脑内脱髓鞘假瘤1例

脑内脱髓鞘假瘤1例

孙艺宁周艢金嘉慧孙玉冰马涤辉

(吉林大学第一医院，吉林长春130021)

关键词〔〕脱髓鞘假瘤

中图分类号〔〕R745.1〔

通讯作者：马涤辉(1958-)，男，教授，博士生导师，主要从事脑血管病及痴呆的研究。

中枢神经系统脱髓鞘性假瘤是介于多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的一类特殊的中枢神经系统脱髓鞘性疾病〔1〕，临床少见，诊断困难，常误诊为脑肿瘤。

1病例摘要

患者，男，41岁，因间断性头痛1个月，加重1 w入院。入院查体：神清语明，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0 mm，对光反射灵敏，双眼球各个方向活动灵活，四肢肌力V级、肌张力正常。生理反射存在，病理反射未引出，余神经系统查体未见明显异常。既往体检，无与疾病相关的家族史。入院后行头MRI平扫及普通增强检查(图1)，示右侧额颞叶、右侧基底节区、胼胝体膝部、左侧顶叶、左侧脑室旁片状及斑片状不均匀长T1、长及稍长T2信号，液体衰减反转恢复序列(FLAIR)呈高及稍低信号。增强扫描见右侧额叶、右侧基底节区、胼胝体膝部、左侧脑室旁及左顶叶见斑片状、结节状明显强化影；右侧脑室受压，中线结构略向左偏。结合患者病史、查体及辅助检查，初步临床诊断为右侧额颞叶占位性病变。在取得家属知情同意后在全麻下行幕上开颅肿瘤切除术。术后给予预防性抗感染治疗，并对症支持治疗。术后患者一般状态良好，四肢肌力恢复至V级，肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。术后病理回报：脱髓鞘疾病(图2)。

A、B、C右侧额颞叶、胼胝体膝部、双侧放射冠片状及斑片状不均匀长T1、长及稍长T2信号，FLAIR呈高及稍低信号；D.头MRI增强扫描：右侧额颞叶、胼胝体膝部、双侧放射冠斑片样、结节样不均匀明显强化，周围见大片状水肿带 图1　患者MRI影像学改变

第一作者：孙艺宁(1989-)，女，在读硕士，主要从事脑血管病及痴呆的研究。

图2　病理切片(×100)

2讨论

脱髓鞘性假瘤又称肿胀性脱髓鞘性病变，自van der Velden等〔2〕1979年首次报道以来，国内外陆续有文献报道。病理改变在急性期以炎性表现为主，最早的是单核细胞浸润，继而导致髓鞘破坏〔3〕。其病理表现与多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎有部分相似之处，但又不全相同，所以认为其是介于多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的一种特殊类型。

本病发病后行头MRI检查，常表现为有占位效应的中枢神经系统单发肿块，因而易误诊为脑肿瘤。临床上多数急性起病，病程多呈单时相型，部分也可呈多时相型。多数脱髓鞘假瘤病例MRI常规扫描表现为单发或多发的圆形、类圆形较均匀长T1、长T2信号，病灶周围多有水肿、占位效应。水肿主要是由于病灶周围炎细胞浸润所致，增强扫描多表现为弥漫性强化。随着病灶中心坏死和周围出现新病灶，表现为环形强化，可有典型的增强征象为“开环征”〔4〕。但仍较难与胶质瘤和转移瘤鉴别，必要时只能通过病理活检区分。

鉴于该病例为中年男性急性发病，入院后行头MRI平扫及增强检查，表现为孤立的有占位效应的病灶，故首先考虑为脑肿瘤，需手术切除。但通过学习及参考文献可知，对于此种患者实验室检查血常规白细胞及腰穿的脑脊液蛋白及白细胞升高迅速，应首先考虑炎症性病变的可能。可先用激素行试验性治疗，并及时复查头MRI，若病灶明显变小，且患者临床表现明显好转，将有助于与脑肿瘤的鉴别，这样可避免急于手术或行放射治疗而加重患者的痛苦且延误病情。

3参考文献

1王保茎，泰全波，毛怡盛，等.脑内脱髓鞘假瘤病理、临床与磁共振成像对照分析〔J〕.中国医药科学，2013;3(17)：143-4，173.

2van der Velden M，Bots GT，Endtz LJ.Cranial CT in multiple sclerosis showing a meass effect〔J〕.Surg Neurol，1979;12(4)：307-10.

3韩彤.脱髓鞘性假瘤〔J〕.中国现代神经疾病杂志，2012;12(4)：381.

4王起，戚晓昆，刘建国，等.脱髓鞘假瘤35例的临床表现和影像及病理特点〔J〕.中华神经科杂志，2007;40(7)：456-9.

〔2014-07-19修回〕

(编辑徐杰)