张杨 张绪连 罗旭
(遵义市第一人民医院,贵州遵义563000)
梭形细胞肿瘤发生在膀胱内罕见,2014年5月我院收治了1例膀胱梭形细胞瘤的患者,报告如下。
患者,男,40岁,因“下腹部疼痛2年,排尿中断、尿痛20d”入院。20d前无明显诱因出现排尿中断及刺痛,间断发作,无血尿,无尿频、尿急、尿痛。患者居住农村,长期务农。无明确放射线及化学性刺激接触史。7年前因“阑尾炎”行阑尾切除术。无烟酒不良嗜好,家族成员无类似疾病史。查体:生命体征平稳,未发现异常体征。入院后行泌尿系B超示:考虑膀胱结石,右肾结石。盆腔CT平扫+增强+三维重建(图3~6)示:考虑膀胱肿瘤,膀胱积气,前列腺钙化灶。膀胱镜检查:膀胱内见一巨大肿物占据膀胱左侧壁及后壁,向膀胱内突入,表面光滑。其余检查未见异常,遂于2014年5月06日在全麻麻醉下行膀胱肿瘤探查术,术中见肿瘤位于膀胱肌层间、黏膜下,其包膜完整、表面光滑,质地较硬,形态不规则(图1)。沿薄膜外完整切除肿瘤,剖面苍白色,质地均匀,质硬(图2)。术后膀胱充盈良好、未见尿漏。经抗感染等治疗后治愈出院。
术后病理结果回示(图7):光镜内见梭形细胞增生,不规则编织状,束状排列,未见明确核分裂像。病理诊断:膀胱纤维瘤,免疫组化:CD117(-)、CD34(+)、CD68(散在弱+)、CgA(-)、Desmin(部分+)、Dog(-)、NSE(-)、S100(-)、SMA(部分+)、Vimentin(+)。术后随访半年,患者排尿正常,无尿流中断及尿频、尿急、尿痛,无下腹部疼痛。复查泌尿系B超及尿常规无异常。
图1 肿瘤大体标本,薄膜完整、光滑
图2 肿瘤内无坏死,呈鱼肉样,质地细腻
图3 CT示肿瘤体积与周围分解清楚
图4 CT冠状位显示肿瘤与周围结构关系
图5 矢状位显示肿瘤来自膀胱后壁
图6 肿瘤未见强化,与周围组织分界清楚
图7 病理学检查示:膀胱梭形细胞瘤
梭形细胞肿瘤主要是以梭形细胞为主,可发生在任何器官或组织,形态学表现可以是癌也可以是瘤。如发生于上皮组织(如梭形细胞癌、梭形细胞鳞癌),也可以发生在间叶组织(如梭形细胞肉瘤、梭形细胞间质肉瘤),形态表现复杂,多类似肉瘤,或伴有形似肉瘤的间质成份,免疫表型既可表现为癌,也可表现为肉瘤,或表现为癌肉瘤结构等的一类肿瘤。
在膀胱良、恶性肿瘤组织学分类中均未见梭形细胞瘤这一分类。梭形细胞瘤好发于子宫、胃肠道、皮肤及皮下软组织,而发生于尿路的梭形细胞瘤更为少见。梭形细胞肿瘤在膀胱内的报告极少,本例组织来源不明。梭形细胞血管内皮瘤由Weiss和Enzinger于1986年首先报道,多见于20~40岁,男女发病率无明显差异。多发于四肢远端的真皮和皮下组织[1-2]。
膀胱梭形细胞瘤无特异性临床表现,术前无法明确肿瘤性质。并且其发病罕见,诊断和治疗上缺乏经验;无标准的手术方式和预后判断的相关数据。病因、病理过程及组织起源尚未确定,是否复发目前尚无定论。从本例疾病治疗经过可总结如下经验:完善影像学检查,泌尿系B超、盆腔CT(平扫+增强+三维重建)、腹腔实质脏器和腹腔淋巴结B超,明确肿瘤大小与周围组织、重要结构间的关系。若腹腔实质脏器及淋巴结无转移灶可行膀胱探查术,肿瘤包膜完整可沿包膜行肿瘤剜除术;若肿瘤包膜不完整、与周围组织粘连,需行冰冻病检,根据结果处理:良性行肿瘤切除术或膀胱部分切除;恶性可行膀胱部分切除或膀胱全切,如行膀胱全切则需盆腔淋巴结清扫。术后根据石蜡切片行进一步治疗。本例肿瘤有明确完整包膜,术前CT检查无盆腔淋巴结肿大,故采取了沿包膜外切除肿瘤。术后组织病理学检查为膀胱梭形细胞瘤,随访患者无异常表现。无需再行补救性膀胱部分切除术或者根治性手术。
[1] Lade H,Gupta N,Singh PP,et al.Spindle-cell hemangioen-dothelioma of the posterior pharyngeal wall[J].Ear Nose Throat J,2005,84(6):362-365.
[2] Abdullah JM,Mutum SS,Nasuha NA,et al.Intramedullary spin-dle cell heman-gioendothelioma of the thoracic spinal cord-casereport[J].Neurol Med Chir(Tokyo),2002,42(6):259-263.