多发性神经内分泌肿瘤1例护理

卢芙蓉，费莹琦

（复旦大学附属肿瘤医院复旦大学上海医学院肿瘤学系，上海 200032）

·个案管理·

多发性神经内分泌肿瘤1例护理

卢芙蓉，费莹琦

（复旦大学附属肿瘤医院复旦大学上海医学院肿瘤学系，上海 200032）

多发性神经内分泌肿瘤；护理

多发性内分泌肿瘤综合征（multiple endocrine neoplasia，MEN）是一种累及多种内分泌器官的、伴有常染色体显性遗传的遗传性肿瘤综合征，临床表现多样，由2个及以上的内分泌腺体同时或先后发生功能性肿瘤，引起相应激素过剩的临床症候群。分为MEN-1型、MEN-2A型、MEN-2B型、MEN-1和MEN-2混合型4型。MEN-1型与MEN1基因突变有关，主要累及甲状旁腺、内分泌胰腺、垂体前叶，肾上腺皮质、胸腺等内分泌组织，其中肾上腺皮质疾病占20%～40%，常为双侧增生性、无功能病变［1-2］。MEN-1型的患病率为1／10 000～1／100 000，平均约1／30 000［3］。我科于2014年10月收治1例多发性神经内分泌瘤患者，病情复杂、症状严重、护理问题多，现将护理体会报道如下。

1 临床资料

患者女，41岁，因“1月内晕厥2次”入院。患者2014年9月无明显诱因出现晕厥，无发热、黄疸，无恶心、呕吐、腹泻。于当地医院检查提示，血糖1.7 mmol／L，予以对症支持治疗，为进一步诊疗，2014年10月入住我院。在我院行腹部CT示：胰头区及胰头后方多发富血供结节，神经内分泌瘤可能。超声检查示：双侧锁骨上甲状腺后方实质性结节，胰腺头部实质性占位。超声胃镜：胰腺神经内分泌肿瘤可能大，腹腔、胃壁神经内分泌肿瘤可能。血液检查结果：甲状旁腺激素38.270 pmol／L，特异性神经元烯醇酶及降钙素正常。糖类抗原CA72-4 14.99 U／mL，葡萄糖3.80 mmol／L，钙3.07 mmol／L，磷0.60 mmol／L。核医学报告：①胰头部肿块及后腹膜淋巴结放射性摄取均异常升高，考虑神经内分泌瘤可能，生长抑素受体高表达。②右甲状腺后方结节影，生长抑素受体高表达，考虑甲状旁腺瘤可能。③垂体窝未见放射性摄取异常增高。诊断为多发性神经内分泌肿瘤，于2014年11月5日于全身麻醉＋硬膜外麻醉下，行胰十二指肠切除＋后腹膜淋巴结清扫术＋胃多发肿物切除活检术＋胆囊管肝总管成形术。术中情况：肿瘤位于胰头部，2 cm×2 cm，质硬，胰周多发淋巴结肿大，十二指肠降段、水平段可及2枚外生性肿物，大小约3 cm×2 cm，质中。切开胃壁可见胃多发息肉，大小约1 cm×1 cm。术后安返病房，心率80次／min，血压135／80 mmHg，氧饱和度99%，复查血常规及血气分析。术后病理示：多发性神经内分泌瘤。免疫组化：（胃）多发性神经内分泌瘤（NET，G2），瘤细胞Syn＋，CgA＋，CD56＋，SSTR2＋，Ki67＋（6%），gastrin＋，insulin＋，Glucagon＋，VIP-；（胰腺）多发性神经内分泌瘤（NET，G1），瘤细胞Syn＋，CgA＋，CD56＋，SSTR2＋，Ki67＋（1%），gastrin＋，insulin＋，Glucagon＋，VIP-；（十二指肠）多发性神经内分泌瘤（NET，G1），瘤细胞Syn＋，CgA＋，CD56＋，SSTR2＋，Ki67＋（1%），gastrin＋，insulin＋，Glucagon＋，VIP-；术中送胰腺切缘：深切片见癌组织，脉管内癌栓（＋），神经侵犯（＋）。患者术后生命体征平稳，予以抗感染、营养支持、抗炎、补液、保肝、抑酶支持治疗。于2014年12月8日康复出院。

2 护理措施

2.1 术前护理

2.1.1 心理与社会支持 该病具有遗传性，患者1个月晕厥2次，疾病累及多个器官，使其深感无奈、恐惧，心理负担重，希望对治疗有更多的了解，对我院的医疗条件及技术水平既满意又寄予厚望。针对患者的无奈及恐惧心理，对患者予以真诚的关心和尊重，与患者建立和谐的护患关系，彼此信任、充分沟通，随时掌握患者的心理状况。将该疾病可能导致的危害向患者及家属详细说明，阐明手术的必要性，并介绍此类手术的成功经验，给患者以心理支持和鼓励，增强患者战胜疾病的自信心，减轻其心理负担，使其能积极主动配合治疗。同时也与家属作良好沟通，对疾病的治疗达成共识，使其对治疗效果树立信心，积极配合医生护士。

2.1.2 饮食指导 该患者存在高钙血症和低磷血症。原因是患者的甲状旁腺激素升高，钙自骨动员至血循环，引起高钙血症、血磷降低，甲状旁腺激素还能在肾促进25-羟维生素D3转化为活性更高的1，25（OH）2D3，后

者可促进肠道钙的吸收，进一步加重高钙血症。同时肾小管对无机磷再吸收减少，尿磷排出增多，血磷降低，因而形成高钙血症和低磷血症。由于血钙升高可引起多系统症状，如疲倦、乏力、食欲减退、消化不良、骨痛、多尿、口渴、夜尿和结石等，因此指导患者选择低钙食物，如萝卜、马铃薯和菌藻类食物，尽量避免食牛奶、奶制品、豆制品、巧克力和坚果等食物。同时由于血钙升高，大量钙由尿排出，患者可出现尿路结石、尿路刺激征症状，应鼓励患者多饮水，避免食用浓茶、菠菜和芦笋等含草酸高的食物，预防尿路结石。患者入院时血钙浓度为4.6 mmol／L，并出现一定程度的乏力、食欲减退，且患者自感双侧膝关节疼痛，为防止高血钙危象的发生（血钙＞4.5 mmol／L时发生率升高），密切监测患者一般情况，遵医嘱予以大量生理盐水扩容，同时予以呋塞米利尿，此后患者每日复查2次血钙，几日后一次降至3.1 mmol／L，症状较前明显好转，血钙降至正常后仍每日复查1次。并大量补充不含钙盐的溶液。由于胰岛素瘤分泌过多的胰岛素，患者长时间空腹易出现低血糖，该患者曾经出现晕厥，入院后仍发生1次晕厥，并伴有抽搐，当时测血糖1.3 mmol／L，遵医嘱予以50%葡萄糖注射液静脉推注，并予以5%葡萄糖注射液静脉滴注后，症状迅速缓解，30 min后复测血糖为8.2 mmol／L。故嘱患者三餐按时进食，晚间和清晨可酌情加餐；限制单糖食物摄入量，如速食米及马铃薯、汽水饮料、酒等；少吃通心粉、面条、肉汁、白米、玉米片、番薯等。建议增加高纤维饮料饮食，因其有利于低血糖的良好恢复和缓解，一般认为，高纤维饮食有助于稳定血糖浓度。轻症低血糖症发作时，一般经口喂食糖果、巧克力等食物即可缓解，故嘱患者在身边准备一些糖果，低血糖发生时立即吃下，以提升血糖，缓解症状。另外可将高纤维与蛋白质饮食合用（如麦麸饼干加生乳酪或杏仁果酱）。嘱患者平时食用低糖、高蛋白、高纤维、高脂肪饮食，减少对胰岛素分泌的刺激。

2.1.3 监测血糖 低血糖症是血葡萄糖浓度低于正常的临床综合征，成人血糖低于2.8 mmol／L可认为血糖过低，当血糖浓度低于2.8 mmo／L，会出现四肢发冷、面色苍白、出冷汗、头晕、心慌、恶心等，当血糖低于2.5 mmol／L时会出现昏迷等症状。该患者在血糖低于2 mmol／L时才出现出汗、颤抖、心悸、饥饿面色苍白等低血糖症状，考虑可能是由于长期血糖偏低，对低血糖产生耐受。所以对于该患者来讲，血糖的监测尤为重要。当空腹（8 h内无糖及任何含糖食物摄入）血糖高于正常范围，称为高血糖，空腹血糖正常值4.0～6.1 mmol／L，餐后2 h血糖高于7.8 mmol／L，也可以称为高血糖。血糖升高后因渗透性利尿引起多尿，继而因口渴而多饮水。当血糖高于8 mmol／L时，该患者即出现明显的口渴、多尿等高血糖症状，日尿量逾4 000 mL。故每日监测空腹血糖及餐后血塘，随时注意神志的变化，尽量避免低血糖、高血糖对身体造成的损害。

2.2 术中监测及观察 患者手术前禁食长达12 h，为防止低血糖的发生，术晨予5%葡萄糖溶液500 mL静脉滴注。术中注意维持血糖的稳定，恒速滴入5%葡萄糖氯化钠溶液。术中发现肿瘤位于胰头部，胰周多发淋巴结肿大，十二指肠降段、水平段可及2枚外生性肿物，胃壁可见胃多发息肉。根据探查结果，行胰十二指肠切除＋后腹膜淋巴结清扫术＋胃多发肿物切除活检术＋胆囊管肝总管成形术。术后安返病房，当时测心率80次／min，血压135／80 mmHg，氧饱和度99%。

2.3 术后护理重点

2.3.1 血糖监测及调控 术后禁食5 d，禁食期间主要依靠静脉营养治疗，使用含糖补液时葡萄糖与胰岛素的比例是3～4∶1，每6 h查血糖1次。手术后血糖水平较高，系因胰岛功能暂时受抑所致。该患者术后最高血糖13.22 mmol／L，后逐渐控制到6 mmol／L左右。

2.3.2 保持引流管通畅 术后妥善固定引流管，注意保持引流管通畅，注意观察有无扭曲、挤压、脱落等情况。各引流管接无菌引流袋，每日更换1次，严格无菌操作，以防逆行感染。术后前3 d每天引出淡血性液体100 mL左右，之后逐渐减少，术后第1周引流管无明显液体流出。术后1周后予拔除胃管，术后2周拔除腹腔引流管。

2.3.3 血钙及甲状腺旁腺激素变化 术后观察患者面部、口唇周围和手、足有无针刺感及麻木感，有无抽搐等低血钙表现。该患者手术后无上述低血钙表现，顺利康复。

2.4 出院时状况及指导 患者出院时精神状态良好，反应灵敏，生活能够自理，血糖稳定，血钙、血磷正常。嘱患者定期复查腹部MRI，复查血钙、血糖，建立联系卡，电话随访，建议直系亲属进行遗传疾病筛查。

3 小结

多发性内分泌肿瘤综合征是一种累及多种内分泌器官的遗传性肿瘤综合征，临床表现多样，发病率低。对此病医务人员应有足够的认知。注意对内分泌肿瘤加以鉴别，早期诊断、早期治疗，并予以精心的整体护理，可以改变临床过程，减缓生理及病理改变.减少经济费用及患者痛苦。

［1］Skogseid B，Rastad J，Gobl A，et al.Adrenal lesion in multiple endocrine neoplasia type 1［J］.Surgery，1995，118（6）：1077-1082.

［2］叶任高.内科学［M］.5版.北京：人民卫生出版社，2002：777.

［3］Carling T.Multiple endocrine neoplasia syndrome：genetic basis for clinicalmanagement［J］.Curr Opin Oncol，2005，17（1）：7-12.

R473.58

B

1009-8399（2015）06-0090-02

2015-03-25

卢芙蓉（1981），女，护师，本科，主要从事临床护理。

费莹琦（1974），女，护师，专科，主要从事护理管理。