纤维素性支气管炎的临床病理特点分析:附一例报告并文献复习

付莎莎，李莉，史丽霞，吴琦

·短篇论著·

纤维素性支气管炎的临床病理特点分析:附一例报告并文献复习

付莎莎，李莉，史丽霞，吴琦

纤维素性支气管炎是由支气管黏膜炎症、出血、坏死及异常分泌导致黏液在支气管内聚集结块，形成支气管黏液栓嵌塞而引发的一种临床综合征，该病在临床上较罕见，其确诊主要依据患者咳出或经纤维支气管镜取出具有特征性的支气管管型，目前以糖皮质激素治疗为主，且在治疗期间应注意防止管型脱落阻塞气道而引起窒息。本文报道了1例纤维素性支气管炎患者的诊治过程，并结合相关文献分析纤维素性支气管炎的临床病理特点。

纤维素性支气管炎;诊断;病例报告;历史文献

付莎莎，李莉，史丽霞，等.纤维素性支气管炎的临床病理特点分析:附一例报告并文献复习［J］.实用心脑肺血管病杂志，2015，23(3):74－76.［www.syxnf.net］

Fu SS，Li L，Shi LX，et al.Clinical and pathologic features of cellulose bronchitis:a case report and literature review［J］.Practical Journal of Cardiac Cerebral Pneumal and Vascular Disease，2015，23(3):74－76.

纤维素性支气管炎又名纤维蛋白性支气管炎、管型支气管炎、塑型支气管炎等，该病由Shaw于1951年首次报道，临床工作中较少见，至今其命名仍未得到统一。Shaw认为纤维素性支气管炎是由支气管黏膜炎症、出血、坏死及异常分泌导致黏液在支气管内聚集结块，形成支气管黏液栓嵌塞而引发的一种临床综合征［1］。本文报道1例经纤维支气管镜肺活检及痰液病理组织学确诊且经糖皮质激素治疗后明显好转的纤维素性支气管炎患者，并结合相关文献对纤维素性支气管炎的临床病理特点进行复习，以提高临床医生对纤维素性支气管炎的认识。

1 病例简介

患者，女，65岁，主因“间断咳嗽、咳痰伴呼吸困难2个月余”于2012－12－12入院，入院前2个月余无明显诱因出现咳嗽、咳少量白痰，可见白色块状物，易咳出，无异味及拉丝，无痰中带血，伴呼吸困难，活动后显著，无发热、畏寒、乏力、食欲不振、盗汗，不伴有胸闷、胸痛，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛，无关节红肿，曾于外院应用哌拉西林他唑巴坦、氨曲南及环丙沙星治疗后无好转，为进一步诊治收入天津市海河医院。既往体健，否认特殊环境及放射物接触史，无吸烟、饮酒史。入院时查体:体温36.0℃、脉搏98次/min、呼吸19次/min、血压120/75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，意识清楚，言语流利。全身浅表淋巴结未触及肿大，口唇无发绀，咽部无充血，双侧扁桃体无肿大，无渗出，颈对称，无抵抗，气管居中，胸廓对称无畸形，无桶状胸，双肺叩诊清音，听诊双肺呼吸音粗，可闻及散在爆裂音，未闻及胸膜摩擦音。心音有力，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软无压痛，肝、脾肋下未触及，双下肢无水肿。

实验室检查:血白细胞计数10.2×109/L，中性粒细胞分数0.100，嗜酸粒细胞分数0.005，淋巴细胞分数0.23，血红蛋白119 g/L，血小板计数217×109/L;C反应蛋白44.7 mg/ L，尿常规及便常规未见异常;丙氨酸氨基转移酶27 U/L，天冬氨酸氨基转移酶11 U/L，总胆红素18.2 μmol/L，直接胆红素6.1 μmol/L，清蛋白38.2 g/L，球蛋白20 g/L，血肌酐47 μmol/L，尿素氮218 μmol/L，乳酸脱氢酶443 U/L，钾、钠、

氯水平正常;D－二聚体633 μg/L，降钙素原、免疫全项、风湿抗体、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体及血清肿瘤标志物(包括神经元特异性烯醇化酶、CA199、CA125、甲胎蛋白和癌胚抗原)均为(－)，血吸入物变应原无异常，结核抗体(－)，肺炎支原体抗体、肺炎衣原体抗体IgM、嗜肺军团菌抗体IgM均为(－)，痰细菌培养及结核菌涂片均无异常，血气分析:pH值7.44，动脉血氧分压56.9 mm Hg，动脉血二氧化碳分压39.0 mm Hg，剩余碱2 mmol/L，肺泡动脉氧分压50.8 mm Hg，吸入氧浓度21%。胸部CT检查示双肺下叶呈磨玻璃密度增高影，边缘模糊不清(见图1)。彩超示左室舒张功能不全，胸部、腹部及泌尿系统无异常。通气功能基本正常，小气道病变，肺单位弥散功能基本正常。

入院后将患者咳出物浸泡于清水中，可见咳出物呈树枝样漂浮于水中(见图2)。咳出物病理检查回报:粉红色不规则组织一块，呈支气管树枝样，质软，大小为2.0 cm×1.0 cm× 0.3 cm，为炎性及纤维素性渗出物，其间可见组织细胞聚集(见图3)。纤维支气管镜检查镜下可见右肺上叶条索状物，可吸出。支气管组织活检病理检查回报为纤维素样渗出物，其间可见组织细胞聚集(见图4)。诊断为纤维素性支气管炎(炎性细胞浸润型)、间质性肺疾病。给予甲泼尼龙40 mg静脉滴注，1次/d，共治疗4 d，患者咳嗽、咳痰及呼吸困难症状逐渐好转，肺内爆裂音减少，复查血气分析示:pH值7.42，动脉血氧分压70.2 mm Hg，动脉血二氧化碳分压40.1 mm Hg，剩余碱1.6 mmol/L，肺泡动脉氧分压37.4 mm Hg，吸入氧浓度21%。治疗7 d后改为甲泼尼龙20 mg口服，1次/d，糖皮质激素治疗8 d后复查胸部CT，示病变较前有所吸收(见图5)。患者病情平稳后出院，继续服用甲泼尼龙，出院后1个月复查胸部CT示肺部病变明显吸收。

图1 入院时胸部CT检查Figure 1 Chest CT examination at admission

图2 咳出物置于水中Figure 2 Produce content in the water

图3 咳出物病理切片(HE染色，×10)Figure 3 Pathological examination of produce content

图4 支气管组织活检病理切片(HE染色，×10)Figure 4 Pathological examination of biopsy pathology slice

图5 出院时胸部CT检查Figure 5 Chest CT examination at discharge

2 讨论

2.1 病理分型纤维素性支气管炎管型的病理成分为纤维素、黏蛋白、红细胞、炎性细胞、脱落的上皮细胞等。1997年，美国Seear等［2］依据管型成分将该病分成炎性细胞浸润型和非炎性细胞浸润型，炎性细胞浸润型主要由纤维素组成，同时伴有炎性细胞(如嗜酸粒细胞、中性粒细胞)浸润，主要继发于有肺部基础疾病患者，以成人为主，糖皮质激素治疗效果较好，国内报道多见;非炎性细胞浸润型主要由黏蛋白组成，纤维蛋白含量少，不伴或伴有少量炎性细胞浸润，主要继发于一些先天性心脏病，糖皮质激素治疗效果较差，国外报道多见［3］。

2.2 发病机制临床工作中纤维素性支气管炎较罕见，但随着对该病的深入研究，其报道逐渐增多。根据发病原因可将纤维素性支气管炎分为原发型纤维素性支气管炎和继发型纤维素性支气管炎，继发型多见，约占80%。继发型纤维素性支气管炎的常见病因:(1)肺部疾病:支气管扩张症、支气管哮喘、肺结核、慢性阻塞性肺疾病、肺癌等;(2)心脏疾病:先天性心脏病、风湿性心脏病等;(3)其他疾病:嗜酸细胞增多症、风湿性关节炎等［4］。其发病机制尚未明确，目前大多学者认为其与变态反应及腺体分泌过盛有关［5］，在致病因子作用下呼吸道黏膜变态反应增加，导致血管通透性增加、腺体分泌过盛、纤维蛋白渗出、细胞浸润并聚集于管腔内，在管腔pH值及凝血酶作用下分泌物脱水凝固而形成支气管管型;因机体排异反应使管型脱落而损伤血管，从而导致出血。管型脱落后可反复生成，出现反复咯血症状［6］。

2.3 诊断纤维素性支气管炎的诊断主要依据患者咳出或经纤维支气管镜取出具有特征性的支气管管型，因患者咳出物通常较小而不易察觉，因此应将咳出物用清水漂洗后再观察，管型呈树枝样，常为淡红色或灰白色，分枝清楚，坚韧有弹性［7］。若咳出物病理检查结果为纤维素样物或炎性细胞亦可确诊。

2.4 治疗和预后目前认为纤维素性支气管炎以糖皮质激素治疗为主，激素可抑制管型形成，从而减轻气道黏膜充血水肿、减少渗出。同时应包括抗感染、止血、促进气道分泌物排出等对症治疗，必要时可经纤维支气管镜吸取分泌物或局部给药。Moor等［8］认为，经纤维支气管镜吸取分泌物并行肺泡灌洗治疗纤维素性支气管炎可能有效。Quasney等［9］认为，采用尿激酶治疗管型引起的呼吸道阻塞有效。应重视对原发疾病的治疗，如未解除病因，管型可反复形成而引起反复咯血，大部分患者经积极治疗原发疾病及糖皮质激素治疗后，一般咯血症状可好转［7］。多数学者认为，糖皮质激素治疗炎性细胞浸润型纤维素性支气管炎疗效较好，而治疗非炎性细胞浸润型纤维素性支气管炎的疗效较差［10］。

临床上纤维素性支气管炎较罕见，常导致漏诊误诊而延误病情，因此笔者认为有下列临床表现者应注意排除纤维素性支气管炎的可能:(1)咳出条索状、树枝状、烂肉样物，咳出物浸泡后呈支气管管型;(2)反复咯血，常规止血治疗效果不佳;(3)咳嗽、咳痰症状短期内加重，有时可出现气道梗阻而导致通气功能障碍及顽固性低氧血症。纤维素性支气管炎一经确诊应在积极治疗原发疾病的基础上尽早应用糖皮质激素［10］，必要时行纤维支气管镜治疗。

［1］陈延斌，陶岳多，凌春华，等.支气管黏液嵌塞综合征［J］.国外医学:呼吸系统分册，2005，25(3):236.

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Clinical and Pathologic Features of Cellulose Bronchitis:A Case Report and Literature Review

FU Sha－sha，LI Li，SHI Li－xia，et al．
Tianjin Medical University，Tianjin 300070，China

Cellulose bronchitis is rare on clinic，is mainly caused by inflammation，hemorrhage，necrosis and abnormal secretion of bronchial mucosa，can cause bronchial mucous plug syndrome.The diagnosis of cellulose bronchitis is mainly depend on characteristic bronchial cast through cough or fiber bronchoscopy，and the major therapeutic is glucocorticoids，and it is important to note that fall of bronchial cast can reduce airway obstruction and apnea in the treatment.The paper reported a case of cellulose bronchitis，and reviewed related literature to analyze the its clinical and pathologic features.

Cellulose bronchitis;Diagnosis;Case reports;Historical article

R 562.21

B

10.3969/j.issn.1008－5971.2015.03.024

2014－08－06;

2015－03－04)

(本文编辑:谢武英)

300070天津市，天津医科大学(付莎莎);天津市海河医院(付莎莎，李莉，史丽霞，吴琦)

吴琦，300350天津市海河医院;E－mail:wq572004 @163.com