腹膜假黏液瘤患者临床诊断及疗效分析

汪　帆　何　芳　李曙光

腹膜假黏液瘤患者临床诊断及疗效分析

汪帆何芳李曙光

目的 探讨腹膜假黏液瘤（PMP）的诊断和治疗。 方法 总结5例PMP患者的诊治经验，复习国内外文献。 结果 5例患者主要临床表现为腹胀、腹痛、消瘦、腹部包块。B超检查均提示腹腔内有不均质腹水，所有患者均经手术治疗，手术方法为尽可能清除黏液性病变组织，4例行术后腹腔内化疗。病理证实4例黏液腺癌来源 ，1例卵巢黏液性囊腺瘤来源。结论 PMP是一种少见病，其恶性程度与原发肿瘤性质相关。该疾病术前诊断困难，手术难度大，常无法有效进行术后腹腔化疗，全身化疗效果差。

腹膜假黏液瘤 诊断 治疗

腹膜假黏液瘤（PMP）是一种少见的临床综合征，其特点为腹腔内充满黏液样液体和胶冻状肿物。由于其发病率低、症状无特异性等原因，误诊率较高。我国报道的病例不多［1］。本院自2009年10月至2014年2月收治5例PMP患者，现总结诊治经验，报道如下。

1　临床资料

1.1一般资料 本组5例患者，男2例，女3例；年龄54～68岁，平均59.6岁。主要临床表现：腹胀5例，腹痛2例，体重下降3例，腹部包块1例。主要检查结果：5例B超检查结果，均提示腹腔内有不均质腹水，1例提示腹壁多发低回声占位。4例患者血清癌胚抗原（CEA）水平升高，4例患者经腹腔穿刺抽出胶冻样腹水，1例患者经腹腔镜探查发现腹腔广泛胶冻状腹水，腹壁多发结节，回盲部与侧腹壁致密粘连。

1.2治疗方法 所有患者均经剖腹探查，术中见腹腔内大量胶冻样液体及黏液性肿块，广泛膜性粘连形成伴不规则增厚结节样肿块，阑尾、卵巢等脏器无法进行有效分离解剖，手术中尽可能清除黏液性组织，术中清除胶冻样液体2000～6000ml，行卵巢切除1例。术后病理报告：4例为黏液腺癌（来源待定），1例为卵巢黏液性囊腺瘤伴交界性囊腺瘤合并囊性成熟性畸胎瘤。4例患者接受术后腹腔温热灌注化疗，用药为顺铂（40mg/m2），进入腹腔的液体达43℃，持续约60min，1次/3周；2～4次后因腹腔内粘连分隔，无法有效灌注药物而中止。

2　结果

1例于术后6个月病情进展，18个月死亡，死亡原因为肿瘤转移至肝、肺，合并肠梗阻、恶液质；1例行2次腹腔化疗，随访6个月无进展；3例术后行腹腔化疗4次，随访3年病情稳定，无复发。

3　讨论

腹膜假黏液瘤是相对少见的腹膜转移性肿瘤，其特征是腹腔内有胶冻样腹水积聚伴腹膜和网膜上多发分泌黏液的肿瘤。称之为假性是因为腹水中黏液的生化性质与通常的黏液瘤不同。与大多数文献报道的卵巢来源不同，近年的形态学、免疫组织学和分子遗传学研究均支持PMP是阑尾黏液瘤衍生疾病，而PMP患者同时有卵巢病变是继发的［2］。Sherer等［3］报道PMP的平均发病年龄为53岁，但因为临床症状不明显，当患者就诊时常已发病多年，本组中发病至就诊时间最长达12年。同时，由于PMP临床少见，大多数医疗机构，尤其是非肿瘤专科医院对本病认识不够，经验不足，使得患者确诊时间延长，本组由初诊至确诊时间平均约6个月，就诊医院平均为2.5家。

手术是最主要的治疗手段。目前，国内外较为肯定的方法是“侵袭性”反复“清除”术［4］。卢一艳等［5］针对女性腹膜假黏液瘤的分析结果显示，治疗宜行外科肿瘤细胞减灭术联合顺铂腹腔热灌注化疗。一般首次手术应切除原发病灶如阑尾、卵巢，切除网膜，黏液性病变尽可能清除，如有必要可切除其它脏器。本组病例均行剖腹探查，术中见腹腔大量胶冻样腹水，腹腔、盆腔广泛膜状粘连及不规则增厚结节样肿块，因腹腔内脏器、腹壁粘连致密，阑尾区域及盆腔难以进行有效解剖分离，致无法行相关脏器切除，本组中仅1例行右侧卵巢切除。

PMP的病理诊断尚存在争议，有不少文献报道将其归类为卵巢囊腺瘤等良性肿瘤破裂所致的少见疾病，而忽视了其恶性来源。目前具有代表性的病理分型是Ronnett等［6］提出的，分为弥漫性腹膜腺黏液病（DPAM）、腹膜黏液腺癌病（PMCA）和一种介于上述两者之间的病理类型（PMCA～I/D）。根据该分类，本组4例为DPAM，1例为PMCA～I/D。Ronnett等［6］报道，手术后DPAM的5年存活率为75%，10年存活率为68%；术后PMCA组分别是14%和3%。而PMCA～I/D组是50%和21%。国内有报道［7］认为PMP的预后取决于黏液性肿瘤的生长速度：良性者生长和黏液积聚缓慢，因此病程长； 而黏液腺癌生长快，分泌大量黏液，因而进展快预后差。

大多数国内外报道认为术后腹腔温热灌注化疗为控制疾病复发、转移的有效措施。本组1例PMCA患者初诊于外院时误诊为肝硬化合并腹水，间断治疗12年后病情加重，行腹膜病理活检诊断为：腺癌，但因对该病缺乏认识，未及时行手术治疗，行手术时已有腹膜广泛黏液样肿块，无法有效清除；术后腹腔穿刺置管、注药失败，无法进行有效腹腔化疗。术后1年出现肝、肺等远处转移；腹腔内肿瘤组织广泛侵犯、粘连，反复机械性肠梗阻发作；术后18个月死于恶液质。本组另4例行术后腹腔温热灌注化疗，分别于2～4次后因出现腹腔粘连分隔无法有效灌注而中止化疗。4例随访6个月至3年病情稳定，无远处转移。作者认为，本组1例死亡病例可能与以下因素有关：（1）延误诊断、错过最佳治疗时机。（2）腹腔内广泛粘连所致分隔导致腹腔穿刺置管、灌注化疗药物失败。另4例因术中有效减灭肿瘤组织、术后进行有效灌注化疗，疗效满意，随访期间病情无进展。

1 宋京海，黄美雄，韦军民.阑尾源性腹膜假黏液瘤20例.中国现代普通外科进展，2002，5（4）：253～254.

2 沈镭，李继强.腹膜假黏液瘤的诊治进展.中华消化杂志，2006，26（3）：213～214.

3 Sherer DM， Abulafia O，Eliakim R.Pseudomyxoma peritomei： a review of current literature.Gynecol Obstet Invest，2001，51（2）： 73～80.

4 Gough DB，Donohue JH，Schutt AJ，et al. Pseudomyxoma peritonei. longterm patient survival with an aggressive regional approach.Ann Surg，1994，219（2）：112～119.

5 卢一艳，郭爱桃，刘爱军，等.女性腹膜假黏液瘤的临床病理特征及预后影响因素分析. 中华妇产科杂志，2013，48（8）：595～601.

6 Ronnett BM， Zahn CM， Kurman RJ， et al. Disseminated peritoneal adenomucinosis and peritoneal mucinous carcinomatosis：a clinicopathological analysis of 109 cases with emphasis on distinguishing pathologic feathers，site of origin，prognosis and relationship to" pseudomyxoma peritonei'.Am J Surg Pathol，1995，19（12）： 1390～1408.

7 董颖，李挺，邹万忠，等.腹膜假黏液瘤.中华病理学杂志，2002，31（6）：522～525.

321000 浙江省金华市中心医院