兰秀玲 刘芳 钟丽
摘要:目的 分析背部弹力纤维瘤的CT及MRI表现,提高对该病的正确认识,避免漏诊误诊。方法 对我院11例经手术治疗及病理证实的弹力纤维瘤患者CT与MRI表现进行回顾分析。其中11例患者共发现18个病灶,行11个病灶的手术切除。全部患者行CT平扫检查,3例同时行CT增强检查,2例行CT平扫加MRI平扫检查。结果 全部病例中女性10例、男性1例,均发病于背部肩胛下角旁、前锯肌、背阔肌、菱形肌深面与肋骨及肋间肌之间。3例为右侧单发病灶,1例为左侧单发病灶,7例为双侧同时发现病灶,行手术切除病灶较大的一侧,对侧病灶较小,与切除的病灶有同样的影像表现,无临床症状,未予切除。所有病灶CT平扫表现为扁丘状,与肌肉呈等密度的软组织肿块影,病灶约3.0cm×0.8cm~7.5cm×3.9cm。肿块内可见沿病灶长轴排列的条状脂肪密度影,病灶形态欠规整,周围脂肪间隙浑浊(10个病灶)或清晰(8个病灶)。CT增强扫描均未见明显强化。MRI平扫表现与CT近似,为扁丘状与肌肉信号相等的肿块影,脂肪抑制序列可明确证实条纹状脂肪信号间隔。结论 背部弹力纤维瘤因其特定的发病部位和好发人群及特异的影像表现,无需依赖穿刺,CT或MRI检查多可以做出肯定的诊断。
关键词:背部弹力纤维瘤;肩胛下角;X线计算机体层摄影 ;磁共振成像
背部弹力纤维瘤(elastofibroma dorsi,EFD)是好发于背部肩胛下角深部的纤维结缔组织肿瘤样病变,既往文献报道不多,本文回顾分析我院11例患者共18个EFD病灶的影像表现,以增强对其认识,并减少漏诊或误诊。
1 资料与方法
1.1一般资料 11例病例来源于辽阳石化总医院2006年6月~2013年12月经手术治疗并病理证实的EFD患者,共18个病灶。7例为双侧发病,4例单侧发病,手术切除11个病灶。全部病例中女性10例、男性1例,年龄37~78岁,平均年龄63.7岁。其中8例为建筑力工,长期从事重体力劳动,经常性背部负重,3例为一般体力劳动者。患者的病史为5个月~3年。因肩背部不适,轻度酸痛就诊者7例,被他人偶然发现肩背部肿块就诊者4例,该4例患者除感觉肩背部肿物逐渐增大之外 ,无明显疼痛等症状,肿块在上臂上抬并内收时突出较明显。全部病例中单纯右侧发现病灶者3例,单纯左侧发现病灶1例,双侧同时发现病灶者7例。
1.2方法 采用西门子16排螺旋CT机与GE Signa1.5T超导MRI系统。全部病例均行CT平扫检查,3例行CT平扫及增强扫描,2例行CT平扫及MRI平扫检查。CT检查层厚及层间距均为8mm,扫描范围自肺尖至肺底。增强采用碘海醇300mgI/ml,用量100ml,经肘正中静脉高压注射器注射,流率3ml/s。于注药后25s及60s进行扫描采集动脉期及静脉期图像。MRI行轴位、冠状位及矢状位成像。扫描参数 :采取FSE 序列T1WI、SE T2WI和脂肪衰减短时反转恢复序列,即STIR,成像参数为T1WI(TR400ms,TE8ms), T2WI(TR4000ms,TE100ms);层厚3mm,层间距0.5mm。扫描范围自胸廓上口至肋弓下缘水平。
1.3手术及病理 11例病例共切除11个病灶,并将全部标本用10%中性甲醛固定,石蜡包埋,HE染色,光学显微镜观察。
2 结果
CT对 18个病灶均能全部发现,2例行MRI扫描患者亦发现CT所见病灶。发病部位均位于肩胛下角旁前锯肌、背阔肌、菱形肌深层与肋骨及肋间肌之间。双侧同时发现病灶者7例,右侧单发病灶3例,左侧单发病灶1例,行手术切除11个病灶,另7个病灶与切除侧病灶影像表现及发病部位相同,体积较小、无明显临床症状未予切除,但纳入本研究组中。病灶约3.0cm×0.8cm~7.5cm×3.9cm。病灶的CT平扫表现肩胛下角旁前锯肌、背阔肌、菱形肌深层与肋骨及肋间肌之间的扁丘状或半圆形,基底侧稍宽,与肌肉等密度的软组织肿块影,无明显分界,包膜不完整,与周围组织紧密粘连,邻近脂肪间隙浑浊(10个病灶)或清晰(8个病灶)。病灶内部可见与病灶长轴一致的条纹状脂肪密度影,邻近肌肉受压向外侧移位,局部肋骨无受累。3例行CT增强扫描者病灶均未见明确强化。2例行MRI平扫者表现为肩胛下区、背阔肌、菱形肌及前锯肌深面与肋骨肋间肌之间的扁圆形肿块 ,宽基底与后胸壁相连,分界欠清,内部见脂肪条纹信号影。肿块信号不均匀 ,T1WI见条状长T1信号与短T1信号交替排列 ;T2WI见条状短T2信号与长T2信号相间排列 ,近似平行于胸壁 ,在脂肪抑制序列上病变内条状高信号被抑制呈明显低信号,邻近骨质未见受侵征象。病理结果回报为EFD,肿块无包膜,有弹性,表面覆有脂肪组织,切面灰白色 ,可见淡黄色脂肪样组织。肿瘤内由胶原纤维及弹力纤维构成,胶原纤维有玻璃样变性,并夹杂着串珠状、宽带状、锯齿状大小不等的球形物质(弹力球)和成熟的脂肪组织。
3 讨论
3.1 EFD的常见发病部位、好发人群及发病机制 EFD由Jarvi和Saxen于1961年首先报道并命名,因肩背部为其最常见的发病部位而得名。在WHO(2002年)软组织肿瘤分类中归为良性纤维母细胞瘤/肌纤维母细胞类肿瘤,但目前多数学者认为其并非真性肿瘤,而是由于肩胛下角与胸壁之间长期慢性损伤、机械摩擦所引起的异常弹性组织反应性肿瘤样增生[1]。肩背部是其最常见的发病部位(99%),偶可发现于肘部、大腿、坐骨结节等附近的软组织内[2]。且中老年女性是其好发人群,本组病例中女性占90.9%,与文献报道基本一致。最常见的发病年龄为55~70岁[3],EFD以双侧发病常见,本组双侧发病者7例,占64%。
EFD的发病机制目前尚不十分明确,可能与长期从事重体力劳动有一定的相关性。局部软组织的反复损伤与修复,使胶原纤维与弹性纤维过度增生,导致部分小血管内皮细胞增生,局部营养障碍可能是其发病原因,也有文献认为其可能有遗传相关因素[4]。
3.2 EFD的治疗及预后 EFD的临床症状轻微甚至多数表现为无症状的亚临床患者,肿块体积小或无症状者得到明确诊断后可随诊观察。目前对EFD的手术适应证尚无统一的标准,Faccioli 等[5]认为有功能受限和或疼痛明显的病例、肿块大于5cm的病例才有必要进行手术治疗。王昌明等[6]认为可以尝试将以下标准作为手术适应证:①肿物直径超过5cm;②有明显局部症状;③影响上肢功能;④与其他软组织病变鉴别困难。EFD无包膜且常常与肋骨骨膜和肋间肌肉、韧带粘连导致边界不清,所以手术方式以肿块的边缘切除为主。Muramatsu 等[7]发现,接受手术治疗的患者中,术后多无复发,但约有3/5术后有血肿形成,原因不明确。因此,背部弹力纤维瘤患者术后应严密监测。目前尚未见弹力纤维瘤恶变或转移的文献报道。
3.3 EFD漏诊原因分析 因EFD临床症状轻微或无,常被患者本人所忽视,也易为影像医师所漏诊。病灶较小者甚至表现为无症状的亚临床患者,尤其当患者以肺部症状为主诉而就诊行CT扫描时极易被不熟悉该病的医生所漏诊或误诊。Brandser等也在研究中提到EFD大部分可能会被漏诊[8]。而当患者为双侧发病且两侧病灶大小近似、形态对称时也是被漏诊的重要原因之一,因为双侧病灶常被误认为是正常的肌肉结构而漏诊。因此正确认识本病的影像特征是避免漏诊误诊的关键。肩胛下角区软组织内肌肉密度或信号的软组织肿块,内有沿病灶长轴分布的脂肪条纹间隔影,无明显包膜-这是EFD比较特异性的CT或MRI影像表现,其中肩胛下特定发病部位在诊断依据中占据较高权重,EFD的特定发病部位及特殊影像学表现,使其成为即使不依赖组织学穿刺检查,多也能够做出正确诊断结论的疾病之一[6]。
3.4 EFD的发病率及检查方法 EFD过去一直被认为是一种少见病,但随着CT检查的普及,其检出率已逐渐升高。Jarvi[9]等报道在235例尸体解剖中发现了39例小于3cm的EFD病灶,发现率达17%。Giebel[10]等在100例尸体解剖中也发现了13%的典型EFD,同时发现81%有类似EFD的前期改变,可见EFD并非少见疾病。目前对弹力纤维瘤的检查方法主要有超声、CT、MRI。超声检查对临床医生观察图像有一定的局限性。笔者经多年工作实践体会到在EFD的发现与明确诊断上,MRI的优势并不比CT更为明显,考虑到CT检查本病方法简单、快捷及价格上的优势,且平扫多能做出肯定的诊断,因此宜将CT平扫做为首选的检查方法。
总之,EFD有特定的发病部位、好发人群为中老年女性及比较特异的CT及MRI表现,经结合临床病史、并对其正确认识及仔细观察影像表现是避免误诊或漏诊的关键。
参考文献:
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[10]Giebel G D, Bierhoff E ,Vogel J. Elastofibroma and pre-elastofibroma--a biopsy and autopsy study[J].Eur J Surgoncol,1996,22(1):93-96.编辑/哈涛