孤立性左心室心肌致密化不全磁共振图像的诊断特征

刘　博，徐　晶，官功昌，马爱群，雷晓燕

（1.陕西省人民医院，陕西 西安　710068；2.西安交通大学第一附属医院心内科，陕西 西安　710061）

孤立性左心室心肌致密化不全磁共振图像的诊断特征

刘博1，徐晶1，官功昌1，马爱群2，雷晓燕1

（1.陕西省人民医院，陕西 西安710068；2.西安交通大学第一附属医院心内科，陕西 西安710061）

目的：探讨孤立性左心室心肌致密化不全（Isolated left ventricular noncompaction，ILVNC）心脏MRI的诊断特征。方法：2014年1—12月我院心内科门诊及住院患者共计8 895例行心脏超声心动图检查。排除其他合并疾病考虑ILVNC者行心脏MRI扫描，满足心脏超声及心脏MRI双重诊断标准及临床综合考虑纳入ILVNC组患者6例，分析临床资料及心脏MRI图像特点。结果：6例患者表现进行性心功能不全，伴有左心室扩大。ILVNC的心脏MRI诊断特征：左心室心肌分为两层，非致密化心肌层肌小梁粗大且排列不整齐，舒张末期可见隐窝充盈血液；心肌非致密化受累节段多，心尖部100%受累；舒张末期非致密化心肌与致密化心肌厚度比值超过2.3。结论：基于心脏MRI能够更准确全面展示非致密化心肌层可用于ILVNC诊断与鉴别，需要进一步行多中心大样本研究。

心肌疾病；心室功能，左；磁共振成像

左心室心肌致密化不全 （Left ventricular noncompaction，LVNC）是一种在胚胎时期发生的罕见的左心室壁异常疾病，也称为“海绵状心肌”。正常的胚胎发育过程第5～8周，胎儿的心肌由肌肉纤维和肌小梁组成的海绵状心肌构成，心腔内的血液通过小梁间的隐窝来供给心肌。正常状态下，海绵状心肌逐渐致密化，从心外膜到心内膜，从基底部到心尖部逐渐进行，最后隐窝转变为毛细血管，完成心肌致密化过程。LVNC致密化不完全导致两层心肌的形成，即致密化层和非致密化层［1］，深陷的隐窝与心室腔相通。致密化相对较晚的部位容易受到阻滞而造成致密化异常终止，最终导致LVNC的发生。首例LVNC系1932年经新生儿尸检发现，还合并主动脉瓣闭锁和冠状动脉-心室瘘［2］，1990年Chin等［3］首次报道8例LVNC，定义孤立性左心室心肌致密化不全（Isolatedleftventricularnoncompaction，ILVNC）为LVNC不合并其他心脏异常。2006年美国心脏病学会和世界卫生组织将其归为未分类心肌病［4］。另外发现ILVNC可能系散发性或家族遗传疾病［5］。发病较为罕见，确切的发病率尚未被确定［6］，既往以个案报道为著，主要系儿童患者，随着心血管影像学的不断进步，例如磁共振平扫、磁共振电影技术的成熟，成人发现ILVNC呈增长趋势。

1　资料与方法

1.1研究对象

本研究为前瞻性研究。ILVNC缺乏明确的诊断标准，不能通过实验室检查或基因检测诊断，根据国内外文献报道，首选心脏超声，心脏MRI诊断尚无统一标准［7］。2014年1—12月陕西省人民医院心内科门诊或住院患者共计8 895例行心脏超声心动图检查。纳入标准：心脏超声心动图［2］的诊断标准：①左心室壁由两层心肌组成：正常的致密化心外膜层和明显增厚的心内膜层，含有许多突起的小梁和深陷的隐窝；②收缩末期非致密层（Non-compaction，NC）/致密层（Compaction，C）的最大比率＞2∶1。排除标准：冠心病：年龄超过35岁均安排冠脉造影术无明显异常；先天性心脏病；瓣膜性心脏病；其他类型心肌病：如肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制性心肌病；心肌炎；高血压；糖尿病；合并肝肾功不全；合并肿瘤、感染等疾病；合并结缔组织性疾病等；磁共振检查禁忌症。所有符合ILVNC心脏超声心动图诊断的患者于入院后行实验室检查、十二导联心电图、心脏MRI检查。

1.2影像学方法

MRI扫描：选用德国Siemens Magnetom Avanto 3.0T MR扫描仪。患者仰卧位平躺，常规胸前贴磁共振兼容心电电极片，连接心电门控，调整心电信号至R波清晰可见，心前区覆盖相控阵线圈，扫描中心定位。常规扫描包括自旋回波的扫描序列（HASTA）观察心脏的解剖结构，通常包括黑血轴位、矢状位或轴位、冠状位、矢状位方向扫描，扫描覆盖范围主动脉弓上至心脏膈面。HASTE-16层-黑血序列，厚度6mm，层间距6 mm，TE 42 ms，回波链256，Matrix 256× 113，FOV 320 mm。梯度回波的扫描序列（2D TrueFISP）扫描左室两腔心、四腔心及6～8层左室短轴电影。采用单时相梯度回波亮血序列扫描：2D TrueFISP-iPAT序列，层厚8 mm，TE 1.1 ms，Mareix 256×144，FOV 320 mm。

依据文献评定心脏MRI诊断标准［8］：①左心室壁由两层组成：正常致密化心外膜层和明显增厚的非致密化心内膜层。非致密化心肌层内可见许多突起的小梁和深陷的隐窝；②在左心室短轴舒张末期电影序列上采用美国心脏协会所建议的17阶段［9］法，沿左室垂直长轴从心尖至心底使用基底部、中部心腔、心尖部和心尖帽4个层面，分别测量心肌各个节段，最厚处舒张末期NC/C＞2.3；③电影序列证实血流自左心室腔内向小梁间隐窝灌注。在左心室短轴电影上采用专用分析软件测量和计算射血分数等。

最后同时满足心脏超声心动图及心脏MRI检查双重诊断标准，临床综合分析诊断ILVNC组患者6例，5例男性，1例女性，年龄15～67岁。心脏超声心动图由两名超声科主治医师分别独立分析，疑为ILVNC诊断经第三名主任医师分析确定。心脏MRI检查图像由磁共振室两名主任医师独立分析确认。本研究所有患者均签署知情同意书。

2　结果

2.1ILVNC患者的临床表现

6例ILVNC患者年龄15～67岁，5例男性，1例47岁女性入院后第6日因频繁心室颤动发生猝死。临床表现为进行性心功能不全，最常见为活动后胸闷气短，2例伴有黑曚晕厥，纽约心功能分级Ⅱ级1例，Ⅲ级2例，Ⅳ级3例。心电图有2例合并完全左束支传导阻滞。心动超声均提示左心室射血分数（Left ventricular ejection fraction，LVEF）不同程度减低，左心室扩大（表1）。

2.2ILVNC患者的心脏MRI扫描诊断特征

6例患者心脏MRI扫描提示，102个节段中，心肌致密化不全节段48个（47.06%），主要累及心尖、前壁心尖段及中段，侧壁心尖段及中段，个别累及前室间隔（表2）。6例患者心脏MRI图像扫描特征：左心室明显增大，左心室前壁、侧壁及心尖部室壁不均匀增厚，心内膜下见弥漫不规则粗大的肌小梁结构及多发充盈血液的陷窝，随着心脏收缩与舒张，可见陷窝与心腔相通，以心尖部为著，舒张末期心肌最厚处NC/C均超过2.3，余各房室形态及信号未见明显异常。考虑左心室心肌致密化不全伴左心室增大（图1）。

表1　6例ILVNC患者的临床资料

表2　6例ILVNC的心脏MRI扫描资料

图1　男，55岁，诊断ILVNC的MRI扫描图像、心电图、心脏超声心动图特点。图1a：沿左室垂直长轴从心尖部至心底使用心尖S1、中部心腔S2和基底部S3三个层面，重建左心室短轴，可见心内膜下弥漫不规则粗大的肌小梁结构，舒张末期可见隐窝充盈血液。累及左心室心尖、前壁、侧壁、下壁，前室间隔，左室短轴中部心腔前侧壁12段舒张末期最厚处NC/C= 3.13。图1b：美国心脏协会左心室17节段划分图。图1c：心电图提示：QRS波宽度134 ms，完全左束支传导阻滞。图1d：心脏超声心动图，心尖部及左心室侧壁可见粗大小梁及隐窝。Figure 1.　Male，55 years old，the characteristics of cardiac magnetic resonance imaging，12-lead testing electrocardiogram and cardiac echocardiography in diagnosing ILVNC.Figure 1a：The systematic selection of basal，mid-cavity and apical slices chosen for measuring trabecular and compacted layer thickness is shown.Thick trabeculation and blood flowing into deep intertrabecular recesses are seen at end-diastole in apical，anterior，lateral，inferior wall and anterior septum.The NC/C=3.13.Figure 1b：Seventeen-segment cardiac model as defined by American Heart Association for standardized myocardial segmentation.Figure 1c：Twelve-lead testing electrocardiogram：QRS：134 ms，LBBB.Figure 1d：The presence of thick trabeculation and deep intertrabecular recesses within the noncompacted layer were seen in apical and left lateral ventricular wall in cardiac echocardiography.

3　讨论

由于诊疗水平的限制导致ILVNC的发病率被低估［6］。成人群体ILVNC的发病率，在所有心脏超声心动图检查研究的成人患者中为0.01%～0.27%［1，10］。本研究搜集2014年全年就诊于陕西省人民医院心内科门诊或住院患者8 895例行心脏超声检查，排除其他合并疾病考虑ILVNC行心脏MRI扫描，符合心脏超声及心脏MRI诊断特点，结合临床综合考虑ILVNC组患者6例，年发病率占0.067%。ILVNC临床表现差异较大，从无症状到充血性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞以及心源性猝死，由于与其他心肌病或者心内膜疾病相类似，从症状发作到准确诊断延误的平均时间为3.5年［11］。本研究6例ILVNC患者最常见的表现为活动后胸闷气短，诊断明确时表现不同程度的心功能不全，呈进行性加重。ILVNC未能早期诊断，与缺乏对本病的认识密切相关。

ILVNC目前尚无明确的诊断标准，首选心脏超声检查，但是其观察视野小，不能清楚的观察心尖部和左心室侧壁节段，而心脏MRI在左心室心尖部，前、下、前外侧节段两层心肌识别率优于心脏超声心动图［8］。目前ILVNC在心脏MRI方面无公认的诊断标准［12］，心脏MRI诊断主要参照心脏超声诊断标准（收缩末期最厚处NC/C比例＞2），但是在收缩期心脏MRI不利于观察肌小梁隐窝，难以准确测量非致密化层的厚度，NC/C比值＞2可能导致过度诊断，因此国内外学者提出采用舒张末期心肌最厚处NC/C＞2.3作为诊断标准。本研究纳入6例ILVNC患者心脏MRI扫描分析总结，技术方面：左心室短轴平面观察ILVNC明显优于其他平面，可以更好观察两层心肌，测量非致密化心肌层与致密化心肌层厚度。诊断特征方面：①心脏MRI电影序列上左心室壁明显增厚，分为两层，正常致密化心肌层薄于其他未受累节段心肌厚度，致密化层心肌薄厚不均。明显增厚的非致密化心肌呈“栅栏状”，小梁粗大且排列不整齐，舒张末期可见显现的隐窝黑白相间，血液充盈于隐窝中；②非致密化受累节段多，多见于心尖、左心室前壁、侧壁，但心尖部17段100%受累。③左心室短轴舒张末期最厚处NC/C均超过2.3。

LVNC因与其他心肌病或心内膜疾病相类似，因此临床误诊、漏诊较多。在健康人群［13］、运动员［14］、心肌炎［15］、扩张型心肌病［16］等疾病中均可发现小梁及隐窝结构。其中健康人群、运动员心脏MRI检查发现舒张末期最厚处NC/C＜1，受累节段数3.16±1.58［13-14］。其他继发于心脏前负荷增加引起过度小梁化，心脏MRI扫描发现小梁排列均匀整齐，细小，心尖部受累较少，多见于前壁及侧壁，受累节段少于ILVNC［15-16］。本研究6例ILVNC患者已排除其他合并疾病，如高血压、瓣膜病、心肌炎、糖尿病等，排除诊断较为严格，但仍需与扩张型心肌病相鉴别。扩张型心肌病是排除性诊断，一部分心内膜光滑，无粗大小梁，另一部分可存在过度小梁化，可能与心脏前负荷增加导致局部肌小梁病理性肥大相关［17］。阜外心血管病医院关于扩张型心肌病心脏MRI扫描发现很少累及心尖处，舒张末期最厚处NC/C比值接近2.0，但不会超过2.5［16］。本研究6例NC/C均超过2.5，排除扩张型心肌病诊断，考虑ILVNC。综上所述，ILVNC诊断除依靠影像学外，仍需结合临床症状、既往史及实验室检查，排除其他可引起过度小梁化疾病后才能够诊断。

ILVNC无特异性治疗。因粗大小梁结构影响心脏舒张及收缩功能，非致密化和致密化心肌的机械失同步导致整体左心室功能异常。本研究6例患者中有2例合并完全左束支传导阻滞，QRS波群超过120 ms，心功能Ⅳ级，射血分数低于35%，是心脏再同步治疗的指证。一组4例ILVNC患者行心脏再同步治疗成功改善了左心室功能［18］，另外也有研究报道通过左心室重塑治疗最终减小左心室直径［19］。本研究1例因心室颤动猝死外，5例安排家系基因筛查，2例建议行心脏再同步治疗，随访研究有待进一步后续报道。针对ILVNC仍需多中心大样本进一步研究。

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Magnetic resonance imaging for diagnosis of isolated left ventricular noncompaction

LIU Bo1，XU Jing1，GUAN Gong-chang1，MA Ai-qun2，LEI Xiao-yan1
（1.Shaanxi People's Hospital，Xi'an 710068，China；2.Department of Cardiology，the First Affiliated Hospital of Xi'an Jiaotong University，Xi'an 710061，China）

Objective：To evaluate cardiac MRI for diagnosis of isolated left ventricular noncompaction（ILVNC）.Methods：A total of 8 895 patients underwent echocardiography in our hospital from January to December 2014.Patients suspected to have ILVNC underwent cardiac MRI.Finally，six ILVNC patients were enrolled after a general consideration of manifestations of echocardiography，cardiac MRI and clinical data.Results：The clinical presentations of 6 ILVNC patients were heart failure with left ventricular enlargement.Cardiac MRI showed：two-layered myocardial structure with compacted and thickened noncompacted layer which consisted of trabecular meshing with deep endocardial spaces.The apex was involved in all cases.The intertrabecular recesses were perfused with blood at cardiac MRI end-diastole phase.The maximum end-diastole thickness ratio of noncompacted layer to compacted layer was more than 2.3.Conclusion：Cardiac MRI provides more accurate and reliable evaluation of noncompacted myocardium for ILVNC diagnosis.Further investigation is needed in large group of patients.

Cardiomyopathies；Ventricular function，left；Magnetic resonance imaging

R542.2；R445.2

A

1008-1062（2015）10-0704-04

2015-03-11

刘博（1984-），女，吉林通化人，主治医师。

雷晓燕，陕西省人民医院磁共振室，710068。