高级别子宫内膜间质肉瘤合并宫内早孕1例



高级别子宫内膜间质肉瘤合并宫内早孕1例

王亚茹,左欣曌,沈歆旸,史策,郑桂英*

(吉林大学第二医院 妇产科,吉林 长春130041)

1病例摘要

患者，女，28岁，已婚，因“停经77天，下腹胀痛5天”入院，末次月经2013.12.04。我院妇科彩超提示：①左侧壁内见4.7×3.8 cm低回声结节(子宫肌瘤可能)；②宫腔偏右侧见胚囊(宫内早孕)，门诊以“子宫肌瘤？；宫内早孕”收入我科。入院查体：体温：36.5℃，脉搏：86 次/分，呼吸：18次/分，血压：123/78 mmHg，神情，心肺阴性，腹平软，压痛及反跳痛(-)。妇检：外阴：已婚已产型；阴道：通畅；宫颈：光滑；宫体：前位，体积增大，质软，左侧壁触及一直径约5 cm圆形质硬凸起，表面光滑，压痛(+)；附件：未触及明显异常。既往：体健。平素月经规律。否认家族遗传病史。入院辅助检查未见异常。经充分术前准备于2014年02月20日行人工流产术及腹腔镜下探查术。先行人工流产术后腹腔镜下见:子宫偏大，表面血运丰富，子宫左侧壁近宫底处一见肌瘤样突起，约5 cm×4 cm大小，左侧输卵管缺如(左侧输卵管切除术后)，左侧卵巢及右侧妇检外观正常。结合术前患者及家属要求保留生育功能的意愿遂行腹腔镜下子宫肌瘤核除术，肌瘤核除过程中见：瘤组织与周围肌层组织界限尚清，质软，色暗红，瘤体内见大量糟脆组织流出。术中冰冻示：(左侧宫角)送检组织细胞呈短梭形，分裂像多见，并见有较多坏死，考虑为恶性肿瘤，肉瘤可能性大，待石蜡切片进一步确定。术中经与患者家属充分沟通后，强烈要求保留生育功能，仅行病灶切除术，待术后病理回报。术后第7日病理回报：(左侧宫角)小圆细胞恶性肿瘤，不能除外原始神经外胚叶肿瘤，建议进一步会诊确定，免疫组化染色结果：Ki67阳性率50%、Vimentin(+)、CD10(-)、CK(AE1/AE3)(-)、Desmin(-)、H-Caldesmon(-)、LCA(-)、CD34(-)、SMA(-)、ER(-)、PR(-)、Myogenin(-)、SALL-4(-)；(肌瘤)考虑为恶性肿瘤，建议进一步会诊，另送绒毛及蜕膜组织，免疫组化染色结果：CD10(灶+)、CD99(+)、WT1(+)、CK(AE1/AE3)(-)、ER(-)、PR(-)、a-inhibin(-)。经中国人民解放军总医院会诊示：病变符合子宫内膜间质肉瘤，会诊意见建议再次手术。于2014年03月10日行筋膜外子宫切除术、右侧附件切除术、左侧卵巢切除术、大网切除术、右侧盆腔淋巴结切除术、腹主动脉旁淋巴结切除术、腹膜可疑病灶切除术)。术中见：腹膜弥漫性增厚，大网表面有可疑转移病灶，直径约2 cm，子宫大小约7 cm×6 cm×5 cm，左侧壁略外凸，子宫左侧壁与左侧腹壁粘连致密，由于患者肿瘤原发灶位于子宫左侧宫角，癌灶侵袭广泛粘连，无法暴露左侧卵巢、骨盆漏斗韧带、卵巢固有韧带、圆韧带等解剖结构，左侧腹膜后间隙失去正常解剖结构，呈弥漫性增厚，组织糟脆，易出血，导致无法暴露左侧髂血管区间隙，故未清扫左侧盆腔淋巴结。术后第5天病理回报：子宫宫角处：恶性肿瘤，符合高级别子宫内膜间质肉瘤，肌壁见有浸润，脉管有浸润，大网内见肿瘤浸润，(左侧卵巢区)内见肿瘤浸润，(腹膜)见肿瘤浸润，(右侧附件)未见肿瘤，宫颈及阴道断端未见肿瘤，淋巴结均未见癌转移。术后给予顺铂、表阿霉素和异环磷酰胺(PEI)方案规范化疗5个疗程，化疗后每3个月定期随访，患者一般状态良好，未见肿瘤复发及转移征象。

2讨论

子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma ESS)是来源于子宫内膜间质细胞的肿瘤，约占子宫肉瘤的30%-40%，发病率极低、预后极差。据国内外多名学者统计高发年龄在40岁以上，偶尔有报道发生于生育年龄女性，本例患者发病年龄28岁，提示年轻患者有患本病可能。根据肿瘤的组织学和临床特征将其分为2类，即低度恶性子宫内膜间质肉瘤(low level endometrial stromal sarcoma，LGESS，即称低级别子宫内膜间质肉瘤)和高度恶性子宫内膜间质肉瘤(high grade endometrial stromal sarcoma，HGESS，即称高级别子宫内膜间质肉瘤)[1]。后者约占20%，恶性程度高，病情发展快，易侵袭和转移，预后差。子宫内膜间质肉瘤无特异性的临床症状，多以腹痛、异常阴道流血或体检发现子宫内低回声结节就诊，CD10阳性表达有助于诊断[2]，多数往往手术后才能确诊，如术中不行冰冻切片病理检查，二次手术率较高，术前诊断性刮宫可以协助诊断。由于ESS较罕见，尚无高级别循证医学证据提供规范化诊断及治疗方案，目前临床上诊断后多根据临床经验进行治疗。检索国内外近20年临床资料，LGESS多偏良性结局，虽也多有复发及转移的风险，但是总体的生存年限较长，国内外也有数篇报道LGESS保留生育功能后成功妊娠的病例[3]，术后多采用内分泌疗法。而HGESS常生长迅速，转移早，预后较差，总体生存年限较短。对于手术方式多认为切除子宫的同时应切除双侧卵巢，因多名学者认为卵巢可能促进肿瘤的生长，可能导致术后肿瘤的复发及转移，但对于淋巴结的清扫问题尚无统一的意见；术后多采用放、化疗，化疗方案常依据子宫肉瘤化疗方案。对于ESS合并妊娠者国内外报道尚不足10例，本病例为HGESS合并妊娠，我们观察到在首次手术与二次手术短短不足20日的时间内，肿瘤蔓延及侵袭能力极强，首次手术时肿瘤包膜还很完整，腹膜及周围脏器无明显转移征象，而二次手术时肿瘤已穿破浆膜，腹膜、左侧卵巢、子宫肌层及脉管内皆有癌浸润；至于肿瘤侵袭如此之快是肿瘤本身恶性程度较高的原因还是与手术中破坏肿瘤完整性、术前患者处于妊娠状态血运较丰富或是患者个人体质相关性尚不能确切定论。因此临床医生应提高警惕争取早期诊断、早期治疗，防止误诊漏诊。总之，ESS是罕见的子宫恶性肿瘤，诊断有一定的困难，因此总结病例复习文献抓住该疾病的主要方面，对于疾病的早期发现、规范化治疗、特异性肿瘤标记物等多方面尚需要我们深入研究。

参考文献：

[1]Tavassoli FA，Devilee P.World Health Organization Classification of Tumours.Pathology and genetics of tumours of the breast and female genital organs [M]．IARC Press Lyon，2003：302-305．

[2]尚士宣等．低度恶性子宫内膜间质肉瘤误诊为富细胞性子宫平滑肌瘤1例 [J]．实用医学杂志，2012，28(13)：2296．

[3]詹瑞玺，陶霞，温宏武，等．腹腔镜低度恶性子宫内膜间质肉瘤剔除术后足月妊娠分娩一例报告[C]．中华医学会第十次全国妇产科学术会议论文集，2012：291-292．

(收稿日期：2015-01-26)

文章编号：1007-4287(2016)02-0314-02

*通讯作者