席汉氏综合征并发全血细胞减少1例报道

黄建霞，王 宁

(1.甘肃省武威市人民医院血液科 733000；2.甘肃省凉州医院骨外科 733000)

席汉氏综合征并发全血细胞减少1例报道

黄建霞1，王 宁2

(1.甘肃省武威市人民医院血液科 733000；2.甘肃省凉州医院骨外科 733000)

席汉氏(Sheehan)综合征是腺垂体功能减退症的一种，临床较为罕见。2013年10月武威市人民医院血液科收治1例伴发全血细胞减少的席汉氏综合征患者，现报道如下。

1 临床资料

患者，女，62岁，农民，因“恶心、呕吐，眩晕15 d，意识障碍1周”入院。患者于入院前15 d无明显诱因出现恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，有眩晕，于入院前1周患者出现意识障碍，呈昏睡状态，双下肢不自主运动。入院查体：体温36.0 ℃，呼吸18次/分，脉搏68次/分，BP 110/60 mm Hg，昏睡，皮肤萎黄，睑结膜中度苍白，双侧瞳孔等大、等圆，对光反射迟钝，心肺腹未查及阳性体征。双下肢轻度水肿。实验室检查:血常规WBC 2.23×109/L，RBC 2.8×1012/L，Hb 86 g/L，PLT 48×109/L。Ret：0.450。电解质：K+2.49 mmol/L，Na+105.4 mmol/L，Cl-68.6 mmol/L，GLU 4.95 mmol/L。骨髓穿刺示：三系增生活跃，未见病态造血。给予补充电解质等治疗后患者电解质紊乱未得到纠正，三系改善不明显。追问病史，患者丈夫代述患者于26岁分娩第3胎时出现产后大出血，产后无乳汁分泌，此后绝经。30余年来，体弱多病，干不了体力活，曾就诊于多家医院，诊断未明，药物对症治疗后症状未改善。仔细体格检查：腋毛、阴毛脱落，乳房、外阴萎缩。进一步查性激素：PRL 1.75 ng/mL，FSH 2.32 mIU/mL，LH 0.23 mIU/mL，E210.7 pg/mL，PROG 0.00 ng/mL，TESTO 18.0 ng/mL。甲状腺功能：T30.48 nmol/L，T425.50 nmol/L，TSH 3.16 uIu/mL，FT31.49 pmol/L，FT45.07。头颅MRI示：空泡蝶鞍。诊断：席汉氏综合征。经给予激素替代治疗后患者三系恢复正常，电解质紊乱纠正。

2 讨 论

席汉氏综合征于1938年首次被报道，发生于产后大出血的垂体坏死、垂体功能减退。至今，产后大出血为什么会出现垂体局部缺血的机制仍然不明确[1]。该病例自分娩后30余年均未得到明确诊断，分析其原因：(1)临床医生对席汉氏综合征缺乏足够的认识；采集病例、询问病史不够仔细；(2)有研究认为[2-3]垂体功能低下的发生速度和程度有赖于垂体损伤的范围，一般情况下，垂体具有很强的储备能力，当大于75%的垂体损伤时才会表现出典型的临床症状，大部分席汉氏综合征的患者不会在产后立即出现垂体功能减退，许多病例在产后多年才会被诊断。

席汉氏综合征的诊断没有明确的诊断标准。目前，诊断主要依靠病史、临床表现和实验室检查(激素水平、垂体MRI等)[4]。贫血是席汉氏综合征的一个特征性表现，Gokalp等[5]报道了65例席汉氏综合征患者，其中80%伴有贫血。席汉氏综合征患者发生贫血的原因除了与甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退相关外，另一方面，也与席汉氏综合征患者生理需氧量减少有关。脑垂体分泌的激素可以调节肾脏促红细胞生成素的产生，而在席汉氏综合征的患者EPO水平是减低的，故EPO水平的减低也是导致贫血的一个原因。但在席汉氏综合征发生的血液学异常中，全血细胞减少的发生及具体机制无相关报道。作者认为全血细胞减少的原因可能与激素水平减低相关。因为骨髓造血受到神经体液因素的调节，促肾上腺激素和肾上腺皮质激素对骨髓造血有刺激作用，当缺乏时，对骨髓造血的刺激作用减弱，可致血细胞减少；骨髓造血机能抑制也可能与甲状腺激素缺乏有关。本例患者因发生垂体危象，故给予氢化可的松100 mg/d治疗，患者临床表现好转后给予泼尼松10 mg/d治疗，给予左甲状腺素钠片25 μg/d治疗，后逐渐加量至50 μg/d治疗，给予促红细胞生成素5 000 U/次，隔日1次等治疗1个月后，患者三系逐渐恢复，以PLT恢复最快。故当遇到难以用血液病学解释或者难以治疗的全细胞减少症时，且既往有产后大出血的女性患者，应考虑到席汉氏综合征的可能，由于激素水平不足所致的全血细胞减少经激素替代治疗后全血细胞减少可恢复正常。

[1]Soresi M,Brunori G,Citarrella R,et al.Late-onset Sheehan′s syndrome presenting with rhabdomyolysis and hyponatremia:a case report[J].J Med Case Rep,2013,7:227.

[2]Tessnow AH,Wilson JD.The changing face of Sheehan′s syndrome[J].Am J Med Sci， 2010,340(5):402-406.

[3]Sert M,Tetiker T,Kirim S,et al.Clinical report of 28 patients with Sheehan′s syndrome[J].Endocr J,2003,50(3):297-301.

[4]何雪薇，胡齐鸣.席汉氏综合征中西医诊疗近况[J].江西中医药，2013，44(356)：64-67.

[5]Gokalp D,Tuzcu A,Bahceci M,et al.Sheehan′s syndrome as a rare cause of anaemia secondary to hypopituitarism[J].Ann Hematol,2009,88(5):405-410.

黄建霞(1984-)，医师，硕士，主要从事血液病免疫治疗的研究。

篇及病例报道·

10.3969/j.issn.1671-8348.2015.09.051

R473;R331

C

1671-8348(2015)09-1291-02

2014-10-16

2014-12-09)