裘昌林中医治疗重症肌无力经验

钱 同 蒋旭宏 裘昌林

裘昌林中医治疗重症肌无力经验

钱 同 蒋旭宏 裘昌林

重症肌无力；辨证论治；名医经验；裘昌林

重症肌无力（myasthenia gravis，MG），是一种神经系统难治性疾病，是由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。其发病机制至今仍不完全明确，可能是多机制、多基因共同参与的复杂过程。临床可表现为上眼睑下垂，复视斜视，晨轻暮重，易疲劳、活动后加重，全身无力。甚者出现咀嚼无力，饮水发呛，吞咽困难，呼吸困难，甚至危及生命。其病程短则数月，长则数年，容易反复发作，部分患者甚至需终身带病服药。西医治疗方法仅能部分控制症状，易复发并容易出现危象，而中医治疗有明显的优势。裘昌林是第四批全国名老中医药专家学术经验继承指导老师，从事神经系统疑难病症临床研究40余年，在重症肌无力的治疗上有独到的见解及明显疗效。裘老师认为，“虚”为该病之根本，临证应辨证论治，防治结合，因人因时个体化治疗。笔者有幸随诊，现就老师的用药经验总结如下，以飨同道。

1 对疾病的认识

重症肌无力属中医“痿症”范畴。根据其表现不同，有“睑废”、“视歧”、“头倾”、“痿症”等区别，如《素问·脉要精微论》：“头者精明之府，头倾视深，精神将夺矣。”症状重者在《目经大成·卷之二》中曰：“此症视目内如常，自觉亦无恙，只上下左右两睑，日夜长闭而不能开，攀开而不能眨，理有不解。”称为“睑废”；《素问·痿论》篇：“阳明者，五脏六腑之海，主润宗筋，宗筋主束骨而利机关也，……阳明虚，则宗筋纵，带脉不引，故足痿不用也。”其中提出“脾胃虚弱”的病因和“治痿独取阳明”的治则。

2 病因病机

裘老师认为，重症肌无力乃先天秉赋不足、后天失于濡养,致元气虚衰，其病位主要在脾、肾和肝三脏。而主要病机是脾胃亏虚。脾为后天之本,脾胃为“仓禀之官”，气血生化之源，主运化水谷之精气，以生养肌肉，濡养四肢，脾胃虚弱，运化失司，则气血生化乏源，肢体肌肉筋脉失养,宗筋弛纵；脾病日久伤及肾阳，肾为先天之本，肾阳亏虚，无以温煦脾阳，故出现形寒肢冷，四肢萎软无力，大便不实。肝主藏血，主筋，开窍于目。肝肾不足，则复视或者视物模糊。肺为“娇藏”，主一身之气，脾虚则母病及子，肺气亏虚，呼吸功能异常，严重者肺、肾同虚，肾不纳气则会出现气短或呼吸困难等重症肌无力危象。

3 辨证论治

《灵枢·本神》：“脾藏营，营舍意，脾气虚则四肢不用。”对于重症肌无力的辨治，裘老师紧抓“脾胃气虚”病机，重视四诊合参，辨证论治。辨证过程中强调个体差异，并对合并病如甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、白癜风等不同免疫性疾病及孕妇和围绝经期综合征等的不同临床表现区别对待，个体化治疗。注重未病先防、防治结合，以脾胃虚弱为中心，扶正补虚和未病先防为基本点，强调调补脾肾、固本培元。根据不同临床表现及多年临证经验将该病分为以下五型：

3.1 脾气亏虚证 该型重症肌无力病情相对较轻。脾为后天之本，气血津液生化之源，脾主运化升清，若脾气亏虚，健运失司，清阳不升，则四肢不得清阳充实而萎废无力。症见面色少华，精神不振，眼睑下垂或复视，四肢倦怠无力，朝轻暮重，言语声低，胸闷气短，少气懒言，舌嫩苔厚，脉虚。若调治不当脾虚加重，可见面色萎黄，大便溏薄，眼睑下垂并复视，舌淡苔白，脉缓软无力。

3.2 气阴两虚证 该型重症肌无力多见于治疗日久或应用激素治疗后。气能生津，气能摄津，津能载气。且激素又为阳药，能升能行，久用亦耗损阴津，故气阴耗损，生化乏源，致气虚和阴虚并现。症见面色苍白，食欲不振，口干咽燥，眼睑下垂，或复视，目涩无泪，四肢活动少力，动则易累，大便干燥，舌质偏红、苔少，边有齿印，脉细弱。

3.3 脾肾阳虚证 该型为重症肌无力治疗过程中的难治期，在长期应用大剂量激素后，出现肾上腺皮质功能减退，治疗周期较长，症状易反复。其乃禀赋不足，肾阳素虚，或劳倦伤肾，命门火衰，兼之脾虚日久，脾阳不振，不能温煦，则不能运化水谷精微，肌肉筋脉失其濡养而无力，表现出火不暖土之象。症见面色苍白，形寒肢冷，动则喘促，吞咽困难，食少便溏，黑睛转动不灵活，舌淡胖，苔白滑，脉沉细。

3.4 肝肾不足证 见于重症肌无力重症期，多出现在胸腺瘤术后。肝藏血，主筋，肾藏精，主骨；血能生精，精能化血，精血充盛，则筋骨坚强，活动正常。然则禀赋不足，运化失司，气血生化乏源日久，精亏血虚，肝肾不足，不能荣养筋骨肌肉。症见面色无华，肢软无力，腰膝酸软，目干而涩，饮水反呛，大便不畅，眼睑下垂，复视，眼睛固定不移，舌质红、苔薄或少苔，脉细弱。

3.5 大气下陷证 见于重症肌无力危象。大气者，以元气为根本，以水谷之气为养料，以胸中之地为宅窟者也，司呼吸之枢，若大气一衰，则出入费，升降息，神机化灭，气立孤危。可见患者病情急骤加重，出现气短不足以息，或努力呼吸，又似乎喘，危在顷刻。表现为全身无力、胸闷气急呼吸困难，乃至气喘难续或气息将停汗出如珠，舌质淡或淡暗，脉沉细软弱无力。

4 处方用药特点

在重症肌无力治疗中，裘老师以脾虚为切入点，根据其病程迁移，疗程长的特点，急则治其标，缓则治其本，标本兼治，固本培元。宗《素问·至真要大论》中“谨察阴阳所在而调之，以平为期”的大意，治疗以补中益气汤方为基础方，由炙黄芪、炒当归、炒白术、党参、陈皮、炙甘草、升麻、柴胡组成。补中益气汤是李东垣《脾胃论》著名方剂，具有补中益气，升阳举陷功效，裘老师常重用炙黄芪、党参、炒白术，尤其黄芪剂量一般成人临床用至80g，7岁及以下小儿常规用30～60g，再配以党参30g，炒白术15g，重在益气健脾。

4.1 脾气亏虚 治拟健脾益气升阳为法，药用益气固元方（自拟经验方）：炙黄芪40～80g，炒当归12g，炒白术、山药各15g，潞党参30g，陈皮、炙甘草、升麻、柴胡各6g，防风9g，仙灵脾30g，制黄精15g。方中以补中益气汤为主，加防风轻扬升散，固表健脾，升发中阳，取“玉屏风散”之意；仙灵脾甘温益精，补肾强筋；制黄精滋肾润肺，补脾益气。诸药合参，共奏益气固元之功。对于脾胃虚弱、纳差便溏者，去黄精，加用炒米仁15g，炒二芽各12g，六神曲、炒扁豆各12g等化湿开胃，健运中州。舌苔厚腻的痰湿重者，可重用炒米仁30g，炒扁豆15g，干姜6g，制半夏、藿香、佩兰各9g等以起到健脾化湿和胃之效果。

4.2 气阴两虚 多在长期应用肾上腺皮质激素后，患者除有脾气虚外，多伤及阴津，甚者出现阴虚内热之症，治拟健脾益气，养阴清热为法，选药以益气养阴为宜，用药以益气固元方合生脉散加减，在益气固元汤基础上选用生地黄15g，生晒参9g，麦冬12g，五味子6g等益气养阴之品，阴虚内热甚则选用丹皮10g，地骨皮、知母、黄柏各12g等滋阴清热类药物。气阴两虚型亦见于重症肌无力合并围绝经期综合征患者，临床往往既要益气健脾又要养阴清热，病情缠绵复杂，治疗棘手。然裘老师善于病症合参，平调阴阳，常选用生地黄15g，萸肉12g，龟板15g，地骨皮12g等养阴清热。在应用大量补阴药的同时加用仙灵脾、巴戟天等一两味补阳药，以达到阳中求阴的目的。通过中药益气滋阴，减少长期服用激素所致阴虚阳亢不良反应，达到阴阳平衡，有益于该病的平稳好转。

4.3 脾肾阳虚 以脾虚及肾，脾肾两虚为主，因阳虚必生阴寒，两脏又皆与水液代谢相关，故在健脾益气升阳的治疗基础上再温脾补肾，选方以益气固元合附子理中丸加减，方中用淡附子6～9g，干姜、肉桂（后下）各6g，淫羊藿30g，巴戟天12g，莲子肉、芡实各15g，意在于温补脾肾，大补下焦元阳，使火旺土强，则能制水而不复妄行，益火之源，以消阴翳也。若脾肾阳虚日久泄泻不止者，再合四神丸以暖肾固肠止泻。

4.4 肝肾不足 以气血失调，血虚精亏为主，治拟滋肾养肝，益气补血。在益气固元方基础上加用熟地黄15g，萸肉、女贞子、旱莲草、枸杞子、鹿角霜各12g，紫河车粉6g等补肝肾、益精血之药，使用此类药物时应先注重顾扶脾胃，谨防虚不受补、滋腻碍胃之象，导致病情缠绵，常用炒扁豆、藿佩兰、砂仁等醒脾和胃之药；而对于黑睛转动不灵活，裘老师认为根据眼科五轮学说黑睛在脏属肝，肝主风，故称风轮，肝血不足，血虚而风自生，且久虚必瘀之理，裘老师选用虫类药来活血祛风通络，多选用蝉衣、全蝎、僵蚕、地龙等治疗，收到良好的临床疗效。

4.5 大气下陷 以宗气下陷，气血俱虚为主，即重症肌无力危象，出现呼吸吞咽无力，呼吸衰竭甚至危及生命者，应以西医综合极速化治疗为主，包括予大量激素冲击、丙种球蛋白、溴化吡啶斯的明、呼吸机支持或血浆置换术、营养支持及护理等，可再辅以中药参附汤或参附汤合生脉散加减鼻饲救治。

在临床治疗重症肌无力过程中，裘老师认为不应太拘泥于一证一方，“观其脉证，知犯何逆，随证治之”，临症常提及“平衡”两字，调方用药随症加减。裘老师通过40余年临床实践，应用马钱子治疗重症肌无力已取得较为满意的疗效。由于存在个体差异，而马钱子的中毒剂量与起效剂量非常接近，药物使用剂量应由小到大，逐渐增加，可有效降低患者毒副反应。马钱子有效成分为士的宁，一次服用士的宁的剂量应该控制在6mg左右，本院自制的炙马钱子胶囊每粒0.2g，其中含士的宁1.5%左右。成人口服初始剂量每次1粒，1天3次，以后酌情增加，常规剂量每日6～8粒，分3～4次服用，两次服药间隔4h及以上，若出现肌肉跳动，则说明药量达到有效使用量，可维持剂量。

5 验案举隅

患者谢某某，女，35岁，因“乏力伴言语不利进行性加重6个月余”就诊。患者6个月余前无明显诱因下出现乏力，劳累后加重，休息可缓解，未予重视，之后出现言语嘶哑，时有口齿不清，劳累后眼睑时有下垂，在当地医院眼科、五官科就诊，查眼底、角膜、视力正常，咽喉镜等检查正常，平时观察随诊。2个月后症状未见好转，出现走路困难，并呈进行性加重，不能连续讲话，言语不清。就诊时见全身乏力，需坐轮椅代步，抬头举肩困难，呼吸乏力，眼睑下垂，手足发冷，纳差，大便溏薄。辅助检查：胸腺CT：胸腺瘤可能。查体：面色无华，讲话断续，言语不清，全身乏力，抬头举肩困难，眼睑下垂（2，10点），眼肌疲劳试验（+），眼动活动正常，舌淡苔白，脉沉细。西医诊断：重症肌无力IIb型，胸腺瘤。中医诊断：痿证，睑废。脉证合参：患者全身乏力起病，因失治误治，症状加重进展，脾主肌肉，眼睑属脾经，脾主升清，脾气不足，清气不升，故疲劳乏力，脾虚日久，后天乏源，不能滋养先天，影响先天精气，肾气不能充溢，脾肾阳虚，故全身乏力，面色少华，手足发冷，活动不利。肾虚不纳气，致呼吸浅表、困难。而脾虚阳微，不能温养则腹泻，手足不温，舌淡苔白，脉沉。故诊为脾肾阳虚证。治予益气温阳、补益脾肾，拟方：炙黄芪80g，炒当归12g，潞党参30g，生晒参12g，陈皮6g，炒白术15g，淮山药15g，淡附子、干姜、炙甘草各6g，炒米仁15g，防风9g，仙灵脾30g，紫河车粉6g（吞），升麻6g，柴胡6g。7剂。水煎服，1天1剂，分2次服用。配合服用溴化吡斯的明1天3次，每次1片。嘱其家属注意患者调护，避免感冒和劳累，如有呼吸困难等症状随时联系。二诊：患者神疲乏力明显改善，说话吐字清楚，声音偏低，两句间需停顿数秒，呼吸较前有力，仍坐轮椅，眼睑下垂时左时右，疲劳试验（+），胃纳好转，大便偏溏，夜寐欠佳，诊其舌质淡红，苔薄黄，脉细弱。前方加黄连6g，肉桂2g，炒扁豆15g。选用交泰丸交通心肾，炒扁豆健脾化湿止泻。继服14剂，水煎服，1 天1剂，分2次服用。患者药后自行转方14剂再诊。三诊：患者睡眠好转，呼吸平稳，精神尚可，轮椅推入，能搀扶下站立，眼睑未见下垂，疲劳试验（+）。胃纳可，大便偏稀。诊其舌质淡红，苔白，脉细。前方去黄连、肉桂，加芡实12g，佩兰10g。芡实补脾之泻，助气固肾，佩兰和中化湿。之后多次复诊，调养至今，患者症状稳定，无眼睑下垂发生，嘱其注意避风寒，免过劳，适当增加营养，预防复发，择期予胸腺瘤手术。

按：裘老师认为，重症肌无力疾病以“虚”证居多，患者多先天禀赋不足，身体羸弱。研究表明胸腺瘤发病后前3年极易发生危象，理应尽早予手术治疗，但胸腺瘤手术亦是危象诱因，故在行胸腺瘤手术前后应将患者调整到最佳状态。裘老师通过中西医结合的办法，西药治“标”，中药调补“标本兼治”，待患者稳定病情后再酌情手术治疗。裘老师指出此患者全身乏力，因治疗不当，诸多症状快速进展，已由脾气亏虚证快速进入脾肾阳虚证，脾虚及肾，先后天俱损，阳气无以维继，脾失运化升清，肾不纳气行水，阴寒内生，症见四肢无力，形寒怕冷，手足不温，少气懒言，气息虚弱，更衣下寒，舌脉俱虚，故治疗以益气固元汤为主，补气固表、升阳健脾，再合附子理中丸温肾健脾。方中重用黄芪作为君药，取其既可补中益气，升阳举陷，又能补肺实卫、固表止汗；生晒参“补五脏，安精神”为补气要药；党参甘温入脾，补气健脾；白术专补脾胃；升麻引阳明清气上升，柴胡引少阳清气上行；加防风取“玉屏风散”之意，黄芪得防风，固表而不致留邪，防风得黄芪，祛邪而不伤正，有补中寓疏，散中寓补之意；辅以仙灵脾、制黄精补益精血，温补脾肾；紫河车粉以血肉有情之品填补精血；附子、干姜大辛大热，温中散寒；炙甘草甘温助脾，调和诸药。全方合用，可使寒气去，阳气复，脾胃健运，精血化生，元气内充，气虚得补，气陷得举，清阳得升，共奏温中健脾、补益脾肾之功。裘老师强调该病用药时间长，因人因时因药等多种原因，病情易反复，治疗需要持之以恒，尤其重视顾护肺表，盖肺为娇脏，属“华盖”，五行为“金”，脾之“子脏”，与大肠相表里，主宣降，易受外邪侵袭，一旦受感，脾脏本虚，子病及母，加重病情，症见眼睑下垂、四肢乏力、腹泻便溏，影响重症肌无力治疗的整体效果，延长治疗时间，患者易失去信心。为此需要患者有良好的依从性。充分耐心的医患沟通，亦有助于该病治疗。

总之，对于重症肌无力的治疗，裘老师根据西医与中医治疗上的特点，采用中西医结合，早期西医西药配合控制症状，中医中药减轻西药毒副反应改善症状，最终减、停西药，单用中药治病调理，固本培元，不断改善患者症状，最终达到治愈目的。

（收稿：2015-11-03 修回：2016-02-25）

浙江省中医药科技计划项目（No.2014ZA048）

浙江中医药大学附属第一医院急诊科（钱同、蒋旭宏）、神经内科（裘昌林）（杭州 310006）

蒋旭宏，Tel：13588704086；E-mail：anhong2225@163.com