Moyamoya病相关眼部症状的临床分析

【摘要】目的　探讨与Moyamoya病相关的眼部临床表现、发生机制及其临床意义。方法　回顾性分析37例有眼部症状的Moyamoya病患者的临床资料。结果　37例有眼部症状的Moyamoya病患者，单纯以眼部症状首发者8例，眼部症状与其它神经系统症状同时出现的29例；患者眼部症状主要表现为：一过性黑朦、偏盲、视力下降甚至丧失、视野缺损、瞳孔直接/间接对光反射消失、瞳孔大小异常、上睑下垂、眼球运动障碍、眼球疼痛。结论　Moyamoya病眼部症状多样，神经科医生和眼科医生均应掌握Moyamoya病的临床表现及其特点，对于有眼部症状的患者应及时做全面的检查，以免漏诊和误诊。

文献标识码：B

文章编号：1002-4379（2015）01-0026-02

DOI：10.13444/j.cnki.zgzyykzz.2015.01.007

作者单位：1湖北民族学院附属民大医院，恩施445000 2四川大学华西医院

通讯作者：杨华,

E-mail:yanghua8111@163.com

Clinical analysis of ocular presentations in moyamoya disease

ZHANG Chaogui, WAN Jincheng, QU

Changhua, et al. University Hospital of Hubei University for Nationalites, Enshi 445000, China

【Abstract】OBJECTIVE To explore the clinical manifestations and mechanism of ocular symptoms related to moyamoya disease. METHODS The clinical information was analyzed retrospectively in 37 moyamoya disease. RESULTS There were 8 patients examined to simply perform ocular manifestations, while 29 patients had ocular manifestations accompanied by other neurologic symptoms. These ocular signs included amaurosis fugax, hemianopia, decline even loss of the visual ability, visual field defect, pupil direct/indirect light reflex, pupil size abnormal, ptosis, ocular dyskinesia and eye pain. CONCLUSIONS The symptoms of moyamoya disease are multiple, which required neurologic physician and ophthalmologist be proficient in the onset characteristics and clinical manifestation. The patients must be diagnosed and treated as soon as possible to avoid misdiagnosis and missed diagnosis, especially for patients with ocular signs.

【Key words】moyamoya disease; ocular manifestations; clinical analysis

Moyamoya病（moyamoya disease，MMD），又称为脑底异常血管网病、烟雾病，是颈内动脉虹吸部、大脑前动脉、大脑中动脉起始部严重狭窄，小动脉代偿性增生、扩张，脑底部异常血管网形成为特征的脑血管疾病。Moyamoya病病因及发病机制尚未明确，目前认为该病可能与遗传因素，感染、炎症及免疫因素，细胞因子分泌异常、弹性蛋白堆积等因素有关 〔1〕。虽然目前对Moyamoya病的临床特点报道比较多，但是对Moyamoya病相关眼部症状的分析甚少，现回顾性分析37例有眼部症状Moyamoya病患者的临床资料，以期对其眼部症状发生的机制及其临床特点有一个比较全面的了解。

1　临床资料

1.1一般资料

2006年1月至2012年12月湖北民族学院附属民大医院及四川大学华西医院收住的37例有眼部症状的Moyamya病患者的临床资料。入选本组病例脑血管造影符合烟雾病诊断标准 〔2〕：（1）颈内动脉末端和（或）大脑中动脉、大脑前动脉起始部严重狭窄或闭塞；（2）闭塞动脉周围有烟雾状异常血管网；（3）病变呈双侧性改变（儿童可以为单侧）。排除下列疾病所致的脑血管烟雾综合征患者：颅脑外伤、动脉硬化、脑肿瘤、脑膜炎、神经纤维瘤、头部放射、自身免疫性疾病、唐氏综合征等；排除眼科先天性和遗传性疾病、原发性青光眼、白内障、糖尿病视网膜病变、年龄相关性黄斑变性等。所选病例中男性16例、女性21例。年龄13~52岁,平均年龄31.6岁。入选病例主要神经系统发作类型为缺血性脑血管病及出血性脑血管病。神经系统临床表现为偏瘫、语言功能障碍、短暂性脑缺血发作、癫痫、记忆功能减退、晕厥。

1.2　方法

本文采用回顾性分析方法对所有入选患者的一般资料、Moyamoya病伴发眼部症状的相关性进行回顾性分析并总结。

2　结果

37例有眼部症状的Moyamoya病患者，单侧或者双侧颈内动脉病变25例，眼动脉病变7例，Willis环病变18例。单纯以眼部症状首发者有8例，以眼部症状与其它神经系统症状同时出现的患者29例。眼部症状患者主要表现为：一过性黑朦15例、视力下降3例、视力丧失1例、偏盲3例、视野缺损2例、上睑下垂3例、眼球运动障碍3例、瞳孔直接/间接对光反射消失2例、瞳孔大小异常2例、眼球疼痛3例。反射消失、瞳孔大小异常、上睑下垂、眼球运动障碍、眼球疼痛等。不同患者的眼部检查各有差异，无特异性表现。

由于与Moyamoya病相关的眼部症状表现的差异性，因此眼科医生和神经内科医生在作出诊断时均应考虑可能与Moyamoya病有关的眼部疾病，如视神经发育不全综合征，曾经有报道在视神经发育不全的患者中发现有烟雾病表现的脑血管病变 〔6〕，认为此病可能与烟雾病存在一定的关联。此外，由于颈内动脉的严重狭窄导致视网膜的血供障碍，从而引起视网膜缺血，可导致新生血管性青光眼 〔7〕。动脉狭窄是一个病史漫长的过程，部分患者可长达数十年，且早期颅内及眼部临床症状无特异性，易被医生忽视 〔8〕。本组烟雾病中以眼部症状与其它神经系统症状同时出现的患者29例，单纯以眼部症状首发者有8例。因此对于有眼部表现而无特异性病理改变的患者，眼科医生应做全面的检查，考虑是否为脑血管的疾病，以免漏诊和误诊，耽误患者的治疗。

3　讨论

Moyamoya病由Takeuchi于1955年首先描述其临床表现，Suzuki和Takaku于1969年正式将其命名为烟雾病。该病在亚洲地区多发，以日本多见，我国次之，欧美国家少见。Moyamoya病是一种原因不明的慢性进行性闭塞性脑血管疾病 〔3〕。其临床表现可因不同部位的脑血管病变、不同的血管病变类型、病变范围及程度、血管代偿、个体特征等因素而表现出差异性。Moyamoya病的病理基础是各种原因导致的动脉血管内皮细胞的破坏。其脑血管病理性改变主要有两种，一种为血管内皮细胞受到破坏后，导致血管内弹力层迂曲分层断裂，内弹力层断裂处血管中膜的平滑肌细胞向内膜增生，出现血管壁增厚，导致动脉狭窄或闭塞，引起缺血性脑血管疾病；另一种为动脉狭窄或闭塞后，导致相应脑组织发生缺血性改变，代偿性颅底形成异常血管网，引起出血性脑血管疾病 〔4〕。两种发病类型的患者均可出现不同的眼部症状，且同一发病类型的患者眼部症状也有差异。Moyamoya病引起的颅内缺血性或者出血性病变可以直接或间接影响眼运动神经、瞳孔反射途径以及视路，由于视路在颅内的行程较长，因而出现各种不同的眼部表现 〔5〕。主要眼部症状有：一过性黑朦、偏盲、视力下降、视野缺损、瞳孔直接/间接对光