颅底脊索瘤的影像诊断与鉴别论断

林 颖，游瑞雄，江 飞，郑义浩

(福建医科大学附属第一医院 影像科，福州350005)

颅底脊索瘤的影像诊断与鉴别论断

林 颖，游瑞雄，江 飞，郑义浩

(福建医科大学附属第一医院 影像科，福州350005)

目的：分析颅底脊索瘤的影像学特点，探讨CT与MR对颅底脊索瘤的诊断和鉴别论断价值。方法：回顾性分析33例经手术病理证实的颅底脊索瘤CT与MR表现。结果：颅底脊索瘤好发于斜坡与蝶鞍，在CT上主要表现为溶骨性骨质破坏，在MR上表现为T1WI上呈高低混杂信号，T2WI上以高信号为主的混杂信号。结论：CT在显示病灶的骨质破坏、病灶内残存的骨质及钙化灶方面优于MR，而MR在显示病灶的范围、对邻近结构的侵犯及与颅底重要结构的关系等方面明显优于CT，联合应用CT与MR检查，不仅可以提高颅底脊索瘤的诊断，还能为临床确定手术方式及手术入路提供重要的依据。

颅底肿瘤；脊索瘤；多层螺旋CT；磁共振成像

脊索瘤是一种低-中度恶性的骨肿瘤，来源于脊索胚胎残余组织，绝大多数发生在中轴骨，以骶尾部多见，其次为颅底的蝶枕联合区。在影像上脊索瘤与颅底一些其它肿瘤存在相似之处，有时鉴别较困难；同时由于颅底解剖结构复杂，颅底的脊索瘤不仅会引起颅底骨质破坏，也可能累及邻近的重要组织(如神经、血管、垂体等)；准确的定位与定性诊断对于临床的术方式及手术入路的选择有着重要的意义。本组研究通过对33例经手术病理证实的颅底脊索瘤的CT及MR表现进行回顾性分析，旨在提高对颅底脊索瘤的诊断符合率。

1 材料与方法

1.1 一般资料：本组共收集了经手术病理证实为颅底脊索瘤的病例33例，所有病例术前均行MR检查，其中有17例术前行CT检查，男性20例，女性13例，平均年龄为51.4岁。临床表现主要为头痛，还可有视力障碍、鼻塞、眩晕、行走不稳等临床症状。

1.2 影像学检查方法：(1)CT检查：本组病例中有17例采用东芝公司Aquilion多层螺旋CT扫描机，120kV，300mA，0.5s/圈，矩阵512×512，扫描层厚1 mm，螺距6，横断面重建层厚1 mm，层间距为1 mm，重建函数均用FC30及FC27重建，并进行多平面重建(MPR)后处理。(2)MR检查：24例应用 Siemens 3.0T Magnetom Verio System 超导型MR机检查，9例应用GE SIGNA EXCITE 1.5T MR 机检查，头部专用线圈，常规行T1WI横断位、T2WI横断位及T1WI矢状位扫描；Siemens 3.0T MR 扫描参数：T1WI：TR250ms，TE2.5ms, FOV22cm×22cm, 矩阵256×205，NEX=2, 层厚5mm, 层间隔1.5mm；T2WI：TR6000ms，TE96ms，FOV22cm×22cm，矩阵320×320，NEX=2，层厚5mm，层间隔1.5mm。GE 1.5T MR 扫描参数：T1WI：TR400ms，TE20ms, FOV24cmX24cm, 矩阵256X205，NEX=2, 层厚5mm, 层间隔1.5mm；T2WI：TR4550ms，TE110ms，FOV24cm×24cm，矩阵320×320，NEX=2，层厚5mm，层间隔1.5mm。其中有24例行增强扫描。

2 结果

2.1 病变的位置：肿瘤局限在斜坡的有7例，局限在鞍区的有3例，同时累及斜坡及鞍区的有14例，位于桥小脑角区2例，左侧后颅窝1例，累及鼻咽部的3例，位于鞍旁的3例。

2.2 影像学表现：17例行CT检查的病例均能显示颅底骨质呈不规则溶骨性破坏，边缘毛糙，无明显的硬化边(见图1)；17例中有12呈等低密度，以低密度为主；有5例呈稍高密度；17例中有14例病灶内可见散在的小斑片状或小结节状高密度影(见图2)。33例均行MR检查，病灶呈分叶状不规则的肿块，境界较清楚；T1WI上均呈低于脑组织的低信号，其内可夹杂些斑点状的高信号影(见图3)；T2WI上信号较复杂，有27例表现为明显的高信号(见图4)，这其中有22例病灶内可见斑点状、结节状或索条状的低信号，有5例呈均匀的高信号；有6例在T2WI上仅表现为稍高信号，其内可见较多的低信号。在累及斜坡的21例病例中，T1WI上均可见正常斜坡的高信号影部分或完全消失(见图5)，其中有9例病例累及后颅窝，脑干不同程度受压，基底动脉被推压，未见基底动脉被包绕病例(见图6)；在累及鞍区及鞍旁的20例病例中有17例可显示正常的垂体结构及信号(见图7)，有3例垂体结构观察不清楚。在累及鼻咽部的3例病例中均表现为鼻咽部形态变形，咽隐窝受窄，但鼻咽部粘膜光滑并且无明显增厚(见图8)。24例有行MR增强扫描，所有病灶均有不同程度的不均匀强化，其中明显强化的有5例(见图9)，轻中度强化的有19例。

3 讨论

3.1 病理学特点：大体标本上肿块一般较大，质软，呈灰褐色，为胶冻样多结节状肿块，分界清楚并有假包膜，肿块中可有坏死区、新老出血区和钙化区，部份肿块中可有局灶性的软骨组织。镜下按照肿瘤细胞分化程度和形态学特点分为3个亚型(经典型、软骨样型及去分化型)； 肿瘤细胞呈条索状排列，并被大量的粘液样基质分隔，肿瘤内常见富含空泡的液滴细胞。

3.2 影像学特点：CT上颅底脊索瘤表现为颅底不规则的溶骨性骨质破坏，破坏的骨质边缘毛糙，周围正常的骨质无明显的硬化边，在本研究病例中尚未发现有硬化边的病例。病灶内常表现为以低密度为主的混杂密度，其内可见散在斑点状、结节状高密度，这与病灶内有出血灶、残存的骨质及钙化灶等有关。由于肿瘤呈低中度恶性，常以蝶斜部为中心向周围扩展，而CT的软组织分辨率较低，同时易受颅底骨质伪影的影响，所以有时CT对肿瘤侵犯的范围及与周围重要结构的关系等方面显示不清楚。MR上颅底脊索瘤多表现为不均匀信号，这与肿瘤内常含有囊变、出血、钙化及残留骨质等成份有关。T1WI上病灶主要呈等或低信号，发生在斜坡的脊索瘤可使斜坡黄骨髓的高信号影部分或完全消失，部分肿块内尚可见斑点状高信号影，这与肿瘤内的出血灶、钙化灶或含有高蛋白的粘液有关；T2WI上大部分病例呈明显高信号，本组研究的33病例中就有27呈明显高信号，这种高信号与其病理特性有关，因为脊索瘤是由富含空泡的液滴细胞及大量的粘液基质构成，这使得T2时间明显延长，因此在T2WI上呈明显高信号；本组病例中有6例T2WI上呈稍高信号，这可能与病灶内出血、钙化或含有高蛋白的粘液较多有关；28例在T2WI上肿瘤内部可见散在的低信号，这可能与肿块内出血后的降解产物(含铁血黄素、铁蛋白)、钙化灶、残存的骨碎片等有关；T2WI上本组33例病例中有22例病灶内可见线状的低信号影，这种低信号影可能为肿瘤内的纤维间隔，作者认为T2WI上在明显高信号的病灶内出现线状低信号分隔应该是颅底脊索瘤重要的影像特点之一。增强扫描大多数肿瘤呈中度不均匀强化，强化多呈“蜂窝状”或“颗粒状”，部分肿瘤内因坏死明显或含有大量的粘液样物质，增强扫描仅表现为轻度强化甚至无强化。陈绪珠曾报道了1例完全囊性的斜坡脊索瘤，内含大量坏死物质，增强后无强化。有报道认为脊索瘤常可引起神经和大血管的包裹、推移，而引起血管腔明显变窄和闭塞的少见，在本组病例中有9例可见基底动脉受压推移改变，但尚未发现被包绕的征象。当病灶位于(或累及)鞍区或鞍旁时，不仅可以看到局部的肿块及骨质破坏，还可看到垂体的受压移位征像，这种征像以T1WI增强的矢状位或冠状位显示清楚，但少数病例可因空泡蝶鞍、垂体发育不良或术后等因素显示不清，本研究中累及鞍区或鞍变的20例病例中有3例垂体显示不清，推测与空泡蝶鞍有关。当病灶累及鼻咽部时可引起鼻咽腔的狭窄，鼻咽部咽隐窝的也可表现为狭窄，但一般无闭塞，同时鼻咽部的粘膜仍然光滑，这些征像在MR增强时显示更为清楚。本组研究中尚可见一例位于左侧后颅窝的颅底脊索瘤，影像表现与脑膜瘤信号相似。

3.3 鉴别诊断：(1)鞍区的脊索瘤应与侵袭性垂体瘤鉴别侵袭性：侵袭性垂体瘤在MR上可表现为鞍区占位及蝶鞍骨质破坏，此时应与脊索瘤相鉴别；侵袭性垂体瘤可见蝶鞍形态扩大，正常垂体结构消失，肿块在T2WI上一般呈等或稍高信号，信号相对较均匀，肿块内罕有钙化；而鞍区脊索瘤一般仅见蝶鞍骨质破坏，蝶鞍形态无明显扩大，鞍区仍可见正常的垂体结构，同时肿块在T2WI上呈不均匀明显的高信号，肿块内钙化常见。(2)鞍旁的脊索瘤应与脑膜瘤及血管瘤相鉴别：鞍旁脑膜瘤一般境界清楚，对颅底骨质呈压迫性改变，T2WI上呈等或稍高信号，增强扫描呈均匀明显强化，这些均与脊索瘤不同；鞍旁的血管瘤有时在形态及平扫信号上与脊索瘤非常相似，但血管瘤无颅底或蝶鞍骨质的破坏，增强扫描呈均匀明显强化，这与脊索瘤明显不同。(3)累及鼻咽部的脊索瘤有时应与侵及颅底骨质的鼻咽癌相鉴别：鼻咽癌侵犯颅底时也可表现为颅底溶骨性骨质破坏，但鼻咽癌一般表现为一侧或双侧咽隐窝的变浅消失，鼻咽部粘膜明显增厚，局部可见软组织肿块形成；而脊索瘤累及鼻咽部时仅表现为咽隐窝受压变形，而且鼻咽部粘膜表面光滑无明显增厚。(4)与颅底其它肿瘤如软骨瘤、软骨肉瘤等鉴别：由于这些肿瘤有时在影像上极其相似，鉴别诊断相当困难，笔者经验认为软骨瘤或软骨肉瘤肿块内钙化灶比脊索瘤更多更大，而且经常呈环形位于病灶的边缘。

综上所述，CT与MR对大多数颅底脊索瘤可进行准确的定位及定性诊断，特别是MR，不仅能准确的定位及定性，还能很好的显示颅底重要结构与肿瘤的毗邻关系，为临床手术方式及手术入路的选择提供依据。

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LIN Ying, YOU Rui-xiong, JIANG Fei, ZHENG Yi-hao

(Department of image, the first Affiliated Hospital, Fujian Medical university, Fuzhou 350005)

Imaging Diagnosis and Differential Diagnosis of Chordoma of the Skull Base

Objective：Analyze the image characteristics of chordoma of the skull base and discuss the diagnosis and differential diagnosis value of CT and MRI.Methods：CT and MRI findings in 33 cases of pathologically proved chordoma were retrospectively analyzed.Results：Chordoma of the skull base obliterans occur in clivus and sella turcica,Lesions mainly showed osteolytic bone destruction on CT image,and were mixed signal on T1WI and hyper-intensity on T2WI.Conclusion：The residual sclerotin and calcification within the lesions were clearly depicted on CT.The extension of lesions,invasions of adjacent tissues and relationship with important structures of skull base were better displayed on MRI than CT.The combination of CT and MRI can improve diagnosis and provide important basis for operation method and route of chordoma.

Skull base neoplasms;Chordoma;Multi-slice Spiral CT;MRI

2014-04-28

R445.2

A

1002-2376(2014)09-0032-04