以皮肤瘀斑为首发表现的慢性中性粒细胞白血病一例

山东省肥城市人民医院血液科 (山东 肥城 271600)

车艳丽

患者男，72岁，因“右下肢肿胀疼痛瘀斑7天”于2009年5月11日入院。7天前因不明原因右臀部出现一包块，自行贴膏药并按摩后出现皮下瘀斑。5天前，右下肢突发广泛粗肿胀痛，右臀部瘀斑范围扩大，延及右股骨后部，伴疼痛。体格检查：肝肋下3厘米，脾侧卧位可触及。专科检查：右下肢广泛粗肿，皮肤厚韧，右臀部至骨后侧大片青紫色皮下瘀斑，触痛明显，未触及包块，右小腿腓肠肌紧韧，压痛阳性，右下肢皮温高于对侧，无浅静脉扩张，胫前无凹陷性水肿，霍曼氏征阳性，尼霍夫氏征阳性。入院后查下肢静脉彩超示右小腿肌间静脉血栓形成，伴右臀部、股部血肿。凝血系列：D二聚体4.44ug/ml(0～0.5ug/ml)，纤维蛋白1.64g/L(2～4 g/L)。5月11日血常规：白细胞70.18×10^9/L，中性粒细胞59.2×10^9/L，淋巴细胞3.82×10^9/L，Hb62g/L，MCV57.9fl，MCH17.5Pg，MCHC302g/L，PLT206×10^9/L；分类计数：中性中幼粒1%，杆状核28%，分叶核59%，淋巴8%，单核3%，嗜碱性粒细胞1%，计数100个白细胞，晚幼红1个。经抗感染、利水消肿治疗症状没有控制，膝关节以下至足底也出现瘀斑。血液科会诊后查酸溶血试验、糖水试验阴性，网织红细胞4.8%；血清白蛋白31.5g/L，β2-MG5.01mg/L。骨髓细胞形态学示：NAP阳性率90%，积分增高，除外类白血病反应考虑CNL、IMF伴小低贫；腹部CT示肝脾大。5月18日复查血常规：白细胞96.94×10^9/L，中性粒细胞86.3×10^9/L；肿瘤标志物、染色体检查正常。综合分析入院后的血常规变化看，白细胞逐渐增多，中性粒细胞逐渐增多，血小板计数正常，小细胞低色素性贫血，白细胞高伴有发热，予抗生素抗感染、羟基脲降低白细胞，治疗2周后，肢体瘀斑全部消退，且白细胞下降至10.2X10^9/L。肝脾均恢复正常大小。

讨 论

由于患者外周血白细胞较高，且约80%为成熟中性粒细胞，脾大、肝大，入院时有发热，初步考虑类白血病反应、慢性粒细胞性白血病或慢性中性粒细胞白血病，三者均可见外周血白细胞升高，且以成熟粒细胞为主，可见肝脾大。但是，①慢性粒细胞性白血病外周血以晚幼粒和杆状核为主，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞均升高，Ph染色体及BCR/ABL融合基因阳性，中性粒细胞NAP积分降低。而本病患者染色体正常，NAP积分升高，且该患者皮肤瘀斑首发表现，慢性粒细胞白血病只有到了急变期才多见血小板减少引起的皮肤瘀斑，故排除了此病。②中性粒细胞类白血病反应，大多有有明确的病因，多发生在严重的感染、炎症、肿瘤的基础上，外周血以中性杆状核为主；中性粒细胞NAP积分升高或正常，原发病去除后，血象应该随之恢复。而该患者应用抗生素治疗后，血象不恢复，反倒白细胞越来越高。③慢性中性粒细胞白血病则外周血87%以上为中性粒细胞，极少或无中、晚幼粒，无嗜酸及嗜碱性粒细胞增多，中性粒细胞NAP积分增高，多在300分以上，Ph染色体及BCR/ABL融合基因阴性。该患者染色体正常，骨髓NAP阳性率90%，积分增高，且羟基尿治疗有效。至于骨髓纤维化的确诊则应依靠骨髓活检，但患者骨穿时，毫无干抽现象，且骨髓增生活跃。综合考虑，本患者确诊为慢性中性粒细胞性白血病。

临床以皮肤瘀斑为首发表现的慢性中性粒细胞白血病较少见。慢性中性粒细胞白血病表现为白细胞数及中性粒细胞持续增多，伴肝脾肿大的一组疾病，极少见有转急性白血病者，部分可有骨髓增殖性疾病的表现，是类似于慢性粒细胞白血病的骨髓增殖性疾病，临床较少见，容易误诊。本病好发于老年人，早期症状不明显，除白细胞增高外，无其他典型症状，直到晚期才出现发热、出血、贫血、脾大等临床症状，且过程缓慢，往往在确诊之前有一长期的白细胞增高阶段，此时因缺乏器官浸润表现，易误诊为类白血病反应，通常在临床上出现白细胞持续增高时，应想到本病的可能，并应做详细检查，既要考虑实验室诊断，也要注意临床表现，必要时要及时请专科会诊，早期诊断，明确诊断，争取早日合理治疗。

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