汪洋 朱钢杰 综述 王宁夫 审校
(杭州市第一人民医院心内科,浙江 杭州 310005)
心肌血肿是指由于各种原因心肌或冠状动脉破裂引起的血液在心肌内(心外膜下)积聚,从而导致的一系列临床表现。心肌血肿本身并不是一种常见的临床疾病和/或并发症,国内文献鲜有报道,而且心肌血肿临床表现多种多样,无典型的具有提示意义的临床症状,常规的心脏彩色多普勒超声有时难以发现。这就导致了大部分临床医生对于心肌血肿的认识不足,从而造成了临床上的误诊漏诊。
目前,临床上导致心肌血肿发生的最主要因素仍是心肌梗死,绝大部分发生在心肌梗死急性期,也有少部分可能发生在心肌梗死后数月、数年,甚至数10年[1-3]。经皮冠状动脉介入术(PCI)也是导致心肌血肿的另一个重要因素。作为PCI 的并发症,冠状动脉穿孔非常罕见,发生率在0.2%~0.6%。那么冠状动脉穿孔进展为心肌内血肿的患者更为少见[4]。此外,国外有相当一部分的病例报道揭示了一种关系:发生心肌血肿的患者常有冠状动脉搭桥的手术史[5-6],其原因一方面与患者本身的冠状动脉病变相关,另一方面冠状动脉搭桥术后心包产生粘连,一旦冠状动脉破裂,血液无法进入心包,只能渗入肌层,从而产生血肿。除了冠状动脉搭桥术,其他心脏外科手术后出现心肌血肿的概率相对更低。Prashanth 等[7]报道了1 例二尖瓣置换术后出现的心肌血肿。此外,胸部外伤导致的心肌损伤也是导致心肌血肿的一个原因。Silverstein 等[8]报道了1 例车祸后左心室破裂导致的巨大心肌血肿的形成。除了上述原因之外,还有一小部分心肌血肿的形成还可能是自发的或者是原因不明的[9-11],可能与合并的一些疾病相关,如抗心磷脂综合征[11]。
心肌血肿形成的直接原因是心肌的撕裂。在病理上,心肌撕裂可分为两种,一种是直接的撕裂,另一种是出血性的分离(出血后由于血液的压迫导致心肌肌束的分离、撕裂)[12]。具体到某一位患者身上,两种情况可能都存在。
目前,对于心肌血肿,临床上没有一种统一的分型方法。一般来说,可以根据血肿部位的不同,分为心房血肿和心室血肿。心室血肿又可以进一步分为室间隔血肿和游离壁血肿。单纯的心房血肿非常罕见,相对多见的是其他部位的血肿延伸过来压迫左心房。2012年,Wilson 等[13]报道了1 例心肌梗死后出现的左心室巨大血肿,由于心包的限制,向上延伸压迫左心房的病例。对于心室血肿而言,室间隔的血肿相对多见,占60%~70%,心室游离壁血肿占30%~40%[3,12]。Vargas-Barrón 等[12]报道了15 例心肌血肿的患者,其中有9 例为室间隔血肿。此外,心肌血肿还可以根据是否与心室腔相通,以及血肿所在的解剖层次位置来进行分型。
根据血肿的大小、部位以及是否与心室相通等因素,心肌血肿在临床上的表现多种多样,且没有典型的具有提示意义的临床表现。在所有的心肌血肿病例中,自发性血肿的比例非常小,所以大部分心肌血肿的病例继发于原发疾病,并且临床表现多以原发疾病为主,心肌血肿的临床表现往往并不明显,容易导致心肌血肿的漏诊。当然,继发的心肌血肿与原发疾病之间也会相互影响,使得临床表现更为复杂。
随着PCI 技术不断发展及推广运用,虽然冠状动脉穿孔作为PCI 的并发症发生率非常低,但是冠状动脉穿孔的病例基数并不少。冠状动脉穿孔绝大多数发生在PCI 中,或者术后数小时至数天之内,且多以心包压塞症状为主要表现,但是发展为心肌血肿的病例非常罕见。那么,PCI 后发展为心肌血肿的患者的临床表现可不典型和明显,比如心前区不适感、胸闷、胸痛等,也可以表现为严重的心源性休克。Furui 等[14]报道了1 例PCI 后在无心包压塞的情况下出现心源性休克的病例。
此外,部分心肌血肿的病例,表现为其他疾病的临床症状,或者说“模拟”了其他疾病的临床表现。Cheng 等[10]报道了1 例经心脏彩色多普勒超声、CT 诊断为右心室畸胎瘤,最终经手术病理确诊为心肌血肿的病例。Galiuto 等[11]报道了以类似ST 段抬高型心肌梗死为表现,最终经增强心脏彩色多普勒超声及心脏核磁共振确诊的血管瘤合并心肌血肿的病例。此外,更有意思的是Mobula 等[15]报道的1 例初诊为心尖肥厚型心肌病,最终确诊为心肌血肿的病例。
首先,对于大部分心肌血肿而言,本身的基础疾病是其心肌血肿形成的原因。当患者出现了难以用基础疾病解释的临床表现时,需要警惕是否合并心肌血肿的可能,此时常规的心脏彩色多普勒超声检查显得非常必要。目前临床上急性心肌梗死后出现的心肌血肿仍最常见。如果急性心肌梗死后,心电图相关导联的ST 段持续抬高,或者新出现的ST 段抬高(排除再梗死后),需要考虑心肌血肿的发生。
其次,临床上诊断心肌血肿的影像学检查有心脏彩色多普勒超声、心脏超声造影、CT、核磁共振。(1)心脏彩色多普勒超声包括经胸腔与经食管。经食管心脏彩色多普勒超声与经胸腔心脏彩色多普勒超声相比,前者具有更高的分辨率及诊断准确性,当具备以下3 种或以上特征时可诊断心肌血肿[12]:①新形成的一个或多个位于心肌组织内具有回声透亮中心的腔洞;②壁薄而移动的心内膜围绕的空腔样缺损;③有正常心肌组织包裹的囊性区域;④低回声或者无回声的囊性结构;⑤新形成的腔洞内的回声与血液的回声一致;⑥腔洞与心室腔相通;⑦腔洞内有血液流动。(2)心脏超声造影:可用于心肌血肿与先天性心脏病、心肌病等疾病的鉴别。(3)CT 与核磁共振:运用于心肌血肿的诊断、性质的评价、是否与心室腔相通等,并且在心肌血肿的随访中发挥重要作用。
目前,心肌血肿诊断的“金标准”仍是病理结果。如果腔洞的内容物是血液或血栓,腔洞的内侧壁(面向心室腔)为正常的心内膜或心肌组织,腔洞的外侧壁为正常的心肌或心外膜,考虑心肌血肿。
此外,对于考虑心肌血肿的病例来说,冠状动脉造影仍是十分必要的,无论考虑何种原因导致的。
对于心肌血肿的治疗,目前尚无统一的诊疗标准,需要临床医生根据患者的临床情况综合制定个体化的治疗方案,其主要治疗手段包括:(1)药物治疗:多主张使用单一抗血小板药物(阿司匹林、波立维)+抗凝药物(低分子肝素、华法林等)[9,11],也有使用双联抗血小板治疗的病例[16]。(2)手术治疗:包括冠状动脉旁路移植术、室间隔及室壁修补术。(3)介入治疗:主要是指PCI 过程中出现冠状动脉穿孔,使用球囊封堵血管近段或者破口,甚至使用带膜支架覆盖破口。(4)密切随访。
心肌血肿的病死率极高,预后极差。Pliam 等[17]在1993年报道了12 例心肌血肿病例,接受了药物治疗或者手术治疗,其中接受药物治疗的病例,病死率超过90%,而接受手术治疗的病例无1 例死亡,总体病死率为50%。2009年,Vargas-Barrón 等[12]报道的15 例心肌血肿病例中,5 例接受了药物保守治疗,病死率为20%;8 例接受了手术治疗(包括冠状动脉旁路移植术、室间隔修补术),病死率为80%;2 例接受了PCI,病死率为50%;总体病死率为47%。此外,Vargas-Barrón 等[12]还发现室间隔血肿病例(9 例)的预后极差,病死率高达78%,而发生在游离壁的心肌血肿患者在随访了12 个月后仍100%存活。
心肌血肿是一种罕见的临床疾病和/或并发症,其临床表现多种多样,目前缺乏有效的治疗手段,具有病死率高,预后差的特点。
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