可逆性后部脑病综合征的临床、影像学特征及鉴别诊断分析

李 凤，李琳琳,陈 秋，喻 明，庞洪波

·诊治分析·

可逆性后部脑病综合征的临床、影像学特征及鉴别诊断分析

李 凤，李琳琳,陈 秋，喻 明，庞洪波

目的 分析可逆性后部脑病综合征(PRES)的临床及影像学特征，提高临床对该病的诊断水平。方法 回顾性分析遂宁市中心医院2010年1月—2014年7月收治的8例PRES患者的临床特征、脑脊液检查结果、脑电图检查结果、影像学检查结果以及患者治疗、预后情况，总结其鉴别诊断要点。结果 8例患者均有头痛、视物不清症状，4例患者出现恶心呕吐及肢体抽搐，3例患者出现意识和精神障碍。基础疾病：妊娠4例，高血压2例，肾上腺腺瘤1例，系统性红斑狼疮1例。2例患者颅脑CTA示双侧大脑中动脉、大脑后动脉及大脑前动脉血管分支节段性舒张或收缩。8例患者颅脑MRI示病变多数对称分布于双侧大脑后部白质区，部分皮质受累，T2WI及FLAIR均呈高信号，边界不清。8例患者经相关治疗后神经系统症状消失，MRI复查病灶大部分或完全消失。结论 PRES病因及临床表现多样，病程具有可逆性，确诊时应结合影像学检查以排除颅内其他疾病。

后部白质脑病综合征；疾病特征；诊断技术和方法

可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是一种临床-放射综合征，主要临床特征为头痛、视觉障碍、意识障碍及癫痫发作等，影像学以大脑后部白质病变为主，1996年由Hinchey首先报道并称之为可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)[1]。近年来随着神经影像技术的不断发展，发现RPLS患者大脑后部脑灰质也会同时受累，因此统称为PRES。PRES因临床特征多样，临床医师对其认识不足，导致首次诊断困难或误诊。为提高临床医师对PRES的认识，及时正确诊断及治疗，改善患者预后，现回顾性分析遂宁市中心医院2010年1月—2014年7月收治的8例PRES患者的临床资料，总结PRES的临床及影像学特征，具体报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 8例患者中女5例，男3例；年龄17～50岁，平均年龄32.3岁；病程2～8 d，平均病程4 d；继发于妊娠相关4例，高血压2例，肾上腺腺瘤1例，系统性红斑狼疮1例。

1.2 方法 回顾性分析8例PRES患者的临床特征、脑脊液检查结果、脑电图检查结果、影像学检查结果以及治疗、预后情况，总结其鉴别诊断要点。CT检查采用GE公司Light Speed 16层螺旋CT机、128层VCT机，MRI检查采用Philips公司1.5T Intera或3.0T Achieva扫描系统，头颅正交线圈或头颈联合线圈。

2 结果

2.1 临床特征 8例患者均有头痛、视物不清症状，4例患者出现恶心呕吐及肢体抽搐，3例患者出现意识和精神障碍(嗜睡、昏睡及胡言乱语、躁动不安)。3例妊娠相关、2例高血压及1例肾上腺腺瘤患者血压大幅升高〔180～200/110～120 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)〕，1例妊娠相关患者血压轻度升高(160～170/90～100 mm Hg)，1例系统性红斑狼疮患者血压正常(100～110/80～90 mm Hg)。6例患者眼底检查正常，3例患者双侧Babinski征(+)，其余患者无神经系统定位体征。

2.2 脑脊液检查结果 5例患者进行腰穿脑脊液检查，压力分别为120 mm H2O(1 mm H2O=0.009 8 kPa)、160 mm H2O、180 mm H2O、190 mm H2O和210 mm H2O,常规及生化检查、抗酸染色、墨汁染色、一般细菌检查均正常。

2.3 脑电图检查结果 3例患者行脑电图检查，1例患者脑电图正常，2例患者顶枕区慢波活动增加，病情好转后复查均正常。

2.4 影像学检查结果 6例患者发病后立即行颅脑CT平扫，3例患者出现以顶枕叶为主的广泛白质水肿，表现为斑片状不规则低密度影，其中2例患者行CTA检查示双侧大脑中动脉、大脑后动脉和大脑前动脉2、3级血管分支节段性舒张或收缩，分支血管明显减少；另3例患者颅脑CT平扫未见明显异常。8例患者均在发病后2～8 d行颅脑MRI检查，病变主要呈对称性分布于大脑后部白质区，同时累及大脑皮质及基底核区2例、颞叶2例、额叶2例。病灶形态不规则，皮质下白质呈广泛大片样，散在病灶呈斑片状，邻近脑回肿胀，脑沟变浅或消失。病灶FLAIR图像均呈高或稍高信号，T1WI呈等信号或略低信号，T2WI呈高或稍高信号，DWI呈等信号、低信号或略高信号。1例患者行SWI检查发现双侧大脑半球白质区及灰白质交界区多发散在微小低信号出血灶。8例患者均未见静脉窦血栓形成，详见表1、图1。

2.5 治疗及预后 8例患者在原发病治疗基础上给予脱水降颅压、解痉降压、改善脑代谢治疗，停用免疫抑制剂或酌情减量，先兆子痫患者终止妊娠，控制感染及对症支持治疗。所有患者治疗15 d～1个月后神经系统症状基本消失，5例患者复查颅脑MRI，多数病灶部分或完全吸收消失。随访所有患者未遗留神经系统后遗症。

表1 8例PRES患者临床资料

3 讨论

多种原因均可引起PRES，如：未控制的原发性高血压；继发性高血压(慢性肾衰竭、急性肾小球肾炎、系统性红斑狼疮)；免疫抑制药物(免疫球蛋白、干扰素、环孢素)；化疗药物(吉西他滨、异环磷酰胺、顺铂)；妊娠毒血症[2-6]；其他少见原因(溶血尿毒症综合征、多脏器功能衰竭、血栓性血小板减少性紫癜、大量输血及结缔组织疾病等)。本研究中继发于妊娠相关4例，高血压2例，肾上腺腺瘤1例，系统性红斑狼疮1例。目前关于PRES的发病机制不详，广泛认可的有两种，一种为“脑血管痉挛学说”：该学说认为各种原因促使脑血管自身调节机制过度反应，脑内血管痉挛使脑组织缺血或水肿。神经元及毛细血管缺血导致血管通透性增加，细胞内液体渗透到细胞外间隙造成脑水肿[7]。Bartynski等[8]观察了47例PRES患者，9例行脑血管造影的患者中发现血管痉挛8例，43例行MRA检查的患者中发现血管痉挛和血管扩张30例。郑梅等[9]研究显示，6例PRES患者行SWI检查对发现小静脉内血栓及静脉周围出血，降压治疗后恢复正常，考虑与小静脉痉挛有关。本研究中2例行脑血管造影的患者亦发现血管痉挛，支持此学说。另一种为“高灌注学说”：全身血压增高超过脑血管自身调节范畴而造成血管扩张，脑血流灌注过度，液体外渗至脑实质产生血管源性脑水肿[10]。大脑后循环区域更易受累与白质内毛细血管较丰富、结构疏松，液体易潴留在白质及后循环，对血压急剧增高的损害更加敏感有关[11]。目前报道较多的是PRES存在于严重高血压及子痫患者。谷晔红等[12]总结国内外58例子痫前期合并PRES患者均伴有不同程度的血压升高，本研究中7例患者的血压亦有不同程度的升高。Peral等[13]指出PRES发病虽是多种因素的作用结果，但都导致大脑自主调节功能障碍这一病理过程。

注：图A～C为17岁女性PRES患者的影像学检查结果；图D～E为46岁男性PRES患者的影像学检查结果；图F～M为20岁女性PRES患者的影像学检查结果，其中F～I为患者发病后首次检查结果、J～K为患者发病后30 d复查结果。A：T2WI见右侧侧脑室后角旁小斑片状高信号；B：FLAIR见双侧枕叶及右侧侧脑室下角旁不规则条形、斑片状高信号；C：SWI见双侧枕顶叶多发点状低信号微出血灶；D：FLAIR见双侧枕叶对称性不规则斑片状高信号；E：DWI见双侧枕叶对称性稍高信号，左侧枕叶病灶边缘可见环形稍低信号；F：FLAIR见双侧枕叶对称性多发不规则斑片状高信号；G～H：FLAIR、T2WI见右侧顶叶斑片状稍高信号，边缘模糊；I：CTA示脑血管痉挛，远端血管分支细小；J：FLAIR示双侧枕叶斑片状高信号消失；K～L：FLAIR、T2WI见右侧顶叶斑片状稍高信号范围稍增大；M：DWI见右侧顶叶斑片状稍高信号

图1 PRES患者影像学检查结果

Figure 1 Imaging findings of PRES patients

分析本组病例资料可得,PRES均急性或亚急性起病，主要临床特征为头痛、视觉障碍、抽搐及不同程度的意识和精神障碍，7例患者血压均升高，与相关报道一致[14-16]。视觉异常提示病变波及大脑后部枕叶视觉中枢；抽搐及意识障碍表明本病不仅累及白质，皮质亦可能受累。Karumanchi等[17]指出妊娠子痫可在产后1个月内出现。4例病因为与妊娠相关的PRES患者中，2例无先兆子痫表现，同Niroomanesh等[18]及吴绮思等[19]报道一致，表明无先兆子痫产妇产后也可出现子痫，临床应予以重视。

本研究中PRES患者的影像学结果显示，CT检查多呈低密度病灶，不易被发现，而MRI检查结果均能较好呈现，提示MRI为发现PRES病变的首选方法。病灶在T1WI显示为等信号或低信号，T2WI显示为高信号，FLAIR可更清楚地显示皮质和皮质下较小的呈高信号病灶。随着近年来影像技术的发展，DWI和ADC检查可区别血管源性水肿和细胞毒性水肿。PRES病灶在DWI主要为低或等信号，ADC为高信号，即为血管源性水肿的典型信号改变，而急性期脑梗死病变在DWI为高信号，ADC为低信号，表现为细胞毒性水肿[20]。此种改变有助于鉴别PRES和急性期脑梗死。但PRES也可在DWI为高信号，可能与其病程较长、治疗不及时、病理改变向细胞毒性水肿发展有关[21]。PRES病灶主要位于双侧大脑后部以白质为主的血管源性脑水肿，特别是双侧枕叶皮质下的白质，但偶有病变位于大脑前部，后部无异常者[22]，孤立的或以后颅凹病变为主的PRES少有报道[23-24]。PRES患者基底核累及范围在15%～85%，Mueller-Mang等[25]报道称60%的基底核受累为子痫所致。PRES在影像学上的异常改变是可逆的，但一些较严重或未经治疗的患者则会出现不可逆性改变[26]。本研究患者均有枕叶受累,2例患者出现额叶受累，2例患者累及基底核区；其中1例患者行SWI检查发现颅内多处微出血点，与McKinney等[27]的研究结果一致。

PRES临床症状、体征无特异性，影像学表现同临床症状常呈分离现象，诊断困难。目前尚无明确诊断标准，结合本病病因、临床及影像学特点总结为：(1)存在高血压、肾功能不全、抽搐病史及免疫抑制剂、化疗药物等应用史；(2)急性或亚急性起病，典型临床特征为头痛、视觉障碍及癫痫发作等；(3)颅脑MRI提示双侧大脑后部白质对称性病灶，且有研究指出颅脑MRI是诊断PRES的“金标准”[28]；(4)治疗后复查MRI显示病灶完全或大部分消失；(5)排除其他疾病。PRES主要应与脑静脉血栓形成、基底动脉尖综合征、脑梗死、脱髓鞘疾病相鉴别，这些疾病均无PRES典型的病程可逆性特点。临床治疗主要是在原发病基础上对症支持治疗，可采用硝普钠降血压、脱水剂减轻脑水肿，抽搐者尽快控制抽搐，其中孕产妇首选硫酸镁解痉,及时终止妊娠，免疫抑制剂应用者酌情减量或停用等。大多数患者经及时有效治疗后临床症状完全消失，影像学检查显示病灶完全或大部分消失。本研究患者治疗15 d～1个月后症状基本消失，复查颅脑MRI，多数患者病灶部分或完全吸收，随访患者未遗留神经系统后遗症。

综上所述，PRES病因及临床特征多样，病程具有可逆性，但应结合典型影像学检查，排除颅内其他疾病后方可确诊。

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(本文编辑：毛亚敏)

Clinical Features，Imaging Findings and Differential Diagnosis of Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome

LIFeng，LILin-lin，CHENQiu，etal.DepartmentofNeurology，SuiningCentralHospital，Suining629000，China

Objective To analyze the clinical features and imaging findings of posterior reversible encephalopathy syndrome(PRES)，to improve the diagnostic ability of clinicians.Methods From January 2010 to July 2014 in Suining Central Hospital，a total of 8 patients with PRES were enrolled，and their clinical features，cerebrospinal fluid examination results，electroencephalogram examination results，imaging findings，treatment and prognosis were retrospectively analyzed，the key points of differential diagnosis were summarized.Results All of the 8 cases occurred headache and blurred vision，4 cases occurred nausea and vomiting，limb seizures，3 cases occurred consciousness and mental disorders.Basic diseases：4 cases with pregnancy，2 cases with hypertension，1 case with adrenal adenoma，1 case with systemic lupus erythematosus.CTA findings：2 cases showed segmental relaxation or shrink of bilateral middle cerebral artery，posterior cerebral artery and anterior cerebral artery branches.MRI findings：8 cases showed symmetric lesions in bilateral posterior white matter(some of them occurred cortex damage)，T2WI and FLAIR showed increased signal intensity，with fuzzy boundary.All of the 8 patients′neurological symptoms disappeared after symptomatic treatment，the lesions completely or mostly disappeared by reexamination of MRI.Conclusion The etiological factors and clinical features of PRES are various，but its process is reversible，and imaging findings should be referred to make a definite diagnosis of PRES.

Posterior leukoencephalopathy syndrome；Disease attributes；Diagnostic techniques and procedures

629000四川省遂宁市中心医院神经内科

李琳琳，629000四川省遂宁市中心医院神经内科；

E-mail：9076071@qq.com

R 544.1

B

10.3969/j.issn.1008-5971.2015.06.025

2015-03-11；

2015-06-03)

李凤，李琳琳,陈秋，等.可逆性后部脑病综合征的临床、影像学特征及鉴别诊断分析[J].实用心脑肺血管病杂志，2015，23(6)：78-81.[www.syxnf.net]

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