系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜患者的护理

朱庆云 陈佩玲 魏霞 谢伦芳

(安徽医科大学第一附属医院风湿免疫科，安徽 合肥 230022)



系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜患者的护理

朱庆云 陈佩玲 魏霞 谢伦芳

(安徽医科大学第一附属医院风湿免疫科，安徽 合肥 230022)

系统性红斑狼疮； 血栓性血小板减少性紫癜； 护理

Systemic lupus erythematosus; Thrombotic thrombocytopenic purpura; Nursing

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)是一种较少见的，累及多器官系统的血栓性微血管病，其典型临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、中枢神经系统症状、肾损害和发热[1]。TTP的病因未明，可能与病毒感染、妊娠、免疫性疾病、恶性肿瘤、骨髓移植和遗传有关[2]。系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus，SLE)与TTP有共同的临床、生物学特点，两者并存时诊断困难[1-3]，导致有效治疗措施的延误。且SLE-TTP病情严重、治疗效果差，病死率高达34.1～62.5%。患者如果合并肾功能、神经功能受损及感染，预后更差[3]。SLE合并TTP非常少见，发生率为0.5～2%，国内外相关病例报道较少[4]。我科2010年1月-2015年5月共收治6例系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜患者。现将护理体会报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组6例患者均为女性，年龄26～51岁。除2例刚确诊SLE外，其余均有1年以上SLE病史。所有患者诊断均采用张之南《血液病诊断及疗效标准》[5]，并除外其他原因引起的TTP。6例患者均表现为微血管病性溶血性贫血和血小板减少临床症状，均有不同程度出血现象，6例患者均为中、重度贫血，1例患者出现黄疸。4例患者病程中发热，6例均有不同程度的神经精神症状，2例意识障碍，2例持续头痛，1例出现恐惧、自杀倾向。病例5和病例6均有狼疮性肾炎、低蛋白血症、多浆膜腔积液，预后差。

1.2 方法 6例患者均予糖皮质激素、新鲜冰冻血浆输注、免疫抑制剂、抗感染、止血、营养支持等对症治疗。其中5例患者行血浆置换术。血浆输注可补充患者先天血管性血友病因子-裂解酶(vWF-裂解酶)的缺乏，清除vWF自身抗体及过多的vWF多聚体而达到治疗目的。血浆置换(Plasma exchange，PE)是指将患者血液引至体外，经离心法或膜分离法将血浆和细胞有形成分分离，以清除体内致病物质(自身抗体、免疫复合物、药物、毒物等)的治疗技术。目前国内外研究[6-7]证明，血浆置换是治疗TTP的最基本、最有效的治疗方法。经积极抢救，3例好转出院。1例因为治疗效果不佳，自动出院。1例拒绝做血浆置换手术，另一例做了1次后拒绝再次治疗，2例患者经抢救无效死亡。患者一般情况、病情与结局见表1。患者实验室检查阳性结果见表2。

表1 患者一般情况、病情与结局情况表

序号年龄/岁最高体温/℃病史 神经精 神症状出血表现合并症血浆置换次数结局12938.52年焦虑、烦躁肉眼血尿、皮肤瘀点瘀斑狼疮性肾炎、低蛋白血症、低钾血症2好转25140.71周嗜睡、抽搐口吐鲜血,四肢散在瘀点瘀斑多浆膜腔积液、低蛋白血症、肺部感染10好转347393+年余头痛、晕厥口腔牙龈出血,尿隐血3+狼疮性肾炎、低蛋白血症、多发性脑梗死1好转4453810年头痛、烦躁肉眼血尿,牙龈出血,四肢散在瘀点瘀斑狼疮性肾炎、尿路感染、糖尿病0死亡53337.51年全身抽搐意识丧失四肢散在瘀点瘀斑,尿隐血3+狼疮性肾炎、低蛋白血症、多发性脑梗死、胸腔及心包腔积液3自动出院62639.42月焦虑、恐惧、自杀意念肉眼血尿、四肢散在瘀点瘀斑狼疮性肾炎、肾功能不全、低蛋白血症、多浆膜腔积液、肺部感染、剖宫产术后、心功能不全1死亡

表2 6例SLE-TTP患者实验室检查结果

序号HB/g/LPLT/χ109/L网织红细胞百分比/%破碎红细胞计数/%乳酸脱氢酶/U/L尿素氮/mmol/L肌酐/μmol/LCoomb's试验161339.725.4153615.1143阴性256512.398.0204318.8150阴性357415.354.0144216.78144阴性46893.58.120248.28254阴性53855.044.0346011.24126阴性649386.213.0149212.73147阴性

2 护理

2.1 血浆置换治疗的护理 本组患者的PE均在病房床边执行，由血液透析室专科医师、护士全程监护，科室责任护士协助全程监护。由于SLE-TTP患者病情活动期多伴有多器官损害，所以输注血浆时，应该严格控制输液速度。血浆灌流速度一般控制在10～20 mL/min左右，以防导致循环负荷过重而突发左心衰和肺水肿。治疗过程中使用心电监护密切监测生命体征的变化。观察有无低血压、变态反应及低钙等现象，保持静脉通道通畅，以便急救。严格遵守操作规程，做好患者的管道管理，避免管道扭曲、脱落、切口感染等风险的发生。2例烦躁的患者，使用约束工具，防止患者自行拔出导管。本组患者在PE过程中没有发生心脏负荷过重、导管相关不良反应。但病例3出现血清学反应，面部、躯干出现大量红色皮疹伴瘙痒，经口服西替利嗪、外涂炉甘石洗剂后症状缓解。

2.2 严密监测病情变化 SLE-TTP患者合并症多，病情变化快，病死率高。本组患者病情严重，6例患者均有肾功能损害，出现水电解质平衡紊乱，临床护士准确记录出入量，动态监测电解质变化。患者均伴有多器官功能损害，2例伴多浆膜腔积液，2例死于心功能不全，病程中应严格控制输液速度，监测出现急性左心衰的先兆表现。6例患者均有不同程度的精神症状，包括嗜睡、烦躁、头痛、焦虑、反应淡漠等，严重时出现意识丧失，临床护士应密切观察患者的神志及精神状况、情绪及行为变化。同时观察有无活动性内脏出血现象；动态监测血小板计数、血红蛋白、乳酸脱氢酶、间接胆红素等，以评估病情的发展。

2.3 加强心理支持 SLE-TTP患者往往伴多器官功能损害，同时伴有出血、精神症状，患者面对不良预后，易产生恐惧、绝望等不良心理反应。6例患者均出现不同程度的不良心理反应。(1)血浆置换虽能改善预后，但毕竟是有创手术，患者既担心手术效果，又担心手术费用。本组3例抢救成功病例住院时间都超过1个月，病例2行PE手术10次，患者面对沉重的医疗负担，有拖累家人的负罪感。临床护士在通知家属缴费时，一定要有意避开患者，以免对患者产生不良影响。(2)医务人员在做好患者心理支持的同时，应鼓励患者家属参与。术前要做好患者及其家属的解释与安慰工作，向其解释手术的必要性，耐心介绍术中与术后的配合方法，使患者能够以最佳的心理状态积极配合治疗，同时得到患者家属的理解及支持。本组病例4由于未能做通患者及家属思想工作，未能及时行PE手术，抢救失败。

2.4 发热护理 约90%TTP患者可在不同病程出现发热，多为中度发热[8]。狼疮活动期、继发感染及血浆置换术后均可导致患者体温升高。本组有3例患者出现高热，2例中低热。对于2例中低热患者，予以温水擦浴、冰袋、湿敷等物理降温，但禁用酒精擦浴，以免皮下出血；3例高热的患者，在物理降温的同时，遵医嘱应用退热药物。患者发热期间绝对卧床休息，减少耗氧量，予以持续氧气吸入。加强基础护理，保持床单位清洁干燥，预防受凉。

2.5 神经精神症状的护理 TTP造成的微血管狭窄可导致全身的组织器官缺血性功能障碍，约80%～92%的TTP患者合并神经系统症状[8]。神经精神症状是TTP最常见、最重要的特征，多表现为抽搐、神志不清、谵妄、昏迷等，其严重程度预示着TTP预后的好坏，重度神经系统损害的患者预后不良[8]。本组2例患者病程中数次发生意识丧失、抽搐、牙关紧闭。病例2入院第3天首次发生抽搐时，发生舌咬伤并伴有小便失禁，立即解开患者衣领，头偏向一侧，用包好的压舌板或牙垫放入口内，避免舌咬伤。口腔科急会诊置入口咽通气道以保持呼吸道通畅，必要时吸痰，吸氧吸入、保留导尿，鲁米那肌肉注射、安定静脉推注，葡萄糖酸钙静脉推注，10 min后抽搐缓解。抽搐间隙期，患者偶有躁动，予约束带固定并设置床栏，防止坠床。其余4例患者虽然意识清醒，但出现头痛、烦躁、恐惧及口角不自主抽动等无法控制的精神神经症状，护理人员应尽量保持环境安静，减少声、光刺激，同时注重提供针对性的心理疏导。病例6为剖宫产术后，患者病程中出现神情淡漠、反应迟钝、偶发躁狂、极度恐惧不安、尖叫并伴有自杀倾向，精神科医师会诊后给予镇静、抗焦虑治疗，效果不佳。责任护士在耐心做好心理疏导的基础上，把该例患者作为每个班次重点交接的对象，24 h床边陪护，去除床边所有锐器，防止一切自杀的危险因素，确保患者安全。本组患者除1例首次抽搐时发生舌咬伤意外，其余无其他不良事件发生。

2.6 出血的预防和护理 由于血小板数量减少，血浆置换过程中抗凝剂的使用，肝功能损害均可导致患者出血。本组患者中有4例血小板数目达到10×109/L，出现自发性出血。临床护士应指导患者避免一切出血诱因，严密观察患者有无出血先兆并及时通知医师进行处理。同时保留2个留置针，尽量减少有创操作，止血带不宜结扎过紧，避免用力拍打穿刺部位。2例昏迷患者吸痰前，均严格掌握吸痰指征，尽量减少吸痰次数。

2.7 预防院内感染 目前有研究[9]证明，仅用血浆置换并不能控制SLE-TTP的发展，采用血浆置换、糖皮质激素及免疫抑制剂联合疗法，可以明显改善SLE-TTP患者的预后。而大剂量激素及免疫抑制剂的应用，降低了患者机体防御能力，同时血浆置换的置管又可增加感染风险。有研究[2]证明，SLE-TTP患者的院内感染率高达54%，合并感染的患者死亡率明显高于无合并感染的患者。临床护士应加强病情观察，严密观察患者的体温变化，及时发现感染征象。护理操作时严格执行无菌技术，防止医源性感染;加强患者口腔护理、会阴部及肛周皮肤护理，勤换内衣裤；注意保暖、避免受凉、预防感冒、病室通风、限制陪客、减少探视、避免交叉感染。

2.8 饮食护理 给予患者低脂肪、易消化、营养丰富、温凉的流质或半流质饮食，避免生硬食物，少食多餐。本组患者尿素氮、肌酐均高于正常水平，应予以优质低蛋白饮食。鼓励患者多食水果和蔬菜。本组2例抽搐意识丧失的患者予以禁食，给予静脉营养。由于激素可导致水钠潴留，饮食上应适当控制钠盐的摄入[10]。

2.9 健康指导 指导患者严格遵医嘱服药，养成良好的生活习惯，按时休息，保证充足睡眠，避免过度劳累，避免刺激性强的食物，注意保暖，少去公共场所，避免交叉感染。本组有1例患者是血友病因子—裂解蛋白酶(ADAMTS13)缺乏者，较其他患者有更高的复发危险[11]，应指导患者自我观察疾病复发的先兆，发现异常，及时就诊。指导患者遵医嘱按时复查血小板计数、血红蛋白与网织红细胞计数、尿常规、血尿素氮、肌酐水平。如出现发热、神志精神异常、贫血、黄疸及各种出血倾向如血尿、鼻衄、牙龈出血、黑便等应及时就医。

3 体会

SLE合并TTP发病率低，目前国内外报道的病例不多。患者病情严重，治疗难度大，病死率高，需要引起临床医护人员的重视，及早诊断并早期采用综合性治疗护理手段是治疗成功的关键。护理人员在工作中，应注意综合护理，掌握临床观察要点，具备高度的责任心，密切监测患者病情变化，保障患者治疗护理顺利进行。

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安徽省高校优秀青年人才基金项目(编号：2010SQRL069)；安徽医科大学博士科研资助基金项目(编号：XJ201233)

朱庆云(1963-)，女，安徽合肥，本科，主管护师，护士长，从事风湿科临床护理及护理管理工作

谢伦芳，E-mail：527548725@qq.com

R473.59，R593.24

B

10.16821/j.cnki.hsjx.2016.08.020

2015-12-27)