脉痹论治节段性透明性血管炎1例探析

袁晓琳，金 实

(南京中医药大学 基础医学院，江苏 南京 210023)



脉痹论治节段性透明性血管炎1例探析

袁晓琳，金 实

(南京中医药大学 基础医学院，江苏 南京 210023)

节段性透明性血管炎为临床罕见的慢性皮肤病，且难以确诊和治疗，西医治疗主要从血管病角度采用抗凝药、血管扩张剂和激素等疗法。采用中医治疗节段性透明性血管炎1例，以中西医合参的诊断思维，从“脉痹”角度切入，阐明其主要病机为“湿热瘀毒，痹阻络脉”，运用纯中药治疗该病，清利湿热、活血解毒，获得良效。

节段性透明性血管炎；中医药治疗；脉痹

节段性透明性血管炎是一种临床比较罕见的慢性皮肤病，西医治疗多从血管病角度出发，采用抗凝药、血管扩张剂和激素等疗法，治疗手段和疗效均较为有限，而纯中药治疗该病尚无相关文献报道。从中医“脉痹”角度出发，采用纯中药方法治疗该病，以期为临床治疗节段性透明性血管炎提供新的思路。

1 病案

李某，女，34岁，2012年8月16日初诊，患者诉左下肢紫红斑块，疼痛、瘙痒、糜烂、破溃反复发作1年。经西医(口服强的松)、中医多方求治，未见明显好转。

江苏省人民医院2011年9月12日对其进行“左小腿伸侧皮损”活检，病理报告显示：表皮无明显改变，真皮浅中层血管透明变性，管壁及管周未见炎症细胞浸润，有较多的红细胞外渗，符合“节段性透明性血管炎”症状。见图1。

图1 病理HE染色(×10)

1.1 患者前期诊疗情况

患者于2011年9月13日发现下肢紫红色斑块，病理诊断显示为节段性透明性血管炎。西医治疗方法：口服强的松，补达秀，复方甘草酸苷。中医诊断记录：两下肢紫红色斑块，不痛、不痒、有溃破、劳累后肿胀，关节不适，舌暗，苔腻。给予汤药内外结合治疗方法：内服中药：苍术15g、白术15g、茯苓15g、薏苡仁30g、黄柏12g、牛膝10g、银花15g、连翘15g、桃仁12g、红花12g、赤芍10g、川芎10g、炙黄芪30g、防风12g、防己12g、鸡血藤18g、生甘草6g、半夏10g、炒麦芽15g，水煎服用，共15剂；中医外洗：黄芩15g、黄柏15g、苦参15g、制军15g、透骨草15g、忍冬藤15g，共15剂。

2011年11月1日，复诊情况：患处仍红斑，色暗，外观有溃破趋势。处方为：当归15g 、玄参15g、红花20g、薏苡仁30g、牛膝12g、黄柏12g、忍冬藤30g、鸡血藤30g、川芎12g、虎杖30g、炙黄芪30g、赤芍15g、桃仁12g、红花12g、生草6g、焦山栀12g，共15剂。

1.2 诊治过程

2012年8月16日，金实教授初诊该患者。刻下：患者左下肢紫红斑块，疼痛、瘙痒、糜烂、破溃伴肿胀，饮食、二便、睡眠尚可，苔薄白，舌红，脉数。经详细诊查，金教授认为，患者症状突出，符合“脉痹”特点，故予处方如下：全当归10g、玄参12g、银花15g、黄柏10g、苍术10g、川牛膝10g、防风15g、赤芍12g、白芷12g、连翘12g、黄芩15g、苦参15g、泽泻20g、生地30g、蝉蜕8g、甘草5g，水煎服用，共20余剂；建议患者检查血常规、肝肾功能、血清C反应蛋白(C-reaction protein, CRP)和血清抗核抗体谱(Antinuclear antibody，ANA)，自身免疫抗体全套。

2012年9 月18日，患者二诊,下肢紫红斑好转，颜色变浅，已不痛，仍时痒，纳可，苔薄白。处方为：8月16日首方去防风、白芷，加白蒺藜15g，薄荷10g(后下)，白鲜皮12g。

2012年9月27日患者三诊。报告9月20日病理检查结果： CRP3.45，抗核抗体(ANA)，ESR14，AMA-M2、血常规、肝肾功未见异常。下肢紫斑经治好转，颜色较二诊时又有所消退，不痒不痛，纳可，便调，苔薄微黄，舌淡有紫气，脉细。处方为：8月16日首方去白芷，加白鲜皮、蛇莓各12g。

2013年1月10日患者四诊。经治，下肢红斑变浅，糜烂渗水消失，溃疡愈合，已无疼痛及瘙痒，皮色大致接近正常，隐约可见颜色轻淡的色素沉着。接诊治疗4个多月，症状显著改善。处方为：8月16日首方去白芷、泽泻、防风，加丹参15g。

此后随访9个月，患者未见复发。

2 讨论

笔者在记录整理患者相关资料的基础上，对该例患者诊疗过程中有关临证诊断、遣方用药和处方药效等问题提出一些浅薄的认识，特在此请教于各位方家。

2.1 节段性透明性血管炎

由于在Solidworks中构建的刀片模型非常不规则，将刀盘和刀片几何模型导入ICEM中进行非结构网格划分[14-16]，单元尺寸为5 mm，其中壁面、进出口处的网格都进行了加密，刀盘内导流板壁面以及刀片壁面处的最小单元尺寸为2 mm[17]。刀片共划分为675 504个单元、119 104个节点，刀盘共划分为1 235 684个单元、209 723个节点。刀片网格模型如图3所示。

节段性透明性血管炎 (Segmental hyalinixing vasculitis)，又称Milian白色萎缩 (Milian’s white atrophie)、白色萎缩(Atrophie blanche)、青斑样血管病(Livedoid vasculopathy)、青斑血管炎(Livedo vasculitis)、青斑样血管炎(Livedoid vasculitis)和下肢网状型疼痛性紫癜性溃疡(Painful prupruic ulcers with pattern of the lower extremities, PURPLE),为一个非特异性疾病名称，是形态学描述[1]，属于临床比较罕见的慢性皮肤病，由Milian于1929年首次提出病理描述[2]。

该病好发于中青年女性，早期以小腿下部、足部出现紫斑和丘疹、疼痛性表浅溃疡等皮损为主要特征。溃疡形状不一，愈合缓慢，愈后遗留星状瓷白色疤痕，周围有色素沉着和毛细血管扩张[3-4]。该病病因尚不明确，一般认为是由原发性毛细血管炎、慢性感染、血凝纤溶系统失衡等引起的小血管内纤维蛋白血栓所致[5]。该病组织病理学改变为：表皮萎缩，真皮有硬皮样改变，真皮乳头层下方血管扩张，中下部小血管内皮细胞增生，明显的纤维素样变性，纤维蛋白的栓塞和血栓形成，血管周围可见出血，无真正血管炎表现[6-7]。

西医治疗方法主要采用抗凝药、血管扩张剂及激素等[8-9]，于皮损组织注射利多卡因和曲安奈德止痛、抗血小板药物(小剂量阿司匹林和双嘧达莫)、周围血管扩张药(如烟酸、硝苯地平、己酮可可碱等)、静脉滴注血管扩张剂(低分子右旋糖酐)等短期缓解疼痛[1]，但总体效果并不理想，仅可短期缓解症状，极易反复发作，病情本身痛和痒的症状难以得到有效控制。

该病在中医学理论中并无明确的病名与之对应，但从临床表现看，与中医外科学之“脉痹”有相似之处。“脉痹”一词，首见于《素问·痹论》，文曰“以夏遇此者为脉痹”“脉痹不已，复感于邪，内舍于心”，指以血脉痹阻不通证候为突出表现的痹证[10]，属中医理论痹证范畴。目前采用中西医结合方法治疗该病之正式报道极为鲜见[11]，纯中药治疗该病尚无相关文献。

2.2 金教授诊治特色

对病证的正确诊断是治疗成功的重要前提。在诊断方面，经医院病理诊断患者为“节段性透明性血管炎”，金教授又较为谨慎地进一步建议患者补充检查相关免疫指标，排除并发自身免疫疾病的可能。初诊患者皮肤出现紫癜、溃疡、痛、痒和糜烂等临床症状，易认为该病为单纯的皮肤疾病，但多数自身免疫病亦会表现出皮肤损害[1]。自身免疫性疾病是由于正常免疫耐受功能受损引起免疫细胞及其成分对自身组织结构和功能的破坏所导致,并出现一定的临床症状。有学者认为，该病为血栓闭塞性血管病，而非血管炎[12-13]；还有学者认为，该病有免疫机制参与，可能是一种自身免疫性疾病[14]。根据患者的免疫相关检查结果显示ANA呈阳性，因此医护人员应思考该病是否属于自身免疫病范畴。

对该病类似于“脉痹”病机的判断，是治疗成功的关键。在遣方用药方面，金教授从患者主诉“左下肢紫红斑，疼痛、瘙痒、糜烂、破溃1年”出发，结合下肢肿胀、舌红、脉数等四诊合参，分析该患者证型属于湿热瘀毒、痹阻络脉，近似于中医外科学范畴的“脉痹”，拟清热化湿、活血解毒、祛风止痒方。故所予处方颇合四妙勇安汤、三妙丸和消风散等功效。

“四妙勇安汤”出自《验方新编》，由金银花、玄参、当归、甘草组成。金银花甘寒气清，尤善清热解毒；玄参苦甘咸寒而质润，长于清热凉血、泄火解毒，并能散结、滋养阴液，合金银花既能清气分之热，又能解血分之毒；当归养血活血，可行气血凝滞、化瘀通脉止痛之效；生甘草既助清热解毒，又调和诸药。诸药合用，共奏清热解毒、活血止痛之效。

“三妙丸”源于《医学正传》，由黄柏、苍术、川牛膝组成，黄柏主入下焦、清热燥湿，善祛下焦湿热；苍术主入脾胃，内可燥脾土之湿以杜生湿之源，外能散湿邪；川牛膝补肝肾、强筋骨，引药下行，三药合用主治湿热下注之湿疮等证。

“消风散”出自《外科正宗》，有疏风养血、清热除湿之效。以当归和营活血，生地清热凉血，防风、蝉蜕等开发腠理，透解郁滞肌肤的风毒之邪而止痒，乃“痒自风来，止痒必先疏风”之意，苦参清热燥湿，苍术辛苦散风去湿。

现代药理学证明，四妙勇安汤具有较好的抗炎作用[15]，三妙丸具抑菌、抗炎、镇痛、镇静的作用[16]，消风散具有抗炎、抗过敏、止痒、抗变态反应及免疫调节的作用[17]。三方合用，正适于病机为“湿热瘀毒内蕴”的节段性透明性血管炎。在此基础上，金教授仿“仙方活命饮”解毒活血、消肿止痛之效，加用白芷散结消肿，赤芍活血化瘀，连翘、黄芩消肿散结、清热解毒，苦参清热燥湿止痒，泽泻利水消肿，可取得预期效果。此外，经复诊方药临证加减，金教授采用白蒺藜、白鲜皮、薄荷祛风止痒，蛇莓清热凉血，消肿解毒，亦获良效。

2.4 患者治疗前后疗效对比

患者在求诊之前，曾接受西医激素类药物治疗，但效果不明显。同时，中医治疗虽采用中药内服与外治结合的方法，甚至治法也从活血化瘀和清利湿热方面加以考虑，且运用了四妙勇安汤和三妙丸方加减化裁，然而效果仍不理想。对此，笔者经对比分析认为，可能与前两方均有炙黄芪30g以致温补过度有关。中医临床研究认为生品和蜜炙黄芪均有补气的功效, 生品主要用于益卫固表、利水消肿、托毒生肌；而蜜炙黄芪具有润燥、助药力增强、补中益气的作用。

虽无法获知之前中医师的诊断过程，笔者推测，该中医师因见患者红斑色暗、舌暗，故欲用黄芪补中益气、托补敛疮。但黄芪多用于疮疡久不溃破而内陷时，具有促进溃破及局限作用，而节段性透明性血管炎基本病机为湿热瘀毒蕴结，故治疗效果不佳。通过前后诊治疗效对比可知，临床上对于湿热为患疾病，即使外科皮肤病，中医温补法亦要慎用，否则可能会起到相反的作用。

3 结论

通过对该病例的初步探讨，笔者得出以下几点结论。

对于节段性透明性血管炎临床罕见疾病，要善于运用中医与西医两种思路加以考虑，以寻找病因病机，并注意病情不同阶段的表现，从而有针对性地展开辨证施治。该例患者免疫检查结果ANA确为阳性，也从一定程度上证明，节段性透明性血管炎的发病可能与免疫机制相关。

对于节段性透明性血管炎类临床罕见疾病，相似处方在病情不同发展阶段所产生治疗效果各异，因此要求对该类疾病的具体病机全面掌握，同时对相关药物性质和处方疗效要有更精准的认识和把握。

认真对比不同医师在不同阶段对某一疾病诊疗处方的细微差别，有利于更深入地理解专家临床诊治与用药的精髓，提高临床辨证的能力。治疗疑难杂病，要求医者具有良好的综合素质和创新性思维。金教授除了具备极高的中医与西医素养，既能准确把握古方精髓，深刻领会古方用意，又巧于灵活化裁，师古又不泥古；同时还展现了极高的责任心与耐心，乃吾辈学习和体悟的榜样。

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(责任编辑：李岚春)

One Case of Treating Segmental Hyalinixing Vasculitis from “Pulse Bi”

Yuan Xiaolin，Jin shi

(Basic Medical Institute of Nanjing University of Chinese Medicine , Nanjing 210023,China)

Segmental hyalinixing vasculitis is rare chronic dermatitis in clinic and very difficult to treat. The western medicine often treat it by anticoagulant, vasodilator and hormone from vessel disease.The Traditional Chinese Medicine(TCM) think it belongs to field of “Pulse Bi” from diagnostic thinking of combined Chinese medicine and western medicine. Its main mechanism is noxious damp-heat obstructing vessels and we treated the disease by eliminating dampness and heat, promoting blood circulation and detoxication. Treating in pure Chinese herbs ,we obtained good effect.

Segmental Hyalinixing Vasculitis；Treatment in Traditional Chinese Medicine；“Pulse Bi”

2014-07-14

国家自然科学基金(81403407);江苏省高校优势学科建设工程项目南京中医药大学中医学一级学科开放课题(YS2012ZYX109)；南京中医药大学校青年自然科学基金(13XZR05)；国家中医药管理局重点学科南京中医药大学中医护理学开放课题(ZYHL0101-1)；南京中医药大学首批“中医药学术传承工作指导老师和继承人”项目

袁晓琳(1978-)，女，博士，南京中医药大学基础医学院伤寒金匮教研室讲师，研究方向为中医经方的理法方药与中医药治疗痛、痒的疗效评价及机理研究;金实(1943- )，男，南京中医药大学教授，博士研究生导师，研究方向为疑难杂症。

R758.6

A

1673-2197(2014)20-0041-03