颈动脉海绵窦瘘致颞叶出血和脑干淤血1例报告并文献复习

葛安岩 李秋平 丁晶 毛悦时

(复旦大学附属中山医院神经内科，*神经外科，上海 200032)

颈动脉海绵窦瘘(carotid cavernous fistula，CCF)是颈动脉或其分支与海绵窦之间形成的异常通道，血液经此通道由动脉直接流入海绵窦内［1］。CCF的最常见症状有头痛、搏动性突眼、颅内杂音、球结膜充血、水肿、眼球运动障碍、蛛网膜下腔出血、耳鸣、鼻出血等，而眼外症状较少见。本研究报告1例CCF致颞叶出血及脑干淤血患者，结合文献复习，探讨其临床表现及形成机制，旨在为临床诊治该病提供经验。

1 一般资料

1.1 病史 患者，女性，55岁，因“左侧耳鸣4个月，视物成双3个月，右侧耳鸣2周”于2013年9月9日入院。2013年4月22日患者感劳累，失眠，随后出现咳嗽、气喘;某次剧烈咳嗽后，左耳开始持续闻及类似流水的“刷刷”声，伴有头部发胀、耳后疼痛;无发热、头痛、恶心呕吐，无视物成双、肢体乏力及麻木、外伤。经过对症治疗后，咳嗽逐渐好转，但耳鸣持续存在，至外院五官科就诊，考虑神经性耳聋，治疗(具体不详)后无明显好转。3个月前，患者左眼出现视物模糊，伴有明显头部发胀;1周后发觉左视时视物成双，实像与虚像水平排列，伴左侧结膜充血。2013年6月至我院眼科，查眼底、头颅MRI未见明显异常，行红玻璃试验后诊断为“左外展神经麻痹待查”，首次收入我院神经内科，考虑“左侧海绵窦综合征”可能，行颅内血管CTA(图1)检查，未见明显异常;行腰椎穿刺检查，测得脑脊液压力170 mmH2O，脑脊液常规生化指标均正常，诊断为“多颅神经炎”;给予甲钴胺片、维生素B1、激素(甲泼尼龙滤波酸钠500 mg×3 d、240 mg×3 d、120 mg×3 d治疗后改为口服泼尼松40 mg/d)。经治疗，患者复视较前好转，出院，泼尼松逐渐减量(40 mg×14 d、30 mg×7 d、15 mg×7 d)。3周前患者左侧耳鸣及视物成双再次加重，左眼完全不能外向活动，伴左眼红肿;2周前右耳出现类似的耳鸣，并逐渐出现右眼单眼视物模糊，伴全身乏力及头部发胀，于9月9日第2次入我院神经内科治疗。自发病后，患者神志清楚，精神纳食尚可，睡眠欠佳，大小便正常;无高血压病、遗传病病史，偶测血糖升高。

图1 头颅血管CTA

1.2 本次诊疗经过 入院后患者神志清楚，视力粗测可，双侧瞳孔等大等圆、对光反射灵敏;左眼球结膜充血、水肿，内收位、外展露白5 mm，不能上、下视;左侧眼睑略下垂，左侧面部呈洋葱皮样、感觉减退(口周减退最明显);左侧角膜反射消失;双侧听力粗测可，weber试验偏右，四肢肌力V度，肌张力正常，双上肢腱反射(+++);双下肢腱反射(++)，左侧掌颌反射(+)，双侧 Babinsiki征(+)。因此，考虑左侧外展神经、动眼神经、滑车神经、听神经、三叉神经核及双侧锥体束受累。复查头颅MRI:左侧脑干、颞叶异常信号(性质待查)、大脑半球小血管增多(2013年9月，图2)。复查腰穿:脑脊液压力185 mmH2O，常规生化指标均正常。结合上述症状、体征、各项检查结果，诊断为“脑干脑炎”。给予患者甲泼尼龙琥珀酸钠(1000 mg×3 d，500 mg×5 d，240 mg×3 d)治疗。因患者头颅MRI见左侧大脑半球小血管增多，行头颅血管MRA(图3)，提示左侧CCF，遂于9月22日转入我院神经外科。术前复查头颅MRA(2013年9月，图4)，左额颞叶病灶较前增大，合并少量出血，脑干病灶较前相仿;术中依次行双侧颈内动脉及左侧椎动脉造影(图5)，仍示左侧CCF;早期眼静脉、岩上窦、岩下窦、蝶顶窦及颅内皮层静脉显影，见盗血现象严重;使用弹簧圈栓塞后可见引流静脉窦早期显影消失，盗血现象改善。术后患者左眼外展，外上、外下运动仍不能到位，但球结膜水肿明显好转，耳闻流水声(颅内杂音)消失。

图2 脑干及颞叶MRI检查结果

图3 头颅血管MRA检查结果

图4 颞叶MRA检查结果

图5 左侧颈动脉显影

2 讨 论

根据病因，CCF分为创伤性 CCF及自发性CCF。自发性CCF主要见于年老女性，占所有CCF患者的30%。颈内动脉海绵窦区的动脉瘤破裂是最常见的自发性CCF的病因。此外，肌纤维发育不良、Ehlers-Danlos综合征或弹性假黄瘤病等遗传病患者的血管壁易受损，患者咳嗽等轻微刺激即能促使CCF的形成;研究［1］显示，部分患者可能是由于微静脉血栓形成或静脉窦压力增高导致硬脑膜动脉破向海绵窦，出现硬脑膜动静脉瘘;高血压、血管动脉硬化性疾病、妊娠、糖尿病血管病变以及血管胶原病均为硬脑膜动脉破裂的危险因素。本例为55岁女性患者，仅有可疑糖尿病病史，否认外伤史，以劳累、剧烈咳嗽后急性起病，故首先考虑自发性CCF。

CCF患者的表现除颅神经麻痹外，主要表现为因眼内压力改变、视网膜缺血引起的眼部症状，如:搏动性突眼、视物模糊、球结膜充血水肿;50%的CCF患者会出现眼外肌麻痹，其中第6对外展神经最易受累，第3、4对颅神经也可以单独或者联合受累;此外，CCF患者还可以出现单侧眶区疼痛、颅内血管杂音等。严重的CCF患者可以出现颅内出血、蛛网膜下腔出血、颅内压增高、脑缺血、鼻出血等，甚至会危及生命，但脑干异常信号较少出现。

Murata等［2］报告了1例41岁女性患者，其以左侧头痛、耳鸣、复视起病，数天后进展为右侧偏瘫、构音障碍、双眼右侧凝视和嗜睡;头颅MRI示左侧桥脑出血和水肿;血管造影示左侧CCF，且患者岩上窦闭塞、脑干周围静脉增粗;行弹簧圈阻塞CCF后，患者病情好转。

CCF的临床表现取决于流入海绵窦的血量及血流的引流方式。海绵窦的血流可以通过眼上静脉、眼下静脉、蝶顶窦、皮层静脉前向引流，引起搏动性突眼、球结膜充血水肿、皮层静脉充血水肿;或经过岩上窦、岩下窦后向引流，引起脑干症状。通过CCF入静脉的血流量较大［2-3］，岩上窦、岩下窦、硬脑膜静脉窦、颅后窝静脉血栓形成［4］，手术栓塞不完全等导致CCF引流方式改变等均可能促发脑干静脉淤血，甚至出血或梗死。

本例患者发病初期仅表现为耳鸣、颅神经麻痹及左眼球结膜轻度充血水肿等，无锥体束受累表现，头颅MRI(2013年6月)未见明显异常;2013年9月查体见双侧病理征阳性，复查头颅MRI，左侧脑干及颞叶显示T1高、T2低异常信号，伴有左侧大脑半球小血管增多。术前头颅MRI示，上述颞叶病灶加重，合并少量出血。由于压力传递，CCF的引流静脉窦，如岩上窦、岩下窦、蝶顶窦的压力随之增高，见图6。与岩上窦、岩下窦贯通的基底静脉丛主要收集桥脑、中脑的回流血，而蝶顶窦收集颞叶血流;三者压力升高会导致脑干及颞叶淤血、水肿。因此，头颅MRI表现为左侧脑干及颞叶异常信号影。而左侧大脑半球小血管增多是由皮层静脉淤血造成的。随着病情的发展，如不及时手术，若淤血病灶继续发展，则可引起出血，严重时可危及生命。本研究中的自发性CCF患者同时出现脑干及皮层出血病灶，为首例报道。

3 经验及教训

患者首次入院考虑“海绵窦综合征”，但行头颅血管CTA后未见明显异常，可能由于当时患者的CCF瘘口较小，而使头颅血管CTA出现假阴性。重新评估患者出血前头颅MRI(图4B)，可见眼静脉有明显扩张，这是CCF经眼静脉引流的证据。故对于头颅血管CTA阴性的可疑CCF患者应行DSA检查，以进一步辅助诊断，早期治疗，改善患者预后。

［1］Ellis JA，Goldstein H，Connolly EJ，et al.Carotid-cavernous fistulas［J］.Neurosurg Focus，2012，32(5):E9.

［2］Murata H，Kubota T，Murai M，et al.Brainstem congestion caused by direct carotid-cavernous fistula-case report［J］.Neurol Med Chir(Tokyo)，2003，43(5):255-258.

［3］Shintani S，Tsuruoka S，Shiigai T.Carotid-cavernous fistula with brainstem congestion mimicking tumor on MRI［J］.Neurology，2000，55(12):1929-1931.

［4］Bussiere M，Lownie SP，Pelz DM，et al.Direct carotid-cavernous fistula causing brainstem venous congestion［J］.J Neuroophthalmol，2009，29(1):21-25.