原发性气管恶性纤维组织细胞瘤一例

原发性气管恶性纤维组织细胞瘤一例

余林1曹东亮2

作者单位： 610500 成都，成都医学院第一附属医院呼吸内科1

610500 成都，成都医学院 基础医学院2

【关键词】恶性纤维组织细胞瘤；纤维支气管镜(纤支镜)；肿瘤

临床资料

患者男，86岁，因 “ 反复咳嗽、咯痰50余年，复发伴心累、气紧2个月，加重2 d”于2010年 12月22日入院。2个月前院外CT提示右中肺不张。纤支镜检查示:右中间支气管开口处可见新生物，完全阻塞管腔，纤支镜无法进入，新生物呈球形，表面光滑，大小1.5 cm×1.8 cm,从瘤体周围缝隙吸出较多白色痰液。经抗感染、解痉、祛痰等治疗无好转。2 d前受凉后再次出现上述症状，心累，喘息较前明显加重，1 d前出现呼之不应。入院查体:体温不升，R 14次/min BP 111/63 mmHg，P 106次/min，昏睡状态，呼之能应，双侧瞳孔约0.3 cm，对光反射迟钝，口唇紫绀，不言语，颈静脉不充盈，桶状胸，双肺呼吸音极低，可闻及干、湿罗音，心率106次/min，心律齐，各瓣膜未闻及杂音，腹部检查正常，双下肢无水肿。辅助检查：血气分析示pH 7.0，PaCO2129.9 mmHg，PaO244 mmHg，BE 6 mmol/L。入院后行气管插管，并行气管切开及抗感染治疗，两个月后顺利脱机。2011年2月23日行纤支镜检查，见图1，见气管内较多粘稠痰液分泌，右中支气管有较大新生物，几乎阻塞管腔，表面有较多白色坏死组织，蒂较广。病理检查未见恶性病变。复查胸部CT:右下肺支气管狭窄、阻塞，右下肺见结节状软组织影，右下肺呈大片状软组织影，双肺散在多发性细小结节，考虑右下肺肿瘤。2011年3月1日行纤支镜检查及镜下手术治疗，见痰多，右中支气管有一约2 cm×2 cm新生物堵塞支气管腔，表面光滑，周围有痰液通过缝隙。后用氩气刀电凝新生物，又将新生物冷冻，反复操作几次，最后成功将新生物完整从支气管腔内取出，术后立即用冰冻盐水、立即止血，患者生命体征平稳。所取新生物表面光滑，色红润，病理检查提示：恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma, MFH)，见图2。2011年3月4日行纤支镜复查，见右侧各级支气管有较多白色分泌物，予以反复灌洗，右中叶支气管见有新生物，阻塞官腔约1/3左右，表面光滑，右肺下叶后基底段开口远端见一新生物凸出于官腔，表面较光滑，均予以氩气刀及冷冻治疗，局部给予冰冻盐水及庆大霉素治疗。因患者年龄较大且一般状况差,术后未行放化疗，以加强营养、增强免疫等支持治疗，随访至今无复发，复查纤支镜管腔通畅，复查胸部CT提示肺复张良好。

图1　纤支镜检查

图2　病理检查

MFH是最常见到的软组织恶性肿瘤之一，首先由O′Briea和Stoat所报道，多发于四肢软组织，肺原发MFH比较少见[1-2]。气管内原发MFH更为罕见，目前国内仅报道2例[3-4]。肿瘤常位于气管上1/3，呈息肉样、质软、灰白色、向管腔内突出[5]。本例患者自入院至今，未发现其他部位原发病灶，诊断为原发性气管MFH。纤支镜手术中瘤体被完整摘除，3 d后再次行氩气刀及冷冻治疗清除气道内其它部位的残余病灶。术后给予增强免疫及营养支持治疗，恢复良好。MFH局部复发率高，转移快，预后较差,首选手术治疗，放、化疗均不敏感，广泛切除或根治性切除，术后辅以放化疗的综合治疗，可以降低复发率并延长生存期[3-4,6-7]。气管内原发MFH罕见，极易被误诊为支气管炎、哮喘、肺炎等疾病，延误治疗，因此早期诊断和提高阳性诊断率非常重要。对于内科治疗疗效不佳的慢性咳嗽、气紧症状呈进行性加重的病人，应常规行纤支镜检查并取肿瘤组织进行病理活检，但阳性率并不高，其主要有三个原因：①所取标本量不够；②所取组织并未取自真正肿瘤部位；③本病瘤体为纤维组织，韧性较大，纤支镜不易抓取标本。因此纤支镜取组织时要定位准确、标本量足够、更需提高操作技能。对于气道内较大新生物，应采用纤支镜氩气刀电凝新生物，并将新生物反复冷冻操作后完整从支气管腔内取出，并行病理检查以提高阳性诊断率。

参考文献

1廖芝玲. 恶性纤维组织细胞瘤40例临床病理分析[J]. 广西医学, 2000, 22(2): 329.

2商冠宁, 郑珂, 肖泽蒲, 等. 恶性纤维组织细胞瘤53例临床分析[J]. 肿瘤研究与临床, 2002, 14(2): 128.

3卢健. 气管恶性纤维组织细胞瘤1例报告[J]. 肿瘤学杂志, 2005, 11(6): 417.

4孟自力. 原发性气管恶性纤维组织细胞瘤一例[J]. 中国呼吸与危重监护杂志, 2007, 6(6): 458.

5曾俊杰, 田志雄, 张在鹏, 等. 恶性纤维组织细胞瘤影像征象分析及诊断[J]. 骨骼肌肉影像学, 2011, 26(12): 1290-1293.

6郭凯平, 曹霞, 陈艳萍, 等. 32例恶性纤维组织细胞瘤预后因素分析[J]. 湖南医科大学学报, 1996, 21(4): 343.

7Bacci G, Ferrari S, Picci P, et al. Neoadjuvant chemotherapy in malignant fibrous histocytoma of the limbs:10 years of experience(1983-1992)at the Rizzoli Orthopedic Institute[J]. Minerva Med, 1996, 87(4): 135-146.

(本文编辑：张大春)

余林，曹东亮. 原发性气管恶性纤维组织细胞瘤一例[J/CD]. 中华肺部疾病杂志： 电子版， 2015， 8(3)： 393-394.

·病例报告·

收稿日期：(2014-07-08)

文献标识码：中图法分类号： R563 B

通讯作者：余林，Email: yulin831128@163.com

DOI：10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2015.03.035