对1例隐匿型红斑狼疮长期误诊误治引发的思考

陈润唯

黑龙江省齐齐哈尔市富裕县人民医院慢性病科，黑龙江富裕161200

对1例隐匿型红斑狼疮长期误诊误治引发的思考

陈润唯

黑龙江省齐齐哈尔市富裕县人民医院慢性病科，黑龙江富裕161200

通过对1例隐匿型红斑狼疮长期误诊误治病例的分析，进一步提出该病例确诊的临床依据，同时对提高本病的诊断思路给予建议、以便更好的为患者服务。

长期；系统性红斑狼疮；误诊；误治

临床上，有时可见患者具有一些症状提示系统性红斑狼疮的诊断，但不够诊断标准，目前认为隐匿型狼疮是系统性红斑狼疮的一种亚型[1]。临床表现不典型，如果认识不足容易导致误诊。系统性红斑狼疮在临床上误诊多见，而对隐匿型狼疮的个案误诊报道不多，笔者追踪了5年前的一例误诊误治隐匿型狼疮病例，现报道如下。

1　临床资料

患者（病案号7700056743）男，46岁。因家属恐惧其“病情危重”于2010年4月26日晚入住心内科进行临终事宜准备。入院后经检查患者体征尚可，在医生和朋友的劝说下患者家属同意用药。追问病史，患者家属诉：患者5年前无明显诱因出现头痛、周身乏力、厌食、腹泻、身体消瘦等症状，于就近医院救治。起初考虑是普通感冒、肠炎等，经用药、患者症状缓解不明显。后出现低热、胸闷伴关节痛，考虑病情可能是结核，随后转入上级医院，后否定结核。出院后患者病情时好时坏，近5年时间患者先后转入多家大中医院进行诊治，大多以“结肠炎、肝炎、肾炎、心肌炎后遗症、淋巴瘤、关节炎”等进行治疗。病情迁延而呈慢性渐进性加重，出现关节痛、血压增高、转氨酶升高、蛋白尿等症状。2个月前，患者病情加重：肢冷、肌肉关节疼痛、贫血、肝大伴腹水，并有呼吸困难、呕吐、抽搐等症状。患者再次转入上级医院进行诊治，以“肾病综合征、肝硬化伴腹水、继发性肝性脑病”治疗。入院22 d病情转轻后出院，后在家养病。近日患者症状复现，因家庭经济状况无能力转院，打算放弃治疗。发病当晚患者病情加重、出现昏迷而就诊我院。查体：T 35.7℃，R 26次/min，P 115次/min，BP 84/48 mmHg；无力体型，极度消瘦、意识模糊、面色晦暗，被动体位，皮肤湿冷、有色素沉着、毛发稀疏；淋巴结稍大，巩膜黄染，对光反射正常；牙龈增生、口有异味，颈静脉充盈；双肺弥漫性干湿性啰音，心率快、节律不齐、可扪及奇脉，心浊音界扩大、心音遥远，蛙状腹、肝脾肿大，移动性浊音（+），肠鸣音减弱，脊柱及四肢关节压痛（+）、杵状指，四肢肌肉菲薄、双下肢浮肿（+），肌力、肌张力均低，病理反射（+）。心电图：窦性心动过速，QRS低电压、T波低平、aVR及V1导联P-R压低。超声心动图：胸腔、腹腔积液、心包腔少量积液。X线检查：间质性肺炎。实验室检查：血常规：WBC 11.6×109/L，RBC 7.6×1012/L，HGB 58 g/L，PLT 54.4×109/L，LY 5.0×109/L。尿常规：尿蛋白208 mg/dL，尿潜血（++），白细胞85 Leu/μL，颗粒管型14个/μL，透明管型8个/μL，比重1.018。生化指标：ALT 168 U/L，TP 47.5 g/L，ALB 25.7 g/L，TB 28 μmol/L，DB 10.6 μmol/L，CRE 166 μmol/L，UA 485 μmol/L，BUN 9.2 mmol/L，CK 868 U/L，a-HBDH 219 U/L，TC 4.57 mmol/L，TG 3.55 mmol/L，ApoB 1．45 g/L，GLU 10．2 mmol/L，P 2．05 mmol/L，Ca 1．57 mmol/L，K 3．3 mmol/L，Na 123．5 mmol/L，CO2-CP 40．2 mmol/L。后经全院会诊，拟诊：慢性心衰、肝衰、肾衰，并三腔积液，伴水、电解质、酸碱平衡紊乱。给予对症治疗，待病情允许后放腹水。治疗1个月病情无缓解，因此患者家属极力要求出院。院里再次举行会诊：作者提示疑诊为隐匿型狼疮、建议给予甲氨蝶呤治疗。2 d后患者自动离院、具体用药不详。

作者在3个月后偶遇该患者家属，问及患者病情，家属示意身边的就是患者本人：体态偏瘦，腹水消失，面部色素沉着散在、嘴唇红润，发有光泽。问及定诊和治疗方案。患者答曰：出院后仅服用甲氨蝶呤5 mg/d，最初伴有恶心，加服维生素B6和护肝片后缓解，服药至今。现在饮食、身体状况正常，唯有夜尿稍多。随建议患者来医院复查。其结果如下：心电图：仅有T波异常。心脏彩超：心室腔略大，左室壁张力减弱。血常规正常。尿常规：尿蛋白（+），颗粒管型2个/L。生化指标：ALT 56 U/L，TP 60．5 g/L，ALB 38．7 g/L，TG 5．5 mmol/L，CRE 98 μmol/L，BUN 7．2 mmol/L，余（-）。补检：抗核抗体谱：dsDNA抗体（-），Sm（+），抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗组蛋白抗体均阴性。建议加用双密达莫、泼尼松口服，嘱6个月～1年复检一次。两年后患者实验室检查除中性粒细胞偏低、尿蛋白（+）和肾功能处于高值外，余基本正常，从事轻体力活动均可。现患者已恢复正常工作。

2　讨论

系统性红斑狼疮（SLE）多与遗传、环境因素的免疫学异常[2]有关，好发青年女性，尤以育龄女性多见。而隐匿型狼疮达不到系统性红斑狼疮的诊断标准[3]，因此易出现误诊，但往往预后较好[4]。就本例而言，误诊误治的原因：①缺乏典型特征：本例患者为男性且是中年、初发症状轻，无明显证据，很难考虑到狼疮，鉴别出现困难，故极易误诊。②医师认识不足，思维局限:忽视男性也有发生SLE的可能[5]，多疏于筛查而漏诊。患者多次就诊于大中医院，由于医院分科较细，现在推算应该是偏重某一并发症的诊治。因此建议出现诊治问题时，切勿班门弄斧，应请有关科室会诊。③问诊查体不详实:就诊于非专科医师诊治中仅注重常见病或只注意某一突出临床表现，而容易遗漏病史。此患者后追查病史得知，患者的姨妈怀孕2个月患有“银屑病”，后死于系统性红斑狼疮。④激素的应用掩盖了病情[6]：患者在住院期间使用激素，症状缓解、被误认病情好转，而出院后中断，致使病情迁延。男性SLE患者的发病与女性相比，初发临床症状往往不明显[7]，这种性别差异的基础是男女所具有的独特的免疫环境[8]，而这些环境是由免疫细胞释放的细胞因子所决定。临床证实SLE是以B淋巴细胞高度分化，产生多种自身抗体、形成多种免疫复合物而导致组织损害为特征的免疫性疾病，其中T细胞调节B细胞的功能[9]。T细胞的免疫功能的改变在很大程度上反映了SLE患者体内细胞免疫的活化状态[10]，在细胞因子促发效应的基础上，B细胞记忆和生存期均延长，产生大量自身抗体而形成SLE的病损。有研究显示男性的免疫环境相对稳定、发病较轻，且初发症状往往以淋巴腺炎起病[11]，本例患者也曾有过淋巴瘤的诊断。如果再进一步分析，得出诊断不难。本例患者近5年的诊治花费巨大，给患者和家属的精神及身体造成极大的创伤，而一再误诊的原因值得医师警示。基于上述的各种证据，作者对本病的思考在于：首先以上各诊断都不能阐释疾病的进展过程和三腔积液的原因，其次停用激素病情再发，最后诊断性治疗的有效性。因此诊断为隐匿型狼疮。建议临床医师诊治时应全面仔细地综合分析，拓宽整体诊断思路，对反复治疗效果不理想的患者应重新考虑病情，而不要纠结于患者及家属提供的错误诊断，以防诱导思路发生偏差，故临床医师对这些情况应该警惕。

[1]Chakravarty EF，Michaud K，Katz R，et al．Increased incidence of herpes zoster among patients with systemic lupus erythematosus[J]．Lupus，2013，22（3）：238-244．

[2]Chan VS，Tsang HH，Tam RC，et al．B-cell-targeted therapies in systemic lupus erythematosus[J]．Cell Mol Immunol，2013，10（2）：133-142．

[3]柳岚岚，吴彼得，连学坚．男性系统性红斑狼疮临床及病理特点分析[J]．医学理论与实践，2014，27（1）：65-67．

[4]Gracia-Ramos AE，Vera-Lastra OL．Paraneoplastic rheumatic syndromes[J]．Rev Alerg Mex，2012，59（2）：72-78．

[5]Alonso-Perez E，Suarez-Gestal M，Calaza M，et al．Lack of replication of higher genetic risk load in men than in women with systemic lupus erythematosus．European Consortium of SLE DNA Collections[J]．Arthritis Res Ther，2014，16（3）：R128．

[6]Schmit BM，Yang P，Fu C，et al.Hypertension overrides the protective effect of female hormones on the development of aortic aneurysm secondary to Alk5 deficiency via ERK Activation[J].Am J Physiol Heart Circ Physiol，2015，308（2）：H115-H125.

[7]Kaliterna DM，Perkovi D，Radi M，et al.Sex hormones，immune disorders，and inflammatory rheumatic diseases[J]. Reumatizam，2014，61（1）：17-22.

[8]Zhang Y，Zhao M，Sawalha AH，et al.Impaired DNA methylation and its mechanisms in CD4（+）T cells of systemic lupus erythematosus[J].J Autoimmun，2013，41：92-99.

[9]Ise W，Inoue T，McLachlan JB，et al.Memory B cells contribute to rapid Bcl6 expression by memory follicular helper T cells[J].Proc Natl Acad Sci USA，2014，111（32）：11792-11797.

[10]Crotty S.T follicular helper cell differentiation，function，and roles in disease[J].Immunity，2014，41（4）：529-542.

[11]Kim SK，Kang MS，Yoon BY，et al.Histiocytic necrotizing lymphadenitis in the context of systemic lupus erythematosus（SLE）：Is histiocytic necrotizing lymphadenitis in SLE associated with skin lesions?[J].Lupus，2011，20（8）：809-819.

Thoughts caused by long misdiagnosis of one case occult erythematosus

CHEN Runwei
Chronic Disease Branch,the People’s Hospital of Fuyu County of Qiqihaer City in Heilongjiang Province,Fuyu 161200,China

Long misdiagnosis of one case occult lupus erythematosus was analyzed for providing reference for clinical diagnosis of the disease and offering advice on approving the diagnostic strategy of the disease so that we can offer better service to patients.

Long;Systemic lupus erythematosus;Misdiagnosis;Mistreatment

R593.2

C

1673-9701（2015）07-0132-02

（2014-12-22）