·个案报道·
患儿女,14岁,发现头面部肿胀1余月,加重伴气喘1余周入院。CT检查:平扫见前纵隔内见巨大肿块,密度不均,与邻近血管分界不清;增强扫描见前纵隔巨大占位(图1),病灶中心层面大小13.4 cm×7.9 cm×10.7 cm,并包绕纵隔血管生长,实性部分三期强化CT值约 45~61 HU,上腔静脉腔内见条片状充盈缺损区,考虑侵袭性胸腺瘤侵及心包并上腔静脉、左颈静脉瘤栓形成。经多部位穿刺活检,病理(图2)大体见受检组织呈灰白色,病理结果为(右前上纵隔)恶性肿瘤;免疫组化:(右前上纵隔)HBME-1、Calrentin、CK、Vim、CD117、CgA、TTF-1均为阳性,Ki-67(阳性细胞数30%),CK5/6呈弱阳性,Tg、CD5、Syn、PLAP、MPO、CD56、WT-1、TdT、CD20、CD3均为阴性,支持间皮细胞来源(恶性间皮瘤)。
讨论恶性胸膜间皮瘤是一种隐匿性肿瘤,目前认为起源于向各方向分化的间皮下细胞;80%发生于胸膜,也可发生于腹膜、鞘膜及心包;部分间皮瘤患者主要与青石棉接触有关,而儿童患病病因不明;放射治疗淋巴瘤也可能增加患此病的风险。该病男性多于女性,平均发病年龄40~60岁,儿童罕见。目前无证据支持该病具有遗传性。根据组织学形态本病分为上皮样、肉瘤样、促结缔组织增生性及双相型,其中上皮样间皮瘤包括多种形态学变型,较难与腺癌区分。而促结
缔组织增生性间皮瘤转移到骨可误诊为骨原发的骨化性纤维瘤,需引起临床注意。
恶性胸膜间皮瘤起病隐匿,临床症状无明显特异性,治疗方式主要为手术+化疗。CT是该病常规的检查手段,CT显示病灶多呈分叶状软组织肿块,与胸膜多呈钝角,密度较均匀,偶见钙化,病变可侵及纵隔,形成较为特征性的“冰冻纵隔”,增强扫描常表现为不均匀强化。超声有助于寻找癌性细胞穿刺点。MR/PET对于该病的分期、预后有重要诊断价值。本病确诊还依赖病理检查。
周辉(1986—),女,黑龙江牡丹江人,在读硕士,医师。
2016-04-25
2016-06-01
CT manifestations of malignant pleural mesothelioma in child: Case report
儿童恶性胸膜间皮瘤CT表现1例
周辉1,王佳蕊2,王波1
(1.贵州医科大学附属医院影像科,2.病理科,贵州 贵阳550001)
Pleural neoplasms; Mesothelioma; Tomography, X-ray computed
胸膜肿瘤;间皮瘤;体层摄影术,X线计算机
10.13929/j.1672-8475.2016.07.016
R734.3; R814.42
B
1672-8475(2016)07-0453-01
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