颅内透明细胞软骨肉瘤切除术1例

王恒等

【关键词】颅脑；肿瘤

【中图分类号】B 【文献标识码】R739.61 【文章编号】1004-7484（2014）06-3496-01

我院收治1例颅内不同性质的肿瘤，第一次手术为血管外皮细胞瘤（外院报告），第二次为透明细胞软骨肉瘤（本院报告）的患者，经讨论和复习病例，两次手术均为同一肿瘤：透明细胞软骨肉瘤。

1 病例介绍

许某，男性，43岁，2010年3月无明诱因出现全身抽搐，持续约3分钟，无恶心、呕吐，无大、小便失禁。行头颅CT及MRI检查，提示右额顶可见一巨大类圆形异常信号影，大小约为8.5×8.5cm 。呈不均匀等T1等低T2异常信号改变，T2/FLAIR及DWI呈等低信号，周边见小斑片样高信号水肿带，病变向上侵犯额顶部颅板，并向外突出。增强扫描上述病灶明显强化，病灶内见星芒状改变。右侧侧脑室受压明显，中线结构向左偏移。幕下小脑、脑干未见明显异常。诊断印象：“右侧额顶部巨大占位病变，考虑恶性病变：1）血管外皮细胞瘤；2）恶性脑膜瘤”（图片1429及1431，见附件）。于全麻下行肿瘤切除术，术后病理检验报告：（右额叶）血管外皮细胞瘤（WHOⅡ型）。

手术记录：患者于全麻下行“右额开颅肿瘤切除术”。患者麻醉生效后，仰卧位，取右额弧形切口跨中线，前至发际、后至冠状缝后2cm，左侧至中线旁3cm，右侧至颞上线。常规碘酒、酒精消毒，逐层切开，电凝、头皮夹止血，将皮瓣翻起，皮下见肿瘤组织，暗红色，血供丰富，骨膜随皮瓣翻向额部，见颅骨被肿瘤侵蚀，与额后钻骨孔一个，以铣刀取骨瓣7cm×8cm大小，硬脑膜被肿瘤侵蚀，局部破损，悬吊硬膜后以肿瘤为中心瓣形剪开硬膜，沿肿瘤边界分离，瘤体质硬，血供丰富，与周边脑组织边界欠清，分块全切除，侧脑室额角开放少许，以苏吉沙止血棉贴敷，外敷明胶海绵，残腔以苏吉沙止血棉贴敷，查无明显活动性出血，清点脑棉片及器械无误，覆盖人工硬脑膜，逐层缝合头皮，术中平稳，麻醉满意，出血约1000ml，输血约1200ml，术后返SICU。

2013年2月，患者头痛加重2月，伴右眼球突出，结膜溃疡，视力失明。前来我院就诊。行头颅CT和核磁检查提示，右颞部及右眼球后可见圆形异常信号，病灶呈不均匀的低信号，有丝条状的高信号呈放射状，眼球后骨质已完全破坏，眼球受压严重，至眼球外突。周边见小斑片样高信号水肿带。右侧侧脑室受压明显，中线结构向左偏移（图片1419，见附件）。幕下小脑、脑干未见明显异常。考虑恶性肿瘤。术后病理检验报告：透明细胞软骨肉瘤。

术前行全脑血管造影（DSA检查）并栓塞供血动脉

局麻下，患者取仰卧位，行右侧股动脉穿刺，用6F 鞘，放入造影管，检查血管，发现右侧颈外动脉为瘤体供血，右侧上颌动脉和眼动脉的分枝为主要供血动脉，进行超选择后，放维导管，将明胶海绵碎沫及生理盐水混匀，分别栓塞瘤体，完成后，再次造影，瘤体供血明显减少，说明栓塞有效，为次日手术切除肿瘤做好充分准备（图片1424，见附件）。

手術记录：患者于全麻下行“翼点入路右颞叶肿瘤切除术”。原切口下未见异常，仅有水肿表现。取右颞部翼点向中线方向，切口长约18 cm。常规碘酒、酒精消毒，逐层切开，电凝、头皮夹止血，将皮瓣翻起，骨质完整。翻开骨瓣，弧形剪开硬膜，见肿瘤组织，暗红色，血供丰富，瘤体呈朽木楂样改变，沿肿瘤边界分离，瘤体质硬，血供丰富，与周边脑组织边界欠清，分块部分切除，由于眼球后部位深，出血丰富，止血困难，故留有少许瘤组织，以强生止血纱布贴敷，外敷蛋白明胶海绵，残腔以强生止血纱布贴敷，查无明显活动性出血，清点脑棉片及器械无误，覆盖人工硬脑膜，逐层缝合头皮。第二组手术人员行右眼消毒，铺无菌巾单，将右眼球内容物予以清除，减轻眼压，术中平稳，麻醉满意，出血约1000ml，输血约1300ml，术后返SICU（术后图片1417，见附件）。

2 病例讨论

颅内透明细胞软骨肉瘤，病例少见。身体任何有软骨的骨胳均可发生软骨瘤，颅内较为罕见。软骨瘤是胚胎组织错构或称纤维细胞转化而来，其生长缓慢，好发于颅底的碟枕骨结合处，也可发生在鼻或鼻旁窦。本病好发于20-40岁，无性别差异。

本病的CT及核磁检查，均提示颅底骨质破坏，瘤体内有骨化影，肿瘤呈不规则的分叶状，边界清楚。MRI检查报告，T1表现为不均匀的低信号区，T2则为中信号区，病灶内见星芒状改变。

从本病例分析，我们把头颅CT及核磁反复对比，以及病理报告以及免疫组化报告分析，患者两次手术应为同一肿瘤，符合透明细胞软骨肉瘤，第二次手术是第一次手术残留的组织再生长，将右眼球后的骨质完全破坏，眼球被挤压，致使右眼失明。患者痛不余生，有自杀或者对生活失去兴趣倾向。脾气暴躁，语言情绪激动，完全失去生活的乐趣。经过手术后，患者喜笑颜开。逢人夸奖，对生活有了信心，写了感谢信和送了锦旗。

本病的治疗以手术切除为主，瘤体质硬，常与重要血管和神经粘连，故切除十分困难，两次手术均有不同程度的出血，只有大部分瘤体切除，达到缓解症状的目的⑴。

（1）.王忠诚主编，王忠诚神经外科学，J湖北科学技术出版社，p745

注：1王恒 王克强等为解放军第273医院神经外科医师（单位介绍信见附件）

2许军 为库尔勒市巴州军分区医师