右室流出道限制性疏通术在法洛四联症治疗中的应用

王轲 杨斌 周志明 陈红领 陈健超 李晓昶

右室流出道限制性疏通术在法洛四联症治疗中的应用

王轲 杨斌 周志明 陈红领 陈健超 李晓昶

目的 评价右室流出道限制性疏通术在法洛四联症伴肺血管发育不良患者的分期矫治术中的应用价值。方.14例重症法洛四联症患者施行右室流出道限制性疏通术.2例合并双重血供的大的体肺侧支血管, 于术前行介入封堵；于体外循环下结扎动脉导管9例, 术中切除流出道肥厚肌肉束, 使用牛心包补片或自体心包加宽主肺动脉、肺动脉瓣环及右室流出道, 加宽后其内径为正常值的1/2～2/3。结果 术后入ICU时吸入氧浓度30%时血氧饱和度(SaO2)平均(79±4)%, 相比术前(57±9),提高了22.2% (P＜0.01)。术后气管内插管时间(63±42)h, 术后死亡1例, 系合并无脾综合征患者, 于术后第2天出现肺水肿, 死于低氧血症。其余患者均顺利出院。所有病例均随访。随访期间所有病例未发生急性心血管意外。8例于术后6～18个月接受二次根治手术。二次手术前均行心血管CT检查, 肺血管指数较第一次手术前明显增加。McGoon 比为 (2.15±0.28), Nakata 指数为(260.5±80.3)mm2/m2, 差异具有统计学意义(P＜0.05)。结论 右室流出道限制性疏通术是一种较为理想的姑息性手术方式, 但仅能够应用于存在固有主肺动脉且右室流出道表面无大的冠状动脉的病例, 应用有一定局限性。

右室流出道限制性疏通术；法洛四联症；姑息手术

对于肺血管发育不良的重症法洛四联症患者需要施行姑息手术以促进肺血管发育, 之前较多进行改良锁骨下动脉与肺动脉吻合术(BT分流)［4］, 近年来本中心多使用右室流出道限制性疏通术。2011年4月～2014年8月, 对14例重症法洛四联症患者施行右室流出道限制性疏通术, 取得满意疗效, 本文通过总结临床经验, 评价其在法洛四联症分期矫治术中的应用价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组共14例法洛四联症患者接受右室流出道限制性疏通术, 男9例, 女5例, 年龄5个月～4岁。体重5.3～19 kg, 其中合并肺动脉狭窄9例, 合并Ⅰ型肺动脉闭锁5例, 术前均做心脏超声检查, 及心血管CT造影检查。McGoon比(1.10±0.21), Nakata指数(92±41)mm2/m2。其中合并动脉导管未闭7例, 大的体肺侧支血管2例, 永存左上腔静脉4例,无脾综合征1例。

1.2 手术方.2例患者合并大的双重血供的体肺血管侧支, 手术前在介入中心行体肺侧支血管封堵术。所有病例均采用正中开胸, 保留部分胸腺, 切开心包, 对于存在大的体肺侧支血管者, 首选套线阻断侧支血管, 常规建立体外循环；7例存在动脉导管未闭者给予游离结扎, 阻断升主动脉, 游离左右肺动脉及肺动脉融合部, 切开右心室流出道及肺动脉瓣及主肺动脉, 切除部分肥厚肌束, 使用自体心包或牛心包补片加宽流出道、肺动脉瓣环及主肺动脉.2例左肺动脉开口狭窄者同时加宽左肺动脉开口。疏通后的流出道、肺动脉瓣环及主肺动脉, 其内径应是其正常值的1/2～2/3。术毕停体外循环后吸入氧浓度30%, 血氧饱和度71%～86%。关胸前放置防粘连膜, 便于二次手术时开胸。

1.3 统计学方法 采用SPSS19.0统计学软件分析。计量资料用均数±标准差(±s)表示, 采用t检验。P＜0.05表示差异有统计学意义。

2 结果

全组体外循环时间(80.2±33.0)min, 术后入ICU时吸入氧浓.30% 时血氧饱和度(SaO2)平均(79±4)%, 相比术前(57%±9)%, 显著提高(P＜0.01)。术后气管内插管时间(63±42)h, 死亡1例, 系合并无脾综合征患者, 于术后第2天出现肺水肿, 死于低氧血症。其余患者均顺利出院。所有病例均随访, 随访期间所有病例未发生急性心血管意外。8例于术后6～18个月接受二次根治手术。二次手术前均行心血管CT检查, 与分流术前比较肺血管明显发育(见表1), 肺血管指数较第一次手术前明显增加, McGoon比为 (2.15±0.28), Nakata 指数为(260.5±80.3)mm2/m2, 差异具有统计学意义(P＜0.05)。

表.14例肺血管发育不良的法洛四联症患者两次手术前肺动脉直径比较(±s, mm)

表.14例肺血管发育不良的法洛四联症患者两次手术前肺动脉直径比较(±s, mm)

注：两次手术前肺动脉直径比较, P＜0.01

指标分流术前根治术前P主肺动脉直径6.4±2.39.5±2.5＜0.01左肺动脉直径4.2±1.77.0±1.5＜0.01右肺动脉直径4.9±2.18.2±2.3＜0.01

3 讨论

传统上法洛四联症分为单纯和复杂两类［1］, 前者有法洛四联症伴有肺动脉狭窄, 后者包括法洛四联症伴有肺动脉闭锁, 法洛四联症伴肺动脉缺如以及法洛四联症合并完全性心内膜垫缺损等。法洛四联症一期根治手术必备两个客观指标：一为左心室舒张末期容量指数≥30 ml/m2:二为肺动脉发育较好, McGoon比值≥1.2或Nakata≥150 mm2/m2, 以及肺动脉干或肺动脉左、右分支发育差, 有或无肺动脉中央共汇, 或左、右肺动脉不连续, 肺动脉血供不足而不能完全根治者考虑施行姑息性手术。有相当多的患者因肺血管发育不好无法一期根治而要先接受姑息性手术, 以促进肺血管发育。

之前较常采用的手术方式有改良B-T分流或中央分流术等。B-T分流术使用管道常是Gore-Tex人工血管, 管道内可形成假膜, 产生血栓, 容易出现堵塞和扭曲；中央分流术术后分流量难以控制, 容易出现灌注肺等并发症。1973 年Kirklin等提出利用体外循环技术在直视下扩大右心室流出道及肺动脉干, 增加波动性前向血流, 以促进肺血管发育及增加血氧饱和度, 取得良好的效果。2003年Sano等利用聚四氟乙烯人工外管道建立右心室到肺动脉连接治疗左心发育不良综合征。 理论上讲重建右心室与肺动脉连接都能提供更接近生理状态的波动血流, 易于术后管理并可能更好的促进肺血管发育。Caspi等［2］对比B-T分流与右心室肺动脉连接术,发现RV-PA组术后动脉氧饱和度及体肺血流比例高于B-T分流组, 同时, 左右肺动脉发育均衡, 术后血流动力学更加稳定, 左肺动脉发育程度高于B-T分流术者。

右室流出道疏通术能够有效的促进肺血管发育, 手术操作相对简单, 且由于其提供的是搏动性血流, 有更高的收缩压, 对冠状动脉血供影响较小, 其术后血流更接近生理状态,便于术后管理。同时其所需要的管径要大于B-T分流, 再狭窄的几率要小的多。同时没有使用外管道, 不需要口服抗凝药物等优点［3］。本组资料术后随访均未出现急性心血管意外。对于存在体肺侧支的病例, 根据侧支情况, 酌情处理。对于单独支配肺段的粗大侧支需进行单源化, 对于较小的侧支可以保持其开放。对于肺段有固有肺血管及侧支血管双重供应者, 应结扎或者介入封堵侧支血管。对于动脉导管则通常在体外循环下结扎。体外循环停机后要求在吸入空气情况下,血氧饱和度维持在75%～85%最佳, 否则易引起低氧血症或灌注肺等［4］。

目前该术式仅能适用于单纯法洛四联症合并肺动脉狭窄以及部分Ⅰ型肺动脉闭锁合并室间隔缺损者, 对于流出道有大的冠脉经过以及主肺动脉完全闭塞或消失的病例则不适用, 需要采用右室肺动脉外管道连接术。由于本组资料病例数量有限, 有待于进一步总结病例和随访观察远期效果。

［1］ 朱晓东, 刘迎龙.心脏外科学.北京:人民卫生出版社.2007.564-565.

［2］ Caspi J, Pettitt TW, Mulder T, et al. Development of the pulmonary arteries after the Norwood procedure: comparison between Blalock-Taussig shunt and right ventricular-pulmonary artery conduit. Ann Thorac Surg.2008, 86(4):1299-1304.

［3］ Virginie Fouilloux et al. Management of patients with pulmonary atresia, ventricular septal defect, hypoplastic pulmonary arteries and major aorto-pulmonary collaterals: Focus on the strategy of rehabilitation of the native pulmonary arteries. Archives of Cardiovascular Disease.2012.105(12):666-675 .

［4］ 祝忠群, 刘锦纷, 郑景浩, 等. 肺动脉闭锁伴室间隔缺损的分期手术治疗. 中华医学杂志.2010, 90(13):898-901.

10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.01.018

2014-08-25］

450000 郑州市第七人民医院(王轲 杨斌 周志明陈红领 陈健超)；郑州市中心医院(李晓昶)