颅内黄色肉芽肿一例并文献复习

朱海东，苏求才，文红波，胡国良，熊 明，杨炼球

(益阳市中心医院神经外科，湖南 益阳 413000)

颅内黄色肉芽肿一例并文献复习

朱海东，苏求才，文红波，胡国良，熊 明，杨炼球

(益阳市中心医院神经外科，湖南 益阳 413000)

颅内黄色肉芽肿；诊断；显微手术

黄色肉芽肿(Xanthogranuloma，XG)是一种少见的、好发于皮肤和黏膜的良性非朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(Non-langerhans'cell histiocytosis，NLCH)[1]。累及颅内者极为罕见，位于桥小脑角区者，国外目前报道有3例[2]，国内尚未见报道。本院经手术及病理确诊1例桥小脑角区黄色肉芽肿，结合文献讨论和总结其临床特点。

1 病例简介

患者，女，58岁，因“行走不稳20+d”于2012年10月1日入院。患者20+d前无明显诱因，渐起行走不稳，需扶行，伴头痛、耳鸣，无发热、肢体抽搐、声音嘶哑、呛咳等症状，在当地医院行头部CT及MRI检查考虑右侧桥小脑角区占位肿瘤性病变可能性大，随来我院求治。既往体健，无肝炎结核病史，无血吸虫疫水及毒物接触史，无生食螃蟹、青蛙等病史。体查：神清，颈软；右侧听力下降；左侧肢体肌力Ⅳ级，右侧肢体肌力Ⅴ级，肌张力正常。病理征未引出。血常规检查正常：白细胞5.09×109/L，中性粒细胞3.12×109/L (61.3%)，淋巴细胞1.57×109/L(30.8%)，嗜酸细胞0.12×109/L(2.4%)，嗜碱细胞0，血红蛋白110 g/L，血小板190×109/L。尿常规、电解质、凝血功能均正常，免疫常规检查阴性，生化检查见表1。胸部平片、心电图及腹部彩超检查均未见异常。头部MRI平扫+增强(图1)示右侧桥小脑角区及桥前池可见大小约3.7 cm× 3.3 cm×5.0 cm的以高信号为主的混杂信号肿块，包绕基底动脉，向下生长至椎管内，脑干受压，双侧额叶可见少许长T1长T2flair信号影，增强扫描未见明显强化。影像学诊断考虑右侧桥小脑角区及桥前池肿瘤性病变，胆脂瘤可能性大。全麻插管后患者左侧俯卧位(Park-bench)，头架固定。于乳突后做一直切口，由上项线上5 cm至C4平面，术中见：右侧桥小脑角区灰白色囊性占位病变，面听神经及后组颅神经被推挤后移。电凝肿块包膜后纵行切开，见黄色黏稠脓液流出，吸除脓液，分块切除脓肿包膜，双氧水及生理盐水反复冲洗，面听神经、后组颅神经和脑干解剖结构完整，术野无活动性出血。缝合硬膜，逐层缝合肌层、皮下及皮肤。术后头部CT(图2)示肿瘤已全切除。术中抽取的脓液送培养及细菌学检查，囊壁送病检。脓液细菌学检查：不动杆菌、粪肠球菌。病理诊断(图3)：囊肿伴发黄色肉芽肿。予以抗炎等对症支持治疗，患者恢复良好，症状消失，无新的神经功能缺损，10 d后拆线出院。

图1 术前头部MRI检查

图2 术后CT复查示肿瘤已全切除

图3术后病理检查(HE，×200)

注：镜下见部分区域为囊壁样组织，表面部分被覆纤毛鳞状上皮。

表1 手术前后生化检查结果

2 讨论

黄色肉芽肿属于非朗格汉斯细胞组织细胞增生症中较常见的一种，其特点表现为组织细胞增生，但胞质中不含Birbeck颗粒[3]。本病病因不明，患者的脂质代谢异常一般无异常，可能与以胆固醇为主的脂类沉积有关。根据起病年龄可分为幼年型黄色肉芽肿(Juvenile xanthogranuloma，JXG)和成人黄色肉芽肿(Adult xanthogranuloma，AXG)。幼年型黄色肉芽肿好发于2岁以下的婴幼儿，出生时或出生后6~9个月发病，表现为头颈部单发或多发的结节病变，典型皮肤病变为大小不等的棕黄色扁平或半球状皮肤包块，有一定自限性，自然病程为6个月~3年，可合并咖啡斑、颅骨骨质疏松、神经纤维瘤、神经磷脂网状细胞瘤等，很少累及内脏；成人黄色肉芽肿较为少见，约占黄色肉芽肿的15%，多为单发，病变不会自然消失。

黄色肉芽肿最常累及皮肤和黏膜，但也可侵犯其他器官组织如肺、支气管、眼球、胆囊、肾脏、膀胱等，尤以累及胆囊的报道多见。黄色肉芽肿也可侵及中枢神经系统，在尸检中发生率达1.6%~7%。2002年美国学者Lesniak等[4]总结了既往报道的58例颅内黄色肉芽肿患者的资料显示：颅内黄色肉芽肿常见于成人(成人：47例，81%，儿童：11例，19%)；脑室型更常见于男性(1.7：1)；硬膜型者轻度倾向于男性(1.3：1)。成人患者常见好发部位依次为第三脑室(18例，38%)、硬脑膜(16例，34%)和侧脑室(10例，21%)。双侧病变并不常见(8例，14%)，主要见于儿童(88%)，常位于侧脑室。

颅内黄色肉芽肿通常没有临床症状，脑室型有症状的少见，通常见于脑脊液循环通路受阻导致颅高压所致[5]。硬膜型多于小脑幕、颞顶部和鞍旁区，随着肿瘤增大，大部分患者出现占位效应。这类患者预后较差，已经报道的病例均死于相关的系统性疾病。

颅内黄色肉芽肿影像学检查无特殊性[6]。头部CT检查可能呈低密度或等高密度，增强扫描可均匀强化，也可不增强。MRI T1WI高信号，T2WI具有异质性。据推测T1高信号可能反应的是肿瘤内的胆固醇成分，而T2低密度与肿块内的细胞成分有关。瘤质不均匀致信号强度变化不定是其在MRI的特征。因MRI信号的多样性，不能作为单一的证据诊断此类疾病。本例头部MRI平扫+增强示右侧桥小脑角区及桥前池可见高信号为主的混杂信号肿块，增强扫描未见明显强化。影像学诊断考虑右侧桥小脑角区及桥前池肿瘤性病变。需与胆脂瘤鉴别，胆脂瘤又称表皮样囊肿，起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织，好发于桥小脑角区及鞍旁，头部CT检查低密度囊肿，不强化，MRI、T1WI显示边界锐利的低信号，T2WI为高信号。

颅内黄色肉芽肿的治疗策略包括手术切除、放射治疗和化疗。手术切除是最佳治疗方案。Kasliwal等[6]2008年报道1例双侧桥小脑角区黄色肉芽肿，首先切除左侧有症状的一侧占位，4年后另外一侧出现症状，再次予以手术切除，效果良好。与脑室壁或脉络丛重要结构粘连紧密，只能采取次全切除。虽然外科手术治疗是单发良性占位的首选治疗方法，但是，对于那些多中心或无法切除的病例，辅助治疗尤为必要。虽然部分患者采用皮质醇或放疗获得较好疗效，但是此类病例少，自发消退慢。Yamataki等[7]报道放疗效果不佳。Blitzer等[8]报道化疗可缩小头颈部纤维组织瘤，但是对颅内病变的化疗尚未见报道。

颅内黄色肉芽肿是少见的良性占位病变，其临床表现与梗阻性脑积水所致的颅内压增高，和局部占位效应有关，影像学检查缺乏特殊性，治疗方案与肿瘤的位置、大小、数目密切相关。手术切除是最佳治疗方法，病灶完整切除预后良好。但是对于多发及位于功能区等无法全切的病灶，可尝试放疗、化疗及激素治疗，但是其疗效尚需进一步探讨。

[1]赵 辩.临床皮肤病学[M].3版.南京：江苏科学技术出版社, 2001：987-988.

[2]Windebank K.Advances in the management of histiocytic disorders [J].Paediatr Child Health,2008,18(3)：129-135.

[3]Chang SE,Cho S,Choi JC,et al.Clinicohistopathologic comparison of adult type and juvenile type xanthogranulomas in Korea[J].J Dermatol,2001,28(8)：413-418.

[4]Lesniak MS,Viglione MP,Weingart J.Multicentric parenchymal xanthogranuloma in a child：case report and review of the literature [J].Neurosurgery,2002,51(6)：1493-1498.

[5]Miranda P,Lobato RD,Ricoy JR,et al.Xanthogranuloma of the choroid plexus of the third ventricle：case report and literature review[J].Neurocirugia(Astur),2005,16(6)：518-522.

[6]Kasliwal MK,Suri A,Rishi A,et al.Symptomatic bilateral cerebellar mass lesions：an unusual presentation of intracranial xanthogranuloma[J].Clin Neurosci,2008,15(12)：1401-1404.

[7]Yamataki A,Chiba Y,Tokoro K,et al.Multicentric intracranial fibrous xanthoma[J].Neurol Med Chir(Tokyo),1990,30(10)：759-762.

[8]Blitzer A,Lawson W,Zag GF,et al.Clinical-pathological determinants in prognosis of fibrous histiocytomas of head and neck[J].Laryngoscope,1981,91(12)：2053-2069.

R651.1

D

1003—6350（2015）09—1385—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.09.0497

2014-11-03)

朱海东。E-mail：zhhd20000@163.com