先天性单侧痣样毛细血管扩张一例报道

杨扬　马慧军　梁晓博

单侧痣样毛细血管扩张是一种临床上较为常见的血管性皮肤疾病，一般好发于青春期，以女性多见。笔者近期于门诊诊断了1例先天性单侧痣样毛细血管扩张的患者，为进一步探讨其病因和有助于临床鉴别，现报道如下。

1 临床资料

某女，12岁。主因左下肢皮肤毛细血管扩张8年余，于2013年7月16日就诊。8年前患者无明显诱因于左侧内踝部皮肤出现点状毛细血管扩张，颜色渐深、进行性增多，逐渐向上蔓延至近左侧膝关节，境界清楚，无明显自觉症状。患者既往体健，家族中无类似疾病患者。系统检查无特殊。皮肤科检查：左下肢皮肤可见局限性的点状、小片状或条带状分布的毛细血管扩张，色深红，压之可褪色（如图1）。实验室检查血常规，肝、肾功能及雌激素水平等指标均正常。因其临床表现典型，未做组织病理检查。临床诊断：单侧痣样毛细血管扩张。

2 讨论

单侧痣样毛细血管扩张可分为先天和获得性，而在临床上大多为获得性[1]。UNT的病因尚不清楚，前者较常见于男性，一般始于新生儿期，其发病机制可能与胚胎发育过程中机体存在体细胞突变相关；而在获得性单侧痣样毛细血管扩张的发病机制中，雌激素及其受体水平的升高可能发挥主要作用，可能进一步揭示了机体存在一种隐藏镶嵌现象的状态。也有文献指出，在患有UNT的男性中，雌激素与其受体水平升高与该病的发生并无明显相关性[2]。

病因方面，除了先天性因素以外，该病的发生还与怀孕、口服避孕药、乙型或丙型肝炎病毒感染、甲状腺功能亢进以及长期使用激素治疗相关，但也可见于健康人群[3]。临床上，UNT主要表现为数目不等、大小不一且无明显自觉症状的线状或者累及单个或多个皮区或者沿Blaschko线分布的毛细血管扩张，其好发部位主要为面颈部、肩部、手臂和躯干等。该病在组织学上表现为真皮中、上部及乳头处存在大量扩张的薄壁毛细血管，但并无血管内皮细胞增殖和新生血管生长的组织学表现，有时需与其皮损周围的皮肤进行比较而确诊[4]。另外，该病在鉴别上应与原发性毛细血管扩张如匍行性血管瘤、火激红斑及局部使用糖皮质激素引起的继发性毛细血管扩张相鉴别。其中，匍行性血管瘤在临床上主要表现为针头大小且排列成环形、匍行或8字形的红色或紫色斑点，好发于四肢，一般呈非对称分布，鉴别时应注意；其余疾病可结合相关病史进一步鉴别。

UNT在美容学角度可选用Nd：YAG激光或者脉冲染料激光治疗[5]；另有文献指出，积极治疗高雌激素血症可能有助于改善该病的病情[6]。

本例患者因其具有典型的临床表现，且各项实验室指标均正常，根据相关病史，我们诊断为先天性单侧痣样毛细血管扩张。因患者经济条件有限，未做进一步治疗。

[参考文献]

[1]Afsar FS，Ortac R，Diniz G.Unilateral nevoid telangiectasia with no estrogen and progesterone receptors in a pediatric patient[J].Indian J Dermatol Venereol Leprol，2008，74（2）：163-164.

[2]Sadick NS，Urmacher C.Estrogen and progesterone receptors： their role in postsclerotherapy angiogenesis telangiectatic matting （TM）[J].Dermatol Surg，1999，25（7）：539-543.

[3]Karabudak O，Dogan B，Taskapan O，et al.Acquired unilateral nevoid telangiectasia syndrome[J].J Dermatol，2006，33（11）：825-826.

[4]Hynes LR，Shenefelt PD.Unilateral nevoid telangiectasia：occurrence in two patients with hepatitis C[J].J Am Acad Dermatol，1997，36（5 Pt 2）：819-822.

[5]李娅奇，王刚.单侧痣样毛细血管扩张1例[J].实用皮肤科杂志，2008，3（1）：43.

[6]Dadlani C，Kamino H，Walters RF，et al.Unilateral nevoid telangiectasia[J].Dermatol Online J，2008，15，14（10）：3.

[收稿日期]2013-10-30 [修回日期]2013-12-20

编辑/何志斌