系统性红斑狼疮患者合并主动脉夹层1例报告

系统性红斑狼疮患者合并主动脉夹层1例报告

周环宇1，周诗瑶2，秦玲1*，刘振江1，李洋1

(1.吉林大学第一医院 心内科,吉林 长春130021；2.吉林大学临床医学院12级6班)

1临床资料

患者女性，34岁，以“突然后背痛2天” 为主诉入院。2天前行走中突发背部疼痛，疼痛剧烈，性质为刀割样，原地休息后疼痛有所缓解。立即到当地医院就诊，给予对症治疗，未见明显缓解，为求明确诊治来我院就诊，主动脉CTA提示“主动脉夹层”。既往：系统性红斑狼疮10年,间断口服激素治疗，现醋酸泼尼松片 2片日一次口服，来氟米特 1片日一次口服。入院诊断“系统性红斑狼疮合并主动脉夹层B型”。查体：入院时体温38.5℃，血压120/80 mmHg。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心界不大，心率90次/分，节律规整，各瓣膜听诊区未闻及杂音及额外心音。腹软，叩诊呈鼓音，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿，双足背动脉搏动良好。主动脉CTA检查示：Stanford B型主动脉夹层，破口位于降主动脉起始处，范围较广，真腔狭小，腹部多个器官为假腔供血，右侧肾脏为真腔供血，但显影延迟。心脏彩超：室壁搏动幅度弥漫性减弱，左室收缩、舒张功能减退，二尖瓣、主动脉瓣轻度返流，心包积液(微量)。血常规：白细胞30.42×109/L，中性粒细胞百分比(%)0.91，红细胞5.44×1012/L，血红蛋白161 g/L，血小板156×109/L。尿常规：尿蛋白2+，尿酮体1+。血钾 3.01 mmol/L，肌酐 106 μmol/L，二氧化碳结合力17.30 mmol/L。入院第2日：尿素氮11.17 mmol/L，肌酐134.8 μmol/L，血钾3.59 mmol/L，二氧化碳结合力 19.1 mmol/L，血钙 2.04 mmol/L，血氯 95.1 mmol/L，血钠134.1 mmol/L，血沉54 mm/1 h，C反应蛋白191 mg/L，Ro52 +++，抗SSA +++，抗SSB +。入院第3日 血钾 4.78 mmol/L，肌酐 287 μmol/L，二氧化碳结合力 10.08 mmol/L，血钙 1.8 mmol/L，血氯 91.3 mmol/L，血淀粉酶 175 U/L，葡萄糖 2.01 mmol/L。血常规：白细胞14.26×109/L，中性粒细胞百分比(%)0.84，嗜酸性粒细胞百分比 0.00，中性粒细胞绝对值12×109/L。肌红蛋白1 301 ng/ml。尿淀粉酶正常。胃内容潜血阳性。甲功五项、外科综合、风湿三项、免疫五项、肝功、血脂正常。入院第3日3时左右诉右侧下肢麻木、疼痛，平卧腹部疼痛，右侧卧位可缓解。查体：血压120/60 mmHg，心率85次/分，腹部叩诊呈鼓音，无压痛和反跳痛，双侧股动脉搏动弱，足背动脉可触及。复查主动脉CTA检查：自主动脉弓至左侧髂内、外动脉分支水平近段见螺旋走行的低密度内膜片影，分隔主动脉为双腔性结构，真、假腔内均见造影剂充盈，其中真腔明显窄小、局部区域呈细线状，假腔较宽大，假腔与真腔近似相等密度，内膜第一破口位于主动脉弓近端，直径约1.0 cm，紧邻左侧锁骨下动脉开口。病变累及左侧锁骨下动脉近段，腹腔干、肠系膜上、下动脉、左肾动脉均起自假腔，右肾动脉开口于真腔，肠系膜上动脉、左侧髂外动脉近段管腔内见片样低密度影填充，局部仅有少许对比剂充盈，局部管腔近乎闭塞。入院第4日01:04分心率突然下降至30次/分，立即给予肾上腺素1.0 mg、异丙肾上腺素1.0 mg、去甲肾上腺素1.0 mg稀释后静注，仍无改善；至01:08分，心电监护显示心率为0次/分，心电波形消失，动脉血压测不出，双侧瞳孔散大，对光反射消失，家属放弃抢救治疗，宣布临床死亡。

2讨论

系统性红斑狼疮是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病，尤其好发于中青年女性。全身多个系统、组织均可受累，如肾脏损害、神经系统损害、血液系统损害、心血管系统损害、消化系统损害等，但是累及心血管疾病的相关报道中，大血管受累少见，像本例年轻的Stanford B型主动脉夹层更是罕见。

2011年Kurata A[1]等学者对1969-2008年期间国内外35例SLE合并主动脉夹层进行了meta分析，其中男性8例，女性27例；SLE发病平均年龄(30±10)岁；激素治疗平均12．6年；主动脉夹层发生平均年龄(44±7)岁；其中手术治疗21例，存活19例；保守治疗14例，存活6例；29例伴有高血压。由此可见35例患者长期服用糖皮质激素，大约83%伴有高血压，而此例患者无高血压病史。

主动脉夹层分型主要包括De Bakey分型[2]和Stanford分型[3]，目前多数学者采用后者，即无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型(约75%)，相当于De BakeyⅠ型和Ⅱ型；夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称B型(约25%)，相当于De BakeyⅢ型。

系统性红斑狼疮合并主动脉夹层是多方面因素作用的结果，通常认为，主动脉壁结构异常是发病基础，而血液动力学异常则被认为是促发因素[4，5]。系统性红斑狼疮主要病理改变为炎症反应和血管异常，血管炎能导致血管内皮细胞异常增生，细胞连接变得疏松以及内皮细胞脱落，引起内膜的破裂，从而促进了主动脉夹层的发生[6]。长期使用激素可能抑制中膜基质主要成分硫酸软骨素的形成。硫酸软骨素的含量和结构较正常发生明显改变，这可能会造成主动脉壁结构的薄弱，破坏其生物学功能的完整性，从而在主动脉夹层的发病和进展过程中起关键作用[7]。另外，糖皮质激素可通过影响脂肪重新分布、血压水平和葡萄糖代谢而导致血脂异常、高血压、糖尿病，从而促进动脉硬化的形成[8]。动脉硬化侵及动脉中层血管致动脉血供的削弱造成血管内膜增厚、管腔狭窄，从而使得主动脉中层营养不良，导致主动脉中层平滑肌细胞和弹力纤维发生变性、断裂、溶解或消失，甚至为小的瘢痕组织所代谢，造成主动脉中层结构的薄弱，促进了主动脉夹层的发展[9]。高血压引起血流动力学改变基础上可能诱发血管壁内胶原蛋白、蛋白多糖及纤维连接蛋白合成增多，而弹性蛋白分解增加，从而使细胞外基质成分发生改变，同时，通过肾素-血管紧张素等体液调节因素介导，引发血管平滑肌细胞移行、增生，导致大动脉壁硬度增加及结果重塑[10]。有研究表明，60%-70%的系统性红斑狼疮患者可检测到抗磷脂抗体，由抗磷脂抗体形成的血栓或许促进了血管损伤，实际上，抗磷脂抗体黏附在内皮细胞上，大量血栓随之形成。另外，血栓栓塞也可引起血管壁脆弱，从而促进主动脉夹层的发展[11]。综上可见，SLE合并主动脉夹层主要与血管炎、长期糖皮质激素、动脉粥样硬化以及高血压密切相关，80%-90%患者合并高血压，但本例患者并无高血压病史，主要与治疗不正规、SLE疾病活动未能得到有效控制密切相关。该患者的死亡主要考虑因血管破裂，最终循环衰竭所致。

主动脉夹层的治疗包括内科治疗和外科治疗，内科药物治疗主要是降低收缩压和降低左室射血速度[12]。对A型患者尽可能手术治疗，B型患者可先严密监护，控制血压，做必要的术前检查，再择期手术治疗。该患属于B型主动脉夹层，长年服用激素史，血管脆性高，夹层范围大，手术风险大，故暂给予保守治疗。近几年研究发现，血管腔内覆膜支架可有效修复位于左锁骨下动脉远侧的主动脉夹层破裂口，并且减少了治疗风险，降低了患者的病死率及并发症发生率，具有简捷、微创、并发症少、术后恢复快等优点，B型主动脉夹层患者在内科治疗基础上行腔内修复术可能优于单纯内科保守治疗，但远期效果有待进一步观察[13]。另外，严亚林等对Hybrid技术(腔内隔绝术联合血管旁路移植术)应用于37例Stanford B型主动脉夹层近期疗效进行了观察，结果发现此技术具有创伤小、疗效好的特点[14]。Haruhiko 等报道通过Hybrid技术成功治疗了一例合并系统性红斑狼疮的胸腹主动脉夹层破裂的患者[15]。但患者的术后并发症及长期预后需要进一步观察及研究。

系统性红斑狼疮并发主动脉夹层很少见，但具有致命性，因此当患者出现不能解释的腹部、胸部或后背剧烈疼痛时，尤其是既往有高血压或长期激素治疗史，应考虑到主动脉夹层。对于系统性红斑狼疮患者，应正规积极治疗原发病，正确使用激素，另外动脉粥样硬化和高血压在主动脉夹层的病理生理学中扮演着重要角色[16]。

参考文献：

[1]Kurata A,Kawakami T,Sato J.Aortic anettrysms in systemic lupus erythematosus：a meta-aoalysis of 35 cases in the literature and two different pathogeneses [J]．Cardiovascular Pathology,2011，20:e1.

[2]Yucel E K,Steinberg F L,Egglin T K.Penetrating aorticulcers:diagnosis with MR in aging[J].Radiology,1990,177:779.

[3]Nienaber C A,von Kodolitsch Y,Petersen B,et al.Intramural haemorrhage of the thoracic aorta diagnostic and therapeutic implications[J].Circulation，1995,92:1465.

[4]Braunstein H．Pathogenesis of dissecting aneurysm[J]．Circulation,1963,28：1071.

[5]Nienaber CA,EagleKA．Aortic dissection：new frontiers in diagnosis and management：PartI:from etiology to diagnostic strategies[J]．Circulation,2003,108(5):628.

[6]Schmitto JD,Popov AF,Coskun KO．Morphological investigations of type A aortic dissection[J]．Ann Thorac Cardiovasc Surg，2010,16:331.

[7]张键,冯睿,廖明芳,等．硫酸软骨素在主动脉夹层中的含量与结构及作用探讨[J].外科理论与实践，2011，16:286.

[8]Daniel Oliveira DE CONTI,Ricardo Ribeiro DIAS.Ruptured thoracic aortic aneurysm in patient with systemic lupus erythematosus[J].Rev Bras Cir Cardiovasc，2011,26(1):128.

[9]陈曦,张源明.主动脉夹层病因学进展[M].心血管病学进展，2008,07:549.

[10]Safar ME,Benetos A.Factors infuencing arterial siffness in systolic hypertension in the elderly:role of sodium and the rennin-angiotensin system[J].Am J Hypertens,2003,16(3):249.

[11]Sato J.Multiple aortic aneurysms complicated by a rupture in the systemic lupus erythematosus:A case report[J].Pathol Res Pract,2008,204(11):845.

[12]张源明,周立英.主动脉夹层106例的临床分析[J].中华心血管病杂志，2005,06:536.

[13]邴学华.覆膜支架血管腔内修复治疗Stanford B型主动脉夹层动脉瘤的体会[J].山东医药,2013,12:39.

[14]严亚林,宋丹,彭剑,等.Hybrid技术应用于Stanford B型主动脉夹层的近期疗效[J].中国介入心脏病杂志,2013,10:297.

[15]Haruhiko Akagi,Shoji Sakaguchi.Successful Hybrid Treatment for a Ruptured Thoracoabdominal Aortic Aneurysm in a Patient with Systemic Lupus Erythematosus[J].Annals of Vascular Diseases,2013,6:202.

[16]Wei HY,Chung HT.Aortic Dissection Complicated with Hemothorax in an Adolescent Patient with Systemic Lupus Erythematosus:Case Report and Review of Literature[J].Semin Arthritis Rheum,2011,8：13.

收稿日期：(2014-03-29)

文章编号：1007-4287(2015)03-0501-03

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