儿童先天性主动脉缩窄的临床与CT表现分析

李春鸽

（郑州儿童医院放射科，河南 郑州 450000）

儿童先天性主动脉缩窄的临床与CT表现分析

李春鸽

（郑州儿童医院放射科，河南 郑州 450000）

目的 研究儿童先天性主动脉缩窄（CoA）的临床表现与CT影像特征。方法 对我院15例经CTA检查为先天性主动脉缩窄的患儿影像学资料进行回顾性分析，探讨CoA的病理分型、CT影像差异及CT对其的诊断价值。结果 患儿中有5例单纯主动脉缩窄，主动脉缩窄合并大血管及心内结构发育畸形10例，其中合并动脉导管未闭有7例，合并室间隔缺损5例，合并肺动脉高压5例，合并房间隔缺损2例，合并主动脉弓发育不良1例，合并迷走右锁骨下动脉1例。15例CoA及其合并的其他畸形，CT均正确诊断。结论 CT二维及三维图像对CoA分型及合并畸形显示清晰，对临床手术方式的选择提供帮助。

主动脉缩窄；体层摄影术；X线计算机

主动脉缩窄是指主动脉管腔局限性狭窄或闭锁，是一种比较常见的先天性心血管畸形，约先天性心脏病的5%～8%[1]，本病可单独存在，也可伴有其他心血管发育畸形或作为复杂畸形的一部分[2]。其最常发生于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位。根据缩窄节段与动脉导管或动脉韧带的位置关系，分为导管前型和导管后型。导管前型多合并心血管其他畸形，也称复杂型，导管后型为单纯型。本文通过全面分析CoA患儿的临床表现及CT影像资料特征，为CoA的早期诊断、治疗及手术方式的选择有重要意义。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集我院2014年8月～2016年8月间经CT诊断为主动脉缩窄患者15例，男10例，女孩5例，年龄20天～4岁，平均8个月。临床表现：烦躁、呼吸困难、左前胸及背部可闻及收缩期杂音。

1.2 仪器与方法

所有患儿均使用Philips256扫描仪，检查前使用水合氯醛灌肠镇静，剂量0.5 ml/kg。扫描参数：管电压80～120 KV，管电流80～400 mAs，转速0.4 s/rot，准直器128 mm× 0.625 mm，螺距0.12:1。平静呼吸扫描，扫描范围从胸廓入口到心脏膈面。对比剂使用非离子型对比剂（碘海醇2 ml/kg），经外周静脉注入对比剂。使用人工智能触发技术扫描，把主动脉根部设定为出发层面，触发阈值100 HU。采集时间小于10秒。将所得数据进行横断面重建，后传入EBW工作站，对所有图像根据需要开始三维重建，使用的三维重建技术有多曲面重组（MPR）、最大密度投影（MIP）及三维容积再现（VR）等。

2 结 果

经256CTA检查患儿的缩窄位置及合并的其他心内畸形均能清晰显示。按缩发生窄部位来分有三种类型，缩窄处在主动脉峡部有11例，在左侧锁骨下动脉近侧3例，在左颈总动脉与左侧锁骨下动脉之间管腔局限缩窄1例。按是否合并其他大血管及心内结构发育畸形可分为单纯型及复杂型。单纯主动脉缩窄5例，其中2例在主动脉缩窄处后管腔明显扩张；在缩窄之前升主动脉明显扩张2例，呈瘤样扩张；伴有多发的侧枝血管形成1例。复杂型主动脉缩窄10例，其中合并动脉导管未闭7例，合并肺动脉高压5例，合并室间隔缺损5例，合并房间隔缺损2例，合并主动脉弓发育不良1例，合并迷走右锁骨下动脉1例。患儿合并多种心血管及心内结构发育畸形8例，其中动脉导管未闭和室间隔缺损最为常见。

3 讨 论

CoA的形成原因有种可能，一种认为是由于动脉导管闭合过程中动脉肌层的收缩，牵拉主动脉狭部，致使峡部局限狭窄；另一种认为在胎儿时期升主动脉供应头臂方向的血流，右心室射出血流通过动脉导管供应胎儿下半身的血流，主动脉峡部位于两者的交界处，所以血流量相对较少，当升主动脉射出的血流量减少时，容易发生CoA。主动脉缩窄的部位最常见于主动脉峡部，占95%[3]。此次研究患儿中，狭窄段较短的称局限狭窄，有12例，另有3例狭窄段较长，缩窄长度＞10 mm[4]，称为管状狭窄。主动脉缩窄又可分为单纯型和复杂型，单纯型较复杂型少见，且症状较轻，复杂型合并多种畸形，症状较重，经常被早期发现。CoA程度较轻者，当合并动脉导管未必或室间隔缺损时，伴发的侧枝循环血管较少。CoA程度较重者狭窄段的近的侧压力增高，缩窄处近端、远端主动脉、肋间动脉、颅内动脉等会产生丰富的侧枝循环小血管，以代偿左心室阻力负荷增加[5]。本组患儿中有2例升主动脉呈瘤样扩张，狭窄处之后扩张的有2例，广泛的侧枝循环形成1例。

256排高端CT扫描速度极快，获得图像质量高，利用多平面二维和三维重建技术能清晰显示主动脉缩窄的类型、程度、范围、侧枝循环等，为临床医师提供直观立体的图像，对患儿手术方式的选择提供帮助。

[1]李瑞利,葛夕洪,祁 吉.主动脉缩窄的影像学评价[J].国际医学放射学杂志,2011,4:325-328.

[2]姚倩东,王 虎,郑敏文,等.双源CT血管成像在主动脉缩窄中的应用[J].中国医学影像学杂志,2011,1:51-55.

[3]胡喜红,黄国英,帕米尔,等.多层螺旋CT对儿童主动脉缩窄的诊断价值[J].中国医学影像技术,2009,2:177-179.

[4]王小红,元 波.64排螺旋CT对先天性主动脉缩窄诊断的临床应用价值[J].中国实验诊断学,2011,12:2051-2054.

[5]李艳英,赵雁鸣,贾广生,等.64排螺旋CT诊断主动脉缩窄伴心脏畸形[J].中国医学影像技术,2010,6:1038-1040.

本文编辑：吴宏艳

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ISSN.2095-6681.2016.29.198.01