针刺联合言语训练、心理干预治疗肝豆状核变性构音障碍疗效观察

李钦潘,王伟,韩永升,毛玉强,郭铁,韩峰群

(安徽中医药大学神经病学研究所附属医院,合肥 230061)

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,临床主要表现为神经精神症状和肝脏症状两大方面[1]。欧美报道,约70%的肝豆状核变性患者以神经症状为首发症状,肝脏症状次之[1]。其神经精神症状可以表现为构音障碍,震颤,吞咽困难,肌张力改变等[1]。构音障碍是指由于与言语有关的肌肉麻痹,收缩力减弱或运动不协调所致的言语障碍[2],肝豆状核变性患者构音障碍的临床表现复杂多样,但多表现为运动型构音障碍[3],出现发音困难,说话缓慢,含糊不清,暴发性语言,语音单调或语音强度不平均等。对于它的治疗迄今为止尚无规范的、全面的、标准化的治疗方案,治疗后恢复速度往往也比较慢,且常留有不同程度的后遗症状[4]。本院采用中西医结合的方法治疗肝豆状核变性,现报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

入选的60例患者均为2013年1月至2014年1月我院收治的肝豆状核变性患者,均符合肝豆状核变性诊断标准[5],均伴有不同程度的构音障碍,经症状自评量表(symptom check list 90,Scl-90)[6]测定均存在心理问题。所有患者均告知研究内容和治疗项目并签署治疗同意书,并按随机数字表法分为对照组、治疗组、联合组,每组20例。对照组中男10例,女10例;年龄最小13岁,最大41岁,平均年龄(23±7)岁;病程最短1年,最长5年,平均病程(2.40±0.96)年;轻度障碍3例,中度障碍4例,重度障碍8例,极重度障碍 5例。治疗组中男12例,女8例;年龄最小13岁,最大39岁,平均年龄(22±7)岁;病程最短1年,最长5年,平均病程(2.45±1.20)年;轻度障碍4例,中度障碍3例,重度障碍7例,极重度障碍6例。联合组中男8例,女12例;年龄最小12岁,最大41岁,平均年龄(20±6)岁;病程最短 1年,最长 6年,平均病程(2.45±1.32)年;轻度障碍3例,中度障碍3例,重度障碍7例,极重度障碍7例。3组一般资料比较差异无统计学意义(P＞0.05)。

1.2 排除标准

排除脑卒中,重症肌无力、进行性肌营养不良、强直性肌病等累及发音和构音相关的肌肉病变以及咽喉部疾病所致的构音障碍。

2 治疗方法

3组患者均接受正规的驱铜、保脑、保肝治疗。对照组在上述基础上进行言语训练,治疗组在对照组基础上给予针刺治疗,联合组在治疗组基础上给予心理干预。所有康复治疗均由专业治疗师完成。具体方法如下。

2.1 对照组

进行言语训练。①呼吸放松训练。提供安静的场所,桌前放面大镜子,通过镜子观察、调整口型和颊部表情,然后由鼻子深慢吸气,再通过嘴巴缩小深慢呼气进行呼吸放松训练,吸气末腹部要明显隆起,呼气末腹部要明显凹陷,必要时可以配合吹气球、吹口哨训练。②声带内收训练。患者深吸气后闭唇,用力憋气5 s。③口唇、舌、下颌的运动训练。口唇闭合、撅嘴-龇牙、鼓腮训练,唇的抗阻训练;口唇内及口唇外舌的各个方向运动(必要时可辅助用纱布或吸舌器来练习),舌在口腔内的清扫运动,舌的抗阻训练;下颌被动训练和主动训练。④冰刺激。将冰冻棉签蘸少许水,轻轻刺激软腭、腭弓、舌根、咽后壁,然后嘱患者做吞咽动作(上呼吸道感染患者暂停该训练)。⑤语音训练。元音训练,如重复发“a-a-a”,每次发音后停顿3～5 s;元音-辅音组合训练,如重复“pa-da”或“ci-chi”;鼻音-非鼻音组合训练,如“ma-ni”。句子组合训练,每次训练30 min,每日2次,连续治疗2个月。训练时要注意发音的音量、音长、音高、速度,尽量达到高准确性,根据患者实际情况安排训练内容和训练进度,一定要发音正确以后再进行下一个训练,下一次训练前一定要复习上次训练内容,并做好记录,如发音不正确继续上次内容训练。

2.2 治疗组

在对照组基础上给予针刺治疗。取四神聪、风池、列缺、照海、廉泉、夹廉泉(廉泉穴左右各旁开1寸)、地仓、太冲、合谷、通里、阴陵泉、三阴交。患者取坐位,常规皮肤消毒后,选用0.30 mm×25～40 mm毫针快速刺入,风池向鼻尖方向刺入,行平补平泻法使针感传向喉部;列缺穴针尖朝上,使用平补平泻法产生麻感并向上传至咽喉;廉泉、夹廉泉穴均刺向舌根,让患者喉部产生鱼刺感和麻感,余穴均采用平补平泻法产生针感。手法结束后采用华佗牌 SDZ-Ⅱ电子针疗仪(交流电输出电压220 V,连续波脉冲频率1～100 Hz,输出脉冲幅度0～50 V可调,输出脉冲宽度≤1 ms),将电极分别连接于夹廉泉、太冲、合谷6穴,采用连续波,治疗30 min。前1个月每日治疗1次,针刺5 d休息2 d,后1个月隔日治疗1次。

2.3 联合组

在治疗组基础上给予心理干预。给患者提供和创造一个良好舒适的训练环境,可以适当摆放一些绿色植物,减少人员出入,让患者在一个温馨安静的环境下消除紧张情绪,以利于患者集中注意力进行训练,也便于医生在了解患者发音正确与否的同时给予纠正;医务人员要与患者在心理上形成良好的医患关系,接待患者时着装要整洁,态度要和蔼,语言要亲切。告知患者肝豆状核变性是一种慢性病,尤其是言语不清症状恢复需要一个过程,需要患者积极配合,消除患者焦虑、忧虑的情绪,并通过以前恢复好的病例介绍来增强患者治疗的信心和积极性;鼓励患者最亲密和最信赖的人多来探视、陪伴、交流,给与心理支持和生活上无微不至的关怀和照顾,减轻抑郁、孤独、焦虑的心境。训练过程中,适时运用快乐训练法,对患者的微小进步都及时给予鼓励,建立患者语言康复的信心和决心,使其能积极地配合语言功能训练,动员患者家庭所有成员都参与治疗,及时将患者的心理变化反映给医生,形成家庭医院一体的训练模式。要认真、耐心地倾听患者的心声,了解他们内心的想法,让患者宣泄他们的苦闷和不快,然后给与患者鼓励、支持,克服困难,建立战胜疾病的信心,帮助患者认识自己生存的价值,告知他们只要及时有效地治疗,他们的预后和生存质量都会大大提高。每次心理治疗1 h,每日1次,每星期2次,连续治疗2个月。

3 治疗效果

3.1 疗效标准

治疗前、治疗2个月后采用Frenchay构音障碍评定法[7]评价患者构音障碍的程度。检查内容包括反射、呼吸、唇、颌、软腭、喉、舌、言语8大项,每大项又分为2～6小项不等,共28小项,每一小项又分为a到e级,评定指标为 a项数/总项数。评定级别,正常为(28～27)/28;轻度障碍为(26～18)/28;中度障碍为(17～14)/28;重度障碍为(13～7)/28;极重度障碍为(6～0)/28。疗效评价标准[8]如下。所有的评定都由康复医师完成。

治愈:言语程度提高≥3度或达到正常。

显效:言语程度提高2度。

有效:言语程度提高1度。

无效:言语程度无改善。

3.2 统计学方法

用SPSS13.0软件进行分析,计数资料用卡方检验;计量资料以均数±标准差表示,成组、成对资料均数比较采用配对样本 t检验,多组间比较采用 one way ANOVA分析,方差齐性采用LSD法两两比较,不齐时采用Dunnett’s法。P＜0.05为有统计学意义。

3.3 治疗结果

3.3.1 3组治疗前后构音障碍评定指标比较

3组患者治疗前Frenchay构音障碍评定指标比较差异无统计学意义(P＞0.05),治疗后各组指标较治疗前均有明显改善(P＜0.05);组间两两比较显示,治疗组改善程度比对照组明显(P＜0.05),联合组比治疗组明显(P＜0.05)。详见表1。

表1 3组治疗前后构音障碍评定指标比较 (x ±s,项)

3.3.2 3组临床疗效比较

3组总有效率比较差异具有统计学意义(P＜0.05),联合组总有效率明显优于治疗组(P＜0.05)。说明针刺联合言语训练、心理干预的综合性治疗方案更能促进构音障碍恢复。

表2 3组临床疗效比较 (n)

4 讨论

肝豆状核变性构音障碍与其病变部位基底神经节、脑干、小脑、丘脑等密切相关,上述结构的损伤间接或直接地影响神经递质的传导及代谢,引起继发性发音肌及协同肌肌张力障碍,导致构音困难或语言共济失调[9]。脑具有巨大的可塑性,通过训练刺激,可解除一些平时受抑制的神经通路,促使受累的神经细胞进行代偿,从而弥补坏死的脑细胞功能加快语言功能的恢复。肝豆状核变性患者言语不清的原因有的表现在咽喉部肌张力障碍,有的表现在舌肌肌张力障碍,有的表现在唇部肌张力障碍,有的表现在腭的抬举功能障碍方面,因此要进行针对性的有效的重点训练,使喉、腭、舌、唇能够统一协调。罗开涛等[10]研究观察发现言语训练可使受抑制的神经通路接受相应刺激后,促进构音器官运动功能的恢复,而有效的唇和口腔运动可使颜面肌肉、舌的运动能力提高。通过对其舌、唇、腭的运动,还可以协调肌张力和控制不随意运动,进而提高其运动功能,促进言语功能的恢复。

肝豆状核变性患者构音障碍在中医学上解释是由于铜毒之邪内聚,郁久化热,肝失调达,肝气横犯脾土,脾失健运,痰浊郁毒内生,上泛阻于舌本。故治疗上运用醒脑开窍、平肝熄风、清热利湿、通经活络之法恢复患者的言语功能。廉泉、夹廉泉、风池均在舌咽神经和迷走神经感觉纤维支配区,针刺这些穴位可以恢复大脑皮质对皮质脑干束的正常调节,提高肌力,降低肌张力[11]。《针灸十四经穴治疗诀》:“有言语謇涩心放宽,风池有井廉泉看。”可见风池、廉泉穴在构音障碍治疗中的重要作用。四神聪乃经外奇穴,可开窍醒脑。肺系上达咽喉,与舌根相连,列缺乃手太阴肺经之穴,照海与列缺又是八脉交会穴会于阴跷脉,两穴相配可主治咽喉及舌之病变。手阳明大肠经其上行支贯穿面颊部,进入下齿中,再出来挟口两旁,针手阳明大肠经之合谷穴与络舌本的足厥阴肝经上的太冲穴可起到平肝熄风之功。舌为心之苗,《灵枢·脉度》:“心气通于舌”;手少阴心经之别系舌本;心主神明,舌体的运动又受心神的支配,通里乃手少阴心经之穴,故针之可使舌体灵活,语言清晰有力。《灵枢·脉度》:“脾气通于口”;舌为脾之外候;脾其华在唇,脾合肌肉,脾主运化水湿,足太阴脾经连舌本、散舌下;而阴陵泉、三阴交为足太阴脾经穴,故两穴相配,唇、舌能得气血濡养,肌肉有力、协调,同时此二穴配合合谷穴还有清热利湿之功。地仓位于口角,又是多气多血的足阳明胃经之穴,而脾胃又互为表里,与阴陵泉、三阴交相配则言语更加清晰。石学敏等[12-16]研究表明针刺可以改善微循环,降低血液黏稠度,增加脑组织的血液,改善脑组织缺血缺氧状态。陈立早等[17-28]研究发现针刺与语言训练两者结合治疗构音障碍可相得益彰。

一般认为,肝豆状核变性患者呈现情绪与精神障碍主要是因为铜离子在大脑组织内广泛沉积,引起大脑高级中枢功能严重损害,以及全身各重要脏器铜沉积引致其功能异常等因素影响所致[29]。医学心理学认为,任何躯体性疾病都可以引起一定程度的心理反应,而反应的严重程度、性质、持续时间,依疾病的性质、个体特点、社会支持程度等方面而各有不同[30]。肝豆状核变性发病年龄平均在(17.95±0.41)岁[1],发病年龄较小,加上长期住院、反复就诊、终生服药、昂贵的医疗费、有的治疗效果不佳、预后较差、长期患病丧失劳动能力以及失去家庭和社会的支持等造成患者严重的心理负担。加之言语不清更加不愿与外界交流,不愿诉说内心的想法,久而久之心理问题越加突出,心理存在障碍就会加重言语残疾程度,如此形成一个恶性循环。对于本病还有一重要特点就是精神越紧张,情绪越激动,言语不清症状就会越明显。相关研究表明良好的心理是语言康复训练成功的基础和保障[31],同时程序性的言语康复配合心理治疗对患者构音障碍症状的改善也有良好的帮助作用[10]。心理干预能稳定患者的情绪,缩短住院日,改善躯体症状[32],对于肝豆状核变性的心理治疗必须贯穿始终[4]。

对于肝豆状核变性的构音障碍的治疗我们要采取现代医学康复训练与中医治疗相结合,中西医优势互补的综合性治疗方案[33]。对于言语训练、心理干预和针刺这3种方法在肝豆状核变性构音障碍的治疗上大部分文献研究都是一种方法或某两种方法的相互结合,3种联合治疗少见。本院通过对60例肝豆状核变性构音障碍患者进行研究,结果显示联合组疗效明显优于治疗组和对照组,说明针刺联合言语训练、心理干预的综合性治疗方案更能改善患者言语的清晰度,促进患者构音障碍的恢复,提高患者生活质量,值得临床应用。

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