降低复杂发绀型先天性心脏病体-肺动脉分流术后早期死亡率的探讨

韩宏光 王辉山 李晓密 徐莉莹 孟庆涛 张晓慧 张春振 都业君

临床研究

降低复杂发绀型先天性心脏病体-肺动脉分流术后早期死亡率的探讨

韩宏光 王辉山 李晓密 徐莉莹 孟庆涛 张晓慧 张春振 都业君

作者单位：110016 辽宁省沈阳市，沈阳军区总医院心外科

目的 探讨降低复杂发绀型先天性心脏病体-肺动脉分流术后早期死亡率的有效措施。方法回顾性分析217例复杂发绀型先天性心脏病患者施行体-肺动脉分流术的临床资料，其中男性101例、女性106例，年龄3个月至27岁，体重3.5～54.0 kg。探讨降低死亡率的相关措施。结果 中央分流术（Waterston）115例，改良Blalock-Taussig分流术（B-T分流）74例，墨尔本分流28例。术中恶性心律失常及严重低血压13例。术后早期死亡16例（7.4%）。并发症包括：术后严重低心排量综合征29例、急性肺水肿14例，24 h内分流管道堵塞12例。结论 ①术前积极改善心脏功能，严格掌握手术适应证；②合理的手术方法，选择合适大小的分流管；③及时纠治并发症；④早期抗凝；⑤加强术后监护及综合治疗。这些均为提高手术成功的因素。

体-肺动脉分流术； 心脏外科手术； 死亡率； 先天性心脏病

由于肺动脉或左心室严重发育不良的一些复杂发绀型先天性心脏病（先心病，congenital heart diseasee，CHD），暂时无法行根治手术，需行体-肺分流手术。体肺分流术是某些肺血流减少先天性心脏病手术矫治中用于改善氧合及临床症状的重要方法，临床上常用的增加肺血流的姑息手术。其目的是促进肺动脉和左心室的发育[1-3]，为二期根治手术做准备。沈阳军区总医院心外科2002年2月至2014年11月共对217例复杂发绀型先天性心脏病患者行体-肺动脉分流术。现将CHD体-肺分流术临床资料进行回顾性分析，以探讨降低复杂CHD体-肺动脉分流术手术早期死亡的有效措施。

1 资料与方法

1.1 一般资料 全组患者217例，其中男性101例（46.54%）、女性 116例（53.46%），年龄 3个月至27岁，体重 3.5～54.0 kg，体表面积中位数 0.61 m2。患者生后均有明显发绀，活动后心慌气短。术前诊断包括法洛四联症109例（50.2%）；肺动脉闭锁63例（29.0%），其中合并室间隔缺损55例（25.3%）、室间隔完整者8例（3.7%）；单心室18例（8.3%），合并肺动脉闭锁6例（2.8%）；完全性大动脉转位18例（8.3%），合并肺动脉闭锁 10例（4.6%），肺动脉狭窄8例（3.7%）；右心室双出口合并肺动脉狭窄9例（4.1%）。患者均存在发绀，反复缺氧发作37例，经皮血氧饱和度（SpO2）40～78（61.5±11.2）%，术前平均红细胞压积（HCT）0.30～0.79（0.58±0.17）。患者术前均行超声心动图检查（ECHO）确诊及测量相关心脏结构，X线胸片示肺血流明显减少，其中132例行心血管照影检查（CATH），85例行CT三维心血管重建，提示肺动脉严重发育不良。术前Mc－Goon比值为 0.65～1.5（1.21±0.27），Nakata指数为56.4～160.5 mm2/m2。

1.2 方法

1.2.1 术前处理 以改善心肺功能为主要治疗目的，常规吸氧（需动脉导管增加分流者不行吸氧治疗），尽量保持患者安静，防止哭闹，限制活动量，鼓励多饮水，勿过饱、过急。增加营养支持，提高对手术创伤的承受能力。缺氧发作者取胸膝位，以双鼻导管吸氧或面罩双通道吸氧，必要时给予呼吸囊辅助。频繁缺氧发作患者可根据体重应用β受体阻滞剂。病情危重者适当给予多巴胺等正性肌力药物纠正心力衰竭，监测血气，及时纠正代谢性酸中毒。待患者心肺功能相对稳定后进行手术。

1.2.2 术中处理 所有手术均采用全身麻醉，经口气管插管，于常温非体外循环下经胸骨正中切口进行，肝素1 mg/kg常规抗凝处理。手术方式选择原则：存在主肺动脉的患者应用中央分流术（central shunt，CS） 或改良 Blalock-Taussig分流术（modified Blalock-Taussig shunt，MBTS）；存在肺动脉闭锁的患者采用墨尔本分流术。手术类别及方法：①中央分流术115例，采用美国Gore.Tex公司生产膨体聚四氟乙烯（Gore-Tex）人工血管行升主动脉-主肺动脉分流，用以建立体循环与肺循环交通。②改良B-T分流术74例，同样采用美国Gore.Tex公司生产Gore-Tex人工血管连接右侧无名动脉与右肺动脉。注意人工血管与主动脉或肺动脉之间不能成角扭曲，呈弧形自然状态，手术保证足够大的吻合口，以确保分流血液通畅。③墨尔本分流28例，行左右肺动脉或主肺动脉切断，并与升主动脉直接端-侧吻合。存在动脉导管未闭的患者同期行动脉导管结扎术。

1.2.3 术后处理 常规围术期监护，持续心电、血压、经皮动脉血氧饱和度监测。常规机械通气，采用同步间歇指令通气（SIMV）+压力支持模式，潮气量10～12 ml/kg，初始呼吸频率根据患者年龄设定为18～26次/min，维持动脉血 PaCO235～45 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），使肺动脉轻度扩张，降低右室至肺动脉血流阻力，氧浓度设置以最低要求达到最佳氧合功能为宜。根据血氧饱和度、血气氧分压调整呼吸机参数，维持血氧饱和度0.75～0.85为最佳，待呼吸循环功能稳定后及早脱离呼吸机。常规持续静脉泵入多巴胺 3～10 μg·kg-1·min-1强心，心功能较差者加多巴酚丁胺、米力农、硝普钠等药物维持血流动力学稳定，维持平均动脉压50～70 mm Hg。术后早期应用肝素钠50 μg/kg静脉注射，4～6 h一次，脱离呼吸机后改为口服华法林抗凝，与肝素钠重叠应用2 d，维持INR 2.0左右。每日床旁胸片观察肺血流情况，心脏彩色超声判断分流程度及人造血管通畅情况。如突然出现分流的杂音消失及血氧饱和度进行性下降可考虑为分流管堵塞。

1.3 统计学方法 所有数据均采用SPSS 19.0统计学软件进行统计分析。计量数据以±s表示，自身对照采用成组配对t检验；计数资料采用例数或百分比表示，组间比较采用χ2检验。P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

全组患者发绀症状均明显减轻，SpO2由术前（61.5±11.2）%增至（85.7±9.2）%（P<0.01），提示分流后患者氧合较前明显改善。死亡16例，早期死亡率为7.4%，死亡原因为严重低心排血综合征11例、低氧血症5例。术中恶性心律失常及严重低血压13例，术后严重低心排量综合征29例、急性肺水肿14例、24 h内分流管道堵塞12例。呼吸机辅助时间 2～196（48.2±31.7）h，ICU 停留时间为 1～17（7.8±4.1）d。

3 讨论

体-肺动脉分流术在复杂性先天性心脏病手术方法中起着不可替代的作用。作为减状手术的一种，可增加复杂CHD患者肺血流量，促进肺动脉发育，改善患者氧合及临床症状，增加左心室回流以促进发育，为二期根治手术做准备。其适用于一期矫治困难的发绀型复杂先心病，目前临床常用术式有体-肺动脉分流术为中央分流术、改良B-T分流术和墨尔本分流术。自从1944年Blalock等首次实施经典Blalock-Taussig分流术始，体-肺分流术就成为了心血管外科医师改善发绀患者氧合的主要方法。随着心血管外科的飞速发展，2000年后，体-肺分流术更多地应用于功能性单心室等复杂发绀型先心病的姑息矫治，其术后早期死亡率也呈逐年下降趋势。国外相关报道称，其早期死亡率波动在5.3%～10.3%[4-6]。本组资料显示，体-肺动脉分流术后早期病死率为7.4%。因此，如何降低体-肺分流术后早期病死率和并发症罹患率，是近年来心脏外科医师探讨的课题。

3.1 充分的术前准备，严格掌握手术指征 对于肺血管发育差的复杂性先心病患者，Ⅰ期根治手术的适应证取决于肺血管发育状况，McGoon值＞1.2，Nakata指数＞150 mm2/m2，低于此标准，属根治手术禁忌，应采用体-肺分流手术。研究显示，低体质量及年龄较小是影响体-肺动脉分流术后效果的独立因素[7]。因此，术前治疗以改善心、肝、肾等重要器官功能及营养状况为主，适当应用强心及利尿药物，维持水电解质平衡及内环境稳定，间断吸氧，保证患者安静，其术前综合状况对降低手术早期死亡率至关重要。体质量与分流管道面积明显相关[8]，分流管内径大小是分流效果的直接影响因素。长期低氧所导致的生理性代偿反应会使红细胞生成增多、血液黏度增加、血流速度减慢，常常导致重要脏器血栓形成，因此还需注意头痛、烦躁、厌食、呼吸困难等临床症状。指导家属适量增加患者饮水，纠正高黏度血症。

3.2 选择合适的分流管路 体-肺分流术中的中央分流术，选用人工血管在体、肺循环间建立通道，用以增加肺部血流灌注。管道粗、分流量大则术后易发生肺水肿、充血性心衰，并容易加快肺血管本身病变增加肺循环阻力；管道细小则导致手术效果不明显；此外人工血管栓塞、远期肺动脉扭曲等情况也时有出现，因此人工血管的选择尤其重要。目前临床各单位主要用年龄作为选择人工血管直径的标准。但结合自身经验及近年来的相关临床研究，我们推荐根据患者体质量确定人工血管的直径。参考标准为：≥10 kg患者，选用5.0～6.0 mm管道；5～10 kg患者，选用 4.0～5.0 mm 管道；≤5 kg患者，选用3.5～4.0 mm管道。此外，我们常常选择较低限值的管道直径，以避免分流过大诱发心衰。墨尔本分流术后最常见并发症是肺血流过多导致的心力衰竭[9]。而术前高氧饱以确定为术后急性肺水肿的独立危险因素[10]，提示术前肺血管相对发育尚可、侧支代偿良好或合并MAPCA的患者，分流管道过粗术后常并发急性肺水肿，也是增加术后早期死亡率的高危因素之一。另外，临床医生还应注意人工血管长度适当，既能保持适当张力又不得成角扭曲。

3.3 术中注意要点 如患者肺循环发育较差，在手术操作中，在钳闭肺动脉或主动脉过程中，常因灌注不良导致严重的低血压或心律失常，影响手术操作。本组研究提示，如术中出现上述情况，其术后早期出现分流管堵塞和低心排出量综合征的概率将大大增加。因此，对于肺动脉细小、侧支循环差，特别是年龄小、体质量低的患者可先尝试性夹闭肺动脉或主动脉1～2 min，根据患者心率、血压等血流动力学及氧饱和度变化选择手术方式，必要时可在体外循环下进行[11]，或采用右心室-肺动脉分流术。术中操作应加强对血流动力学的监测，尤其在阻闭、牵拉动脉时，注意心电图的缺血改变及血流动力学不稳定的发生，调整牵引线或拉钩的位置，防止冠状动脉的扭曲或打折。阻断肺动脉后切开肺动脉前，应对患者的血流动力学稳定性及全身氧合情况作出评估，及时调整血管钳的位置，使上述指标稳定。吻合结束后，血氧饱和度迅速上升20%左右，而血流动力学指标变化不明显。如果出现血压低、心率快等循环波动，并出现泡沫样痰，说明人工血管管径偏粗、分流量过大，可通过降低人工血管内径适当减少分流量。

3.4 预防分流管道阻塞及出血 术后24 h内分流管道堵塞是患者早期死亡的一个独立危险因素，是术后早期最危险的并发症。为此，我们除选择合适内径和长度的管道外，于术后早期4～6 h始静脉应用肝素钠50 μg/kg抗凝，脱离呼吸机后改为口服华法林抗凝，与肝素钠重叠应用2 d，预防分流管道及吻合口血栓形成。使用肝素抗凝期间注意监测凝血，定期检查ACT，并根据凝血结果调整肝素钠用量。此外，还应注意抗凝药物及动脉血流对吻合口的冲击所导致的吻合口破裂出血或创面渗血。一旦发生出血倾向，及时停用抗凝药物或减少剂量。

3.5 维护心脏功能，防治低心排血量综合征 由左室容量负荷过重、肺血过多、肺水肿和主动脉窃血导致的严重低心排是分流患者早期死亡的重要原因之一[12]，表现为心律失常（心动过速或过缓）、血压偏低或波动较大、中心温度高四肢温度低、末梢湿冷、皮肤苍白或发绀加重、尿量减少等。为此，我们在维持有效循环血量的基础上严格限制前负荷，对容量实施监测：每小时记录出入量，监测中心静脉压，使中心静脉压维持在10～13 cm H2O（1 cm H2O=0.098 kPa），根据监测结果、患者体质量及红细胞压积（HCT）进行容量调整，根据胶体渗透压适当补充血浆、白蛋白等胶体液或晶体液，维持患者尿量在1 ml/h以上。发绀型患者术前缺氧时间长，体内血红蛋白含量代偿性增高，因此不推荐大量输注库存血；尽量将HCT维持在0.40～0.50，如果HCT过高也可用平衡液实施血浆替换术，以降低肺动脉或管道堵塞的发生。术后常规应用小剂量血管活性药多巴胺 3～10 μg·kg-1·min-1，心功能较差者加用多巴酚丁胺、米力农，如持续低血压、低血氧，可应用小剂量肾上腺素以维持血流动力学稳定。

3.6 防治心律失常 术后心律失常的常见原因主要有缺氧、低血容量、术后低钾血症、术中心肌损伤、右心增大、心肌纤维化等。因此，我们常规给予持续心电监测，每2～3 h行血气分析和电解质检查，维持血清钾浓度在4.0～5.0 mmol/L，适当补充镁离子以稳定心肌细胞膜，维持酸碱平衡，适当补充血容量，积极采取措施避免诱因，减少心律失常发生。室上性心动过速是围术期最常见的心律失常，与手术牵拉所致的心肌水肿、缺氧、发热、低血容量等因素相关，可在改善通气的基础上应用β受体阻滞剂等抗心律失常药物，如遇难治性JET或顾忌药物的负性肌力作用，可给予局部（头部、腋下、腹股沟）或全身物理降温。室性心律失常在术后早期少见，在维持水电解质平衡的基础上，可应用利多卡因治疗。

3.7 加强呼吸道管理，预防肺部并发症 机械通气可有效减少自主呼吸做功，保证适宜氧合，对患者术后早期恢复提供有力支持。体-肺动脉分流术后肺部血流量增加，更易出现肺血管痉挛、感染等肺部并发症。术后血氧饱和度在75%～85%提示分流满意。若胸片阴影较大、渗出性改变明显，血氧饱和度>90%，提示分流量偏大，可适当降低潮气量和呼吸频率，使PaCO2分压维持在45 mm Hg左右，降低吸入氧浓度（40%）；适当加 PEEP（6～8 cm H2O），以收缩肺动脉，增加肺血管阻力，尽量减少分流血量，维持SaO2在85%～90%，加强利尿，出入量呈负平衡；也可给予糖皮质激素、东莨菪碱等药物防治肺水肿发生。必要时立即手术环缩或更换分流管道。若血氧饱和度＜70%，动脉血氧分压＜40 mm Hg，心脏超声提示人工血管通畅者，可适当增加吸入氧浓度，或增加患者的呼吸次数以增加分钟通气量使患者PaCO2分压维持在30 mm Hg左右，以扩张肺动脉、降低肺血管阻力，必要时吸入NO或应用前列地尔等药物，并及早抗凝，保证分流管道畅通。同时应用多巴胺、肾上腺素等血管活性药物或增加液体入量以提高灌注压，每日超声监测分流血管通畅程度，一旦分流量减低或消失，应尽早手术。

[1]王盛宇，孙英民，赵铁夫，等．体肺循环分流术在法洛四联症外科治疗的应用.中国心血管病研究，2009，7：117-119．

[2]刘迎龙．常见先天性心脏病外科治疗的进展．心肺血管病杂志，2013，32：353-355．

[3]韩宏光，王辉山，方敏华，等．法洛四联症合并肺动脉闭锁外科治疗早期疗效分析.心肺血管病杂志，2011，30：528-531．

[4]Williams JA，Bansal AK，Kim BJ，et al．Two thousand B1alock-Taussig shunts：a six-decade experience．Ann Thorac Surg，2007，84：2070-2075．

[5]Mohammadi S，Benhameid O，Campbell A，et al．Could we still improve early and interim outcome after prosthetic systemic-pulmonary shunt?A risk factors analysis．Eur J Cardiothorac Surg，2008，34：545-549．

[6]Ahmad U，Fatimi SH，Naqvi I，et al．Modified Blalock-Taussig shunt：Immediate and short-term follow-up results in neonates．Heart Lung，2008，17：54-58．

[7]Alkhulaifi AM，Lacour-Gayet F，Serraf A，et al．Systemic pulmonary shunts in neonates：early clinical outcome and choice of surgical approach．Ann Thorac Surg，2000，69：1499-1504．

[8]O′Connor MJ，Ravishankar C，Ballweg JA，et al．Early systemic-to-pulmonary artery shunt intervention in neonate withcongenital heart diseasee．J Thorac Cardiovasc Surg，2011，142：106-112．

[9]Mumataz MA，Rosenthal G，Qureshi A，et al．Melbourne shunt promotes growth of diminutive central pulmonary arteries in patients with pulmonary atresia，ventricular septal defect，and systemic-to-pulmonary collateralarteries．Ann Thorac Surg，2008，85：2079-2083．

[10]郭林林，杨琦，徐卓明.先天性心脏病体肺分流术的疗效评估.中华临床医师杂志（电子版），2012，6：52-55.

[11]卫向阳，孙英民，张军，等.体肺分流术在治疗肺血减少型先天性心脏病中的应用价值.临床外科杂志，2011，19：556-557.

[12]杨晋明，张鸿毅，张德重.体肺分流术对婴幼儿复杂先天性心脏病的应用研究.中国药物与临床，2013，13：906-907.

Study for decreasing the early mortality after systemic-pulmonary shunt in complex cyanotic congenital heart disease

Study for decreasing the early mortality after systemic-pulmonary shunt in complex cyanotic congenital heart disease

HAN Hong-guang，WANG Hui-shan，LI Xiao-mi，et al.Department of Cardiovascular Surgery，General Hospital of Shenyang Military Region，Shenyang 110016，China

WANG Hui-shan，E-mail:hanxiyao@163.com

ObjectiveTo probe the effective for decreasing the early mortality after central systemic-pulmonary shunt in complex cyanotic congenital heart disease．MethodsThe 217 patients with congenital heart diseasee，who was performed systemic-pulmonary shunt.The 217 patients with complex cyanotic congenital heart disease including 101 male and 116 female with age from 3 months to 27 years and weight from 3.5 kg to 54.0 kg were studied．ResultsThe surgical procedure included central aortopulmonary shunt（Waterston）in 115 patients，modified Blalock-Taussig shunt in 74 patients and Melbourne shunt in 28 patients.In the whole group，there were 13 cases of malignant arrhythmia and severe hypotension during the operation.There were 16 cases of operative death（7.4%）.The complications included：low cardiac output syndrome in 29 cases，acute pulmonary edema in 14 cases，the shunt pipe plug in 12 cases within 24 h.ConclusionThe factors affecting surgical survival rate include：enhancement of cardiac function and strictly handle operation indication before operation，specially for reoperative patients and choose suitable shunt size；treatment of complication without delay；early anticoagulant therapy；strict，intensive care and synthesized treatment．

Systemic-pulmonary shunt； Cardiac surgery； Mortality； Congenital heart disease

王辉山，E-mail：hanxiyao＠163.com

10．3969/j．issn．1672－5301．2015．04．006

R654.2

A

1672-5301（2015）04-0311－05

2015-01-23）