2014 ESC 肥厚型心肌病指南解读

［Task force members，Elliott PM，Anastasakis A，et al.Eur Heart J，2014，pii:ehu284 (Epub ahead of print)(英文)］

2003 年1 月，欧洲心脏病协会(ESC)发表了《ESC肥厚型心肌病的临床专家共识文件》新草案。时隔11年，2014 年ESC 年会上对肥厚型心肌病指南做了更新，发表了《2014 ESC 肥厚型心肌病诊断和管理指南》。该指南对成人心源性猝死风险的评估和预防建议是其中的主要亮点。

1 成人心源性猝死风险增加的主要临床特征

2014 ESC 指南指出，心源性猝死风险评估是临床管理必不可少的一部分。大量证据表明，青少年和成人中，该风险评估应包含临床病史、家族史、48小时动态心电图、经胸超声心动图(或心脏磁共振)和症状限制性运动试验。如表1 所示，心源性猝死风险增加的相关临床特征和先前用于评估风险的指南。

2 ESC 推出新的成人心源性猝死风险评估工具

其他心血管疾病的实验表明，植入埋藏式复律除颤器(ICD)进行初级和二级预防，可以减少病死率;然而，该风险阈值只能说明设备植入通常是由参加该实验患者的临床特点规定的，而不是可接受风险的预先定义。而当参加实验的患者变化时，这就会导致一系列矛盾。社会因素、经济因素和文化因素可能会影响指导委员会制定的建议，现在还没有随机试验或统计学验证过的预测模型可以用以指导ICD 植入肥厚型心肌病患者。因此，基于观察性、回顾性队列研究的建议决定了临床特点和预后的关系。在这些旧版的指南和来自美国心脏病学会基金会/美国心脏协会的最新版指南中，一些临床特点(NSVT、左心室壁厚度最大值≥30 mm、心源性猝死家族史、不明原因性昏厥、运动反应血压异常)被用以评估风险和指导ICD 的治疗。

表1 心源性猝死主要风险

这种方法也有一定的局限性:特别是它只能评估相对的风险，而非绝对的风险。它并不能说明个别风险因素效应值的差别;而像左心室壁肥厚等风险因素和风险持续增加有联系时，则视其为二元变量。因此，现在的风险计算法在高风险患者和低风险患者间应做适当调整。其他临床特征，如心肌纤维化(由对比增强的心脏核磁共振决定)、左心室顶端动脉瘤和遗传性多肌节蛋白基因突变都可以用以指导中度危险患者使用ICD 疗法，但现在并没有太多数据支持该方法。

最近，一个涉及3 675例患者的多中心、回顾性、纵向队列研究(即HCM Risk-SCD)有所进展，并验证了一种新的肥厚型心肌病预测模型。HCM Risk-SCD使用至少一个已发表的多变量分析中的猝死风险增高有联系的预测变量。这并不包括作为危险标志的血压异常。该模型提供了个体化的5 年风险评估，并和使用了4 大主要风险因素的模型正面比较，其性能有了实质性的提高(C-指数0.54～0.7)，可和其他相类似的预测算法(如CHA2DS2-VASc 评估量表)相媲美。

HCM Risk-SCD 方程式如下:

5 年心源性猝死可能性=1 -0.998exp(预后指数)

其中预后指数=［0.15 939 858 × 最大壁厚度(mm)］-［0.00 294 271 ×最大心室壁厚度2(mm)2］+［0.0 259 082 ×左心房内径(mm)］+［0.00 446 131×最大(静息/ Valsalva 动作)左心室流出通道压力阶差(mm Hg)］+［0.4 583 082 ×心源性猝死家族史］+［0.82 639 195 × NSVT］+［0.71 650 361 ×不能解释的晕厥］-［0.01 799 934 ×临床评估年龄(年)］。

3 预防心源性猝死

3.1 限制运动量

尽管运动会诱发室性心律失常的相关记载并不常见，但植入型心律转复除颤器的治疗往往是在心律平稳以及运动量较少的情况下进行的，所以并不建议更不鼓励肥厚型心肌病患者，尤其那些随时可能猝死或突发左心室流出道梗阻者参加竞技性运动或剧烈的体力活动。

3.2 抗心律失常药物

并没有相关数据能用来证明使用抗心律失常药物能有效预防心脏性猝死或肥厚型心肌病。在某一观察试验中，据动态心电图监测显示，胺碘酮的使用虽能降低室性心动过速者的猝死率以及心室颤动，但观测数据表明，胺碘酮并不能有效防止猝死的发生。丙吡胺对心脏性猝死的防止并未能产生显著影响。

3.3 ICD

3.3.1 二级预防

虽能幸免于心室颤动或室性心动过速，肥厚型心肌病者却有极高的风险突发致命性心律失常，因此需进行除颤器的治疗。临床实践中，这样的患者少之又少，治疗也在一定程度上造成临床上的困境。没有太多的记载证明运动会诱发心律失常，但有项研究指出:剧烈运动极易引发心脏性猝死。

3.2.2 初级预防

至今，关于如何识别那些患有潜在型心脏性猝死却并没遭遇过心室颤动的高危人群，在医学上仍是个挑战。目前仅有一小部分接受过ICD 治疗的患者可能会遭遇休克现象。

在这些指导方针中，对患者开展标准化的临床评估，记录下可事先确定的一系列用于评估预后的变量，利用患肥厚型心肌病风险率模型来预估未来5年内心脏性猝死的可能性。表2 和表3 是本次指南对肥厚型心肌病心脏性猝死的预防建议和ICD 治疗推荐。

表2 心脏性猝死预防建议

续表2

表3 ICD 治疗手术实践方面的相关推荐