胫骨原发性恶性纤维组织细胞瘤1例

胡久民，邹文远

（湖北医药学院附属人民医院放射科，湖北 十堰 442000）

病例资料：男，62岁。2年前不明原因出现右膝关节疼痛，并发现右膝内侧包块，活动受限。偶有局部发热。疼痛呈间歇性，偶尔夜间疼痛。最近疼痛频率增加，夜间疼痛加重。专科检查：右膝内侧局部皮肤发红，可触及大小约3 cm×3 cm包块，质硬，压痛明显，局部皮温较高，末梢感觉正常，肌力正常。实验室检查：肿瘤标记物、血清碱性磷酸酶、血沉均无异常。X线平片及CT：右胫骨上段见筛孔状、大片状溶骨性骨质破坏及囊状骨质破坏，破坏区上端达骨性关节面，远端波及骨髓腔，囊状破坏区周缘有明显硬化边，破坏区内见斑点状钙化及残存骨嵴，骨皮质破坏中断，周围软组织肿胀，未见明显骨膜反应（图1，2），诊断为纤维肉瘤可能性大。MRI：右胫骨上段病变T1WI呈低信号；T2WI呈混杂信号，以高信号为主，周围可见软组织肿块（图 3～5）。

图1 X线平片示右胫骨上段筛孔状及囊状骨质破坏，囊状破坏区周缘有明显硬化边，内见斑点状钙化及残存骨嵴 图2 CT示右胫骨大片溶骨性骨质破坏及囊状轻度膨胀性骨破坏，骨皮质破坏中断，周围软组织肿胀 图3 右胫骨上段病变T1WI呈低信号 图4，5 T2WI呈混杂信号，以高信号为主，周围软组织肿块呈长T2信号 图6 病理图片示肿瘤性成纤维细胞呈一致性梭形，胞质丰富，胞核呈长卵圆形，可见肥胖的梭形细胞呈特殊的“车轮状”（HE×100）

病变穿刺活检提示恶性骨肿瘤，遂行右股骨髁上截肢术，并取右胫骨上段病变行病理检查，示病变切面呈灰红、灰白色，可见肿瘤性成纤维细胞呈一致性梭形，胞质丰富，胞核呈长卵圆形，肥胖的梭形细胞呈特殊的“车轮状”（图6）。免疫组化：肿瘤 CKpan及 CD30、CD3、CD20均呈阴性，Ki-67高表达（80%左右），符合恶性纤维组织细胞瘤表现。

讨论：骨原发恶性纤维组织细胞瘤（primary malignant fi brous histiocytoma of bone，PBMFH）是主要由组织细胞和成纤维细胞组成的高度恶性肿瘤，少见，约占骨原发性肿瘤的2%；是主要发生在男性中老年的肉瘤病变，主要发病部位是四肢，以下肢长管状骨较多见，约一半以上发生在股骨、胫骨的干骺端［1-2］。临床上以局部疼痛和肿块为主要症状，病程较长，可持续数月至数年。

PBMFH组织学表现多样，肿瘤细胞丰富，一般认为由间变的纤维母细胞、组织细胞、肌纤维母细胞、原始间叶细胞、瘤巨细胞、异型多核巨细胞及黄色瘤样细胞等多种成分构成，但无瘤性成骨现象。

影像表现：PBMFH大多为溶骨性骨质破坏，呈虫蚀状、斑片状直至大块状，与正常骨分界不清，骨皮质破坏中断。少数可呈囊状骨破坏，破坏区边界较清楚，可有膨胀性改变，甚至伴有较明显的硬化边。通常病灶周缘的硬化边认为是肿瘤骨性基质的一种表现形式，其本质是反应性新生骨形成［2］。破坏区内无骨结构，仅见少许形态不规则的骨小梁形成骨性分隔，有时可见骨嵴及斑点状钙化，钙化形成原因，一般认为与肿瘤胶原成分化生有关。有文献报道［3］，多数PBMFH既有恶性肿瘤溶骨破坏的模糊边缘，又有良性肿瘤的囊性轻度膨胀性破坏及部分边缘清楚锐利，甚至伴有轻度硬化缘，这在其他恶性肿瘤少见，具有一定特征性。肿瘤突破骨皮质向周围软组织侵袭形成软组织肿块，肿块范围往往大于骨破坏区，被认为是PBMFH的一个特征。软组织肿块内无瘤骨或环状钙化出现，有助于与骨肉瘤及软骨肉瘤相鉴别。PBFMH一般无骨膜反应或仅有轻度骨膜反应，这也有别于骨肉瘤。MRI T1WI病变呈低或等信号，T2WI呈明显高信号，内可见斑片状或条索状等低信号，增强扫描呈明显不均匀强化［4］。

PBMFH影像学表现复杂多样，并无明显的特征性，极易误诊，需经病理及免疫组化确诊，并与骨肉瘤、骨转移瘤、骨纤维肉瘤、网织细胞肉瘤、骨巨细胞瘤等鉴别［6］。

［1］王云钊.中华影像医学：骨肌系统卷［M］.2版.北京：人民卫生出版社，2002：513.

［2］李涛.股骨恶性纤维组织细胞瘤1例［J］.罕少疾病杂志，2011，18（6）：64.

［3］程晓光，屈辉，王云钊.骨肿瘤X线平片分析方法［J］.中国临床医学影像杂志，2003，14（5）：364-368.

［4］王宏德，吴洁.骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的临床X线分析（附 18 例报告）［J］. 实用放射学杂志，2000，16（8）：478-480.

［5］胡军，胡凯，赵宇红，等.骨与软组织恶性纤维组织细胞瘤的MRI表现［J］. 医学影像学杂志，2014，24（7）：1214-1216，1227.

［6］宾精文，彭湘晖.骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的影像学诊断及鉴别诊断（附 9例报告分析）［J］.中国 CT和 MRI杂志，2008，6（3）：61-64.