儿童急性播散性脑脊髓炎21例临床分析

陈利娟　张庆松　尤仲敏　王海勇

湖北省妇幼保健院小儿神经内科　武汉　430073



儿童急性播散性脑脊髓炎21例临床分析

陈利娟张庆松尤仲敏王海勇

湖北省妇幼保健院小儿神经内科武汉430073

目的分析儿童急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)的临床特点及辅助检查特点，以提高对此病的早期诊断及治疗。方法对2008-01—2013-05我院21例ADEM患儿的临床表现、辅助检查、治疗经过及预后进行回顾性分析。结果 21例患儿中有前驱感染病史者17例(80%)，接种疫苗史2例。起病方式呈急性或亚急性起病，首发症状多样。MRI主要表现为白质受累。13例患儿脑脊液检查异常(62%)，主要表现为细胞数及蛋白轻度升高。所有病例予以大剂量甲泼尼龙，12例合用大剂量免疫球蛋白，病情大多明显好转。结论儿童ADEM临床症状多样，结合MRI、脑脊液检查等多种辅助检查有助于及时明确诊断，患儿预后较好。

急性播散性脑脊髓炎；儿童

急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)是一种急性或亚急性中枢神经系统脱髓鞘性疾病，是儿童时期常见的一种自身免疫性疾病，主要累及脑及脊髓的白质[1]。由于其临床症状多样，易漏诊、误诊。早期治疗多能取得较好效果，所以及早确诊及治疗尤为重要。现对我科近5 a来收治的21例ADEM患儿的临床特点、实验室、脑电图及影像学特点进行总结，以期对今后的临床工作有所帮助。

1　资料与方法

1．1一般资料我院2008-01—2013-05小儿神经科收治21例初诊ADEM患儿。男13例，女8例；年龄8个月～11岁，3岁以下3例，3～8岁10例，8岁以上7例，平均年龄5.8岁。其中夏季发病7例，春季发病6例，秋季发病5例，冬季发病3例。

1．2纳入标准及排除标准所有患儿均符合文献 [1-2]诊断：(1)多灶性神经系统事件，由炎症所致，伴有不能用发热来解释的脑病样症状，以急性或亚急性发病，既往无脑白质病变史；(2)儿童期发病，发病前多有感染史或疫苗接种史，临床以头痛、发热、急性或亚急性多灶性脑白质损害症状、锥体束征、小脑性共济失调及脑干损害症状；(3)MRI通常显示弥漫性边界不清的直径≥1～2 cm较大的主要累及脑白质的病灶；T1低信号白质病灶罕见；可见灰质深部(丘脑或基底节)病灶[3]，MRI随访损害病灶多数完全或部分恢复，一般无新病灶出现；(4)既往无脱髓鞘证据；(5)预后多数良好，少部分患者遗留神经功能缺损。ADEM排除标准：病原体直接感染致脱髓鞘改变；风湿性疾病并发CNS脱髓鞘性改变；高度怀疑遗传代谢性疾病者。

1．3临床表现有前驱感染病史者17例，接种疫苗病史者2例，无明显诱因2例。临床表现多样：(1)前驱感染至出现神经系统症状时间不一，最长72 d，最短6 d，平均16 d；(2)起病方式：急性起病15例，亚急性起病6例；(3)首发神经系统症状：运动障碍9例，共济失调3例，意识障碍和惊厥2例，头痛、面神经麻痹、视力下降、精神症状和呕吐各1例。

1．4脑脊液检查脑脊液异常13例，表现为脑脊液细胞数轻度增高8例，细胞数(24～52)×106/L，平均40×106/L；蛋白增高占11例，多轻度增高，平均0.66 g/L，仅1例为1.2 g/L；糖及氯化物均正常。

1．5电生理检查(1)脑电图检查：21例中16例分别于病程5～20 d行脑电图检查，13例异常，均表现为背景广泛性或局灶性慢波增多，其中2例有局灶棘波、尖波散发。病程1个月后复查脑电图，2例之前表现为背景慢波增多的患儿脑电图出现局灶尖波、棘波。(2)诱发电位检查：5例患儿行诱发电位检查，其中视觉诱发电位异常2例，脑干听觉诱发电位4例，体感诱发电位异常1例。

1．6头颅MRI均表现为T1等信号，T2、FLAIR高信号，多发双侧不对称，少有占位效应。病变以白质为主，皮层下白质多见，病灶位于皮层下白质18例，中央区白质7例，基底节12例，脑干12例，小脑(齿状核及小脑半球)15例，胼胝体8例，皮质2例。

1．7治疗方法所有患儿均予以甲泼尼龙20 mg/(kg·d)静脉输液冲击治疗，3 d为1个疗程，间隔4 d后根据病情需要再次重复治疗，间歇期予以泼尼松2 mg/(kg·d)口服；共3个疗程，3疗程结束后予以泼尼松口服2 mg/(kg·d)，足量口服1个月后移行减量，总疗程3～6个月。其中12例患儿合用免疫球蛋白，总量2 g/kg，分4～5 d静滴。

1．8疗效与转归21例患儿于激素冲击治疗后复查头颅MRI，病灶基本消失4例，病灶减少17例。所有患儿病情均有恢复，20例为单相病程，1例2个月后复发，诊断为复发性ADEM，1例有严重后遗症(运动、智能倒退、癫痫、失明)，4例遗留神经系统症状(吐词不清，步态异常)。

2　讨论

ADEM是一种急性或亚急性中枢神经系统脱髓鞘疾病，好发于儿童及青少年，儿童ADEM好发于3岁以后，以3～5岁居多[4]。 李树华等[5]报道68例ADEM儿童年龄为集中在3～12岁，Torisu等[6]报道15岁以下儿童发病率为0.64/10万，占总发病率的80%，平均发病年龄为5.70岁，男∶女比例为2.30∶1。本研究显示，发病平均年龄为5.8岁，男稍多于女(13∶8)，与其结论一致。绝大多数有前驱感染(81%)或疫苗接种(9.5%)等诱因。本病夏季发病多见，其次为春季，此季节特点考虑可能为前驱呼吸道感染季节特点有关，与其他研究一致[4，7]。

ADEM多急性或亚急性起病，神经系统症状多样，包括运动障碍、意识障碍、惊厥、共济失调、脑神经受累、脊髓等症状等，以运动障碍(62%)、意识障碍(52%)多见，常多种临床症状共存[2，6-7]。其症状的多样性与多个病灶有一定的关系，但也有少数病例病灶与症状不一致。本研究中1例MRI显示大脑皮质下白质、基底节、脑干处病灶，但临床症状仅表现为嗜睡，亦无其他神经系统症状及体征。此外，ADEM也可表现为一些非特异性临床症状。本研究1例临床症状表现为发热、头晕、头痛等非特异性症状。1例表现为顽固性恶心、呕吐，2个月后才出现其他神经系统症状。临床医生多需借助其他手段早期作出诊断。

头颅MRI对本病早期诊断有很大帮助，多在疾病早期即发现病灶。本研究中所有患儿首次MRI 均发现异常，多表现为白质病变，病变范围广泛，边界不清，主要为皮层下白质(86%)，也可累及中央区白质(33%)，此外脑干、小脑、基底节、胼胝体等均可受累，少数可累及皮层9.5%，均为多个病灶[8-9]，

大多数ADEM脑脊液检查异常[1，10]，多表现为细胞数和(或)蛋白异常，细胞数多轻度增多，以淋巴细胞为主，蛋白轻度增高，多不超过1 g/L。脑脊液检查为非特异性，但阳性率较高，可作为此病诊断的依据之一。

脑电图阳性率较高[10]，多表现为广泛性或局灶性慢波增多，少数有棘波、尖波增多，少数病例随着病程的进展由慢波增多转化为局灶放电，预示以后有发生癫痫的可能，应定期复查脑电图。

急性播散性脑脊髓炎药物治疗目前尚无大样本多中心随机对照临床试验。但多数文献认为糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白或两者合用对本病有效。但药物种类、剂量和减量方法至今尚未统一。早期及时使用大剂量皮质类固醇激素能减轻脑和脊髓的水肿，抑制炎症脱髓鞘过程，对激素疗效欠佳或病情较重的患儿也可应用大剂量丙种球蛋白。除此之外，血浆置换及其他免疫抑制剂也可能有效。本研究患儿均在确诊后立即予以甲基强的松龙静脉冲击治疗，激素效果欠佳或病情严重的患儿予以大剂量丙种球蛋白治疗。21例病情均有不同程度恢复，提示ADEM大多数预后良好。有关儿童急性播散性脑脊髓炎的研究表明57%～94%的患儿可完全康复，极少有死亡病例，死亡原因以病灶伴出血或颅内高压为主；康复时间0．25～6个月，本研究完全恢复16例(76%)，1例在2个月后复发，诊断为复发性播散性脑脊髓膜炎。有少数患儿遗留神经系统症状，包括运动障碍、智力低下、癫痫、视力下降等[10]。

综上所述，ADEM是儿童期较常见的神经系统疾病，其症状多样化和非特异性，早期MRI、脑脊液及脑电图检查能帮助我们准确、早期诊断。一旦明确诊断，应尽早应用大剂量糖皮质激素，大多患儿能取得较好疗效，效果欠佳的患儿可合用大剂量丙种球蛋白，所有患儿需定期复查MRI及脑电图，对预后有一定帮助。

[1]Garg RK．Acute disseminatedencephalomyelitis [J]Postgrad Med J，2003，79(927)：11-17

[2]李明超，蒋莉．儿童播散性脑脊髓炎60例临床分析[J]．重庆医科人学学报，2009，34(5)：637-639．

[3]国际儿童多发性硬化研究组对儿童多发性硬化和免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断标准：对2007年标准的修订[J]．中国神经免疫学和神经病学杂志，2013，20(6)：441-442．

[4]吴希如，林庆．小儿神经系统疾病基础与临床[M]．2版．北京：人民卫生出版社，2009：969-971．

[5]李树华，周水珍，张林妹．急行播散性脑脊髓炎68例临床特征分析及预后研究[J]．中国实用儿科杂志，2009，24(4)：281-285．

[6]Torisu H，Kira R，Ishizaki Y，et al．Clinical study of childhood acute disseminated encephalomyelitis，multiple sclerosis，and acute transverse myelitis in Fukuoka Prefecture[J]．Brain Dev，2010，32(6)：454-462．

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Clinical analysis of acute disseminated encephalomyelitis in 21 children

ChenLijuan，ZhangQingsong，YouZhongmin，WangHaiyong

DepartmentofPediatricNeurology，HubeiProvincialMaternalandChildHeathHospital，Wuhan430070，China

ObjectiveTo identify clinical features of acute disseminated encephalomyelitis(ADEM)in children in order to improve early diagnosis and therapy．MethodsClinical data from 21 children with ADEM from January 2008 to May 2013 involving clinical manifestation，auxiliary examination，treatment and prognosis were retrospectively analyzed．ResultsOf the selected 21 ADEM children，17 cases(80%)showed histories of prodromal infection and 2 cases had received vaccination．The onset of ADEM was relatively acute and the primary symptoms were diverse．White matter lesions presented by MRI examination were found in all patients．Cerebrospinal fluid(CSF)examination was abnormal in 13 cases(62%)，which mainly performed high levels of both cell count and protein．All the patients were treated with massive dose of methylprenisolone，and 12 cases of them additionally received intravenous immunoglobulin，and as a result，most cases made good prognosis．ConclusionAs clinical symptoms of ADEM in children are variable，combination of MRI and CSF examinations may contribute to identify diagnosis．And most cases have benign prognosis．

Acute disseminated encephalomyelitis；Children

R529.3

A

1673-5110(2016)18-0015-03