汪欣 季鹏
2015年读片窗(5)
汪欣 季鹏
患者女性,36岁,下腹胀6 d,发现盆腔包块1 d,患者1周前突然自觉下腹坠胀不适,渐加重,病程中无腹痛,无发热,无恶心呕吐及阴道流血,肛门轻微坠胀,无腹泻。体检:腹部外形膨隆,叩诊浊音,移动性浊音(+),见剖宫产瘢痕,无压痛,无反跳痛,肝脾肋下未及,附件:左侧充实感,右侧未及异常,宫旁:无增厚。B超检查提示:左侧附件实性包块,腹盆腔积液;门诊肿瘤四项提示:AFP:1 164.20 ng/mL,CA125:406 U/mL。
左侧卵巢见巨大软组织信号占位,大小约7.6 cm×6.7 cm,呈长T1长T2信号(图1、图2),T2抑脂(图3)及DWI(图4)序列高信号,信号欠均匀见小囊样高信号,界清,增强后病灶明显不均匀强化(图5、图6),病灶与左侧输卵管分界不清。右侧附件、子宫、膀胱未见异常,盆腔骨质未见异常,未见明显肿大淋巴结。腹盆腔内见大量积液信号。
左侧附件:灰白色不规则肿块一枚,9.0 cm×7.5 cm×5.0 cm,表面附伞端输卵管长6.0 cm,直径1.0 cm,肿块部分已破,切面灰黄色、结节状、质嫩,局部有粘滑感。
病理结果:“左侧”卵巢卵黄囊瘤,同侧输卵管未见肿瘤侵犯(肿瘤内混合有约10%无性细胞瘤成分)。免疫组化(140197):CD30+ ,CD117+ ,KI-67+(80%),EMA++ ,Inhibin部分+,EGFR+,ER-,PR-。结合免疫组化,支持卵巢卵黄囊瘤诊断。
内胚窦瘤又称卵黄囊瘤,是一种由胚外结构卵黄囊发生的高度恶性生殖细胞肿瘤,儿童和青少年常见。内胚窦瘤主要位于性腺内,男性最多见于睾丸,女性多见于卵巢,少数见于性腺外器官,如腹膜、纵隔及颅内[1]。内胚窦瘤病理形态特征丰富多样,包括网状的、内胚层窦状、显微囊型、乳头状、实体状、腺状、蜂窝状、卵黄状等,可以其中一种改变为主,也可以几种结构都同时存在,切面部分囊性,组织质脆,有出血坏死区,也可见海绵样区呈灰红、红褐或灰黄色。
临床表现:内胚窦瘤的发病年龄为11个月~45岁,平均年龄一般不超过20岁。好发年龄为儿童和青少年[2],本例患者发病年龄36岁。近年来研究发现患者血清中AFP水平升高,测定血清内AFP水平,不仅有助于内胚窦瘤的诊断,并对肿瘤复发和转移提供了线索。内胚窦瘤临床表现与其他卵巢肿瘤相反,首先腹部包块为主要表现,并在短期内迅速长大为其常见体征表现,可合并腹部隐痛和剧痛。急剧的腹痛,提示肿瘤扭转或破裂并发症出现。该瘤在临床极少有内分泌紊乱现象,如出现症状,应考虑是否有妊娠及肿瘤内混有绒癌或胚胎癌的成分。
卵巢内胚窦瘤恶性程度较高,生长迅速,转移较早。早期主要侵犯盆腔及腹膜并通过淋巴转移至锁骨上淋巴结,晚期可通过血行转移至肺、肝和其它器官。内胚窦瘤患者预后比较差,治疗以外科手术为主。
卵巢内胚窦瘤影像学表现:以腹盆腔巨大实质性为主的肿块,伴有小的囊变区,钙化少见,边缘不规则。MR呈稍长T1、混杂长T2信号,增强扫描轻中度强化与明显强化并存。但卵巢内胚窦的影像学表现并无特异性,确诊需要病理。
鉴别诊断:①卵巢无性细胞瘤 起源于有性分化以前的原始生殖细胞,是第二位常见的生殖细胞肿瘤。多见于儿童、青少年和妊娠期妇女,多为单侧发生。病理上分为单纯型和混合型两种,后者合并卵黄囊或绒癌成分,前者无内分泌表现,后者可出现血清甲胎蛋白或人绒毛膜促性腺激素升高,或者出现性早熟或男性化表现。大多数患者血清乳酸脱氢酶和碱性磷酸酶升高,有助于提示本病的诊断,但属非特异性指标。卵巢无性细胞瘤腹水并不少见,但通常为少量腹水,不同于卵巢内胚窦瘤[3]。②卵巢囊腺癌 属上皮源性肿瘤,是卵巢最常见的恶性肿瘤,无包膜,多呈囊实性混合肿块。典型者可见囊腔内分隔及壁结节,好发于40~60岁,近半数为双侧发生,钙化和腹膜假性黏液瘤较常见,血清糖链抗原CAl25显著升高。③卵巢性索间质类肿瘤 中老年女性多见,影像也可为实性包块伴有多发小的囊变,但其T2WI信号偏低,一般为良性,境界清晰,因分泌雌激素,临床上有内分泌紊乱,不规则阴道流血等症状。④卵巢转移癌 多有乳腺癌或消化道癌等原发灶病史,大多双侧发生,可伴有腹水及腹膜转移,血AFP无增高。⑤良性畸胎瘤恶变和未成熟畸胎瘤 以含脂肪和钙化为特征,影像上特征明显,其中畸胎瘤恶变多见于绝经期妇女,与卵巢内胚窦瘤鉴别不难。
总之,年轻女性,发现腹盆腔巨大实质性肿块,血清AFP明显升高,高度提示卵巢内胚窦瘤。
[1]翟健坤 梁欢庆,等.盆腔内胚窦瘤临床表现及CT特征[J].实用医学影像杂志,2009,10(2):116-118.
[2]王义忠.卵巢内胚窦瘤临床病理分析[J].中外医学研究,2010,17(8):82-83.
[3]于小平.卵巢无性细胞瘤的CT表现[J].放射学实践,2008,23(8):905-906.
230032 安徽省合肥市第三人民医院MR室