李文强,卢焕全,王凯辉,吕 娟(.广东省东莞市樟木头医院 53633;.广东省东莞市人民医院 53059)
胆总管囊肿(CC)为小儿常见的先天性胆道疾病,主要临床表现为腹痛、黄疸、腹部包块[1-2]。成年人发病较少见,且临床症状不典型,常合并其他疾病而给临床诊断带来困难[3]。随着影像学的不断进步,成人CC早期诊断已较为普及。本研究收集东莞市人民医院及樟木头医院2005年4月至2013年4月的36例成人CC患者临床资料,回顾性分析其临床诊治过程及疗效,现报道如下。
1.1 一般资料回顾性分析东莞市人民医院及樟木头医院2005年4月至2013年4月36例成人CC患者的临床资料,其中男9例,女27例,年龄16~70岁。均经B超、CT、MRCP检查确诊。查体显示患者右上腹疼痛、寒战、发热、腹部包块等症状。手术中均明确囊肿大小、按照Todani分型,其中Ⅰ型18例,Ⅳ型12例,Ⅴ型6例。囊肿大小为3cm×2cm~14cm×15cm。
1.2 临床表现36例患者均有不同程度的上腹或右上腹疼痛;18例患者伴发热,12例患者伴黄疸,6例患者可扪及腹部包块,4例患者有典型的黄疸、腹部包块、上腹部疼痛三联征。治疗前20例患者血浆清蛋白小于35g/L,25例患者总胆红素(TBIL)大于28μmol/L,20例患者直接胆红素(DBIL)大于100μmol/L,12例患者血浆总胆固醇小于3.7mmol/L,16例患者天冬氨酸氨基转移酶大于40U/L,12例患者丙氨酸氨基转氨酶大于40U/L,10例患者凝血酶原指标异常。
1.3 治疗方法根据患者病情分别选择囊肿切除或囊肿大部分切除后与空肠行Roux-en-Y吻合术。对于全身状况差,伴严重胆道感染的患者行囊肿外引流术缓解临床症状,术后半年行二期囊肿切除及肝总管空肠Roux-en-Y吻合术。术前给予护肝、常规抗生素治疗3d,补充维生素及促凝血药物。纠正贫血、低蛋白血症及水电解质紊乱。术中探查清楚囊肿大小及与周边组织的关系后,沿囊肿前壁纵轴切开,上至囊肿上极,下至胰腺上缘,然后在纵轴线上切口、上下极分别自左右两侧延续切口,使切口呈“工”字形并敞开。探及上极胆管开口后,切除游离囊壁,保留与十二指肠韧带紧贴的囊壁及被胰腺包绕的部分,然后用乙醇、苯酸、生理盐水仔细灭活内衬黏膜。如有溃疡或可疑病灶,于术中行冰冻切片检查,并根据检查结果适时调整手术方案。横断囊肿上极后,向上游离肝总管0.5cm,留一小口以利于行空肠Roux-en-Y吻合,重建胆道,分流胰液、胆汁。
1.4 疗效标准经治疗后,患者临床症状消失,无胆管炎或上腹隐痛,无黄疸及发热,实验室辅助检查各项指标均恢复正常水平为优;经治疗后,患者临床症状显著改善,伴轻度胆管炎,无黄疸及发热,实验室辅助检查各指标有显著好转为良;经治疗后,患者仍有胆管炎发生,仍可见黄疸、发热、休克或频发性胆管炎,实验室辅助检查各指标未见明显好转为差。优良率=(优例数+良例数)/总例数×100%。
36例患者经手术治疗后,优12例,良19例,差5例,优良率86.1%。再次手术3例,占8.3%,并且在治疗后,检测实验室辅助检查各指标均基本恢复正常水平。本研究中1例患者全身状况较差,伴严重胆道感染,行囊肿外引流术及二期囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术后,恢复良好。所有患者均随访1~3年,其中5例患者发生癌变,癌变率13.9%,2例囊肿恶变患者分别于术后6个月、12个月发生肿瘤转移死亡。发生胆漏1例,胆管炎2例,切口感染4例,分别给予非手术治疗后治愈。
目前临床对于成人CC的发病原因尚无统一意见[4-7],可能存在3种病因:(1)胚胎发育早期,胆管上皮空泡化不均匀[8]。(2)胰胆管合流异常,共同通道大于15mm,胆胰管夹角大于30°。(3)胆总管壁上神经节细胞减少或缺失,肌层黏膜细胞形态异常[9]。儿童CC可见典型的腹痛、黄疸、腹部包块三联征表现,但成人CC临床症状并不典型,以慢性、间歇性上腹部疼痛不适,发热、黄疸为主要表现,较少可触及腹部包块。B超具有对患者无创、可重复性佳等优点,广泛应用于CC的辅助检查中[10]。CT可清楚显示胆道狭窄的部位、程度及扩张范围,MRCP可进一步明确囊肿类型及胰胆管合流情况,对于手术方式的选择有极大的指导意义。
CC一旦确诊,应尽早给予手术治疗[11]。既往临床常用的手术方式为囊肿胃吻合术及囊肿空肠吻合术,但术后并发胆囊炎概率高,部分患者可进展为胆汁性肝硬化,引起门静脉高压,加之囊壁未切除,存在恶变的可能,目前已较少使用[12]。CC标准术式为切除囊肿、胆道重建,手术应彻底切除病变,同时建立胆肠间通道引流,消除胆胰管合流异常,使胆胰管分别引流。胆总管囊肿切除+肝总管空肠Roux-en-Y吻合术为较理想的手术方式,可有效阻断胰胆管合流异常所致的胰液胆管异常反流。对于一般情况较差,胆道感染严重,黄疸严重及囊肿破溃,存在其他脏器疾病而无法行根治性手术的患者,主张行囊肿外引流术以缓解患者的临床症状[13]。
在胆总管囊肿切除+肝总管空肠Roux-en-Y吻合术中要注意对肝门部主要血管的保护,成人CC病史时间长,通常与肝动脉、门静脉粘连紧密,较难剥离。强行切除易伤及血管,导致术中大出血。对于粘连严重者,可切除囊肿内膜,保留中层及外层,以防止远期癌变[14]。而且在切断胆总管远端时应防止对胰管的损伤。胆总管远端较狭窄,盲目钳夹切断易造成胰管损伤,所以应切开囊壁,于囊内观察胰管的开口部位后,直视下行手术操作。CC手术常见的并发症为反流性胆管炎及吻合口狭窄,因此在手术过程中需注意吻合口大小,保证良好血供及无张力,可在近端空肠与旷置空肠袢端侧吻合口处将二肠袢行位置间断缝合形成Y形,以加强抗反流作用。术后应给予放置腹腔引流管,注意观察有无胆漏及出血。有胆漏发生的患者,如无腹膜炎症状,立即采取右侧斜卧位,1周左右即可自行停止。由于成人CC再次手术率高,囊肿易发生癌变,胆总管囊肿易破裂,一经确诊应尽早行手术治疗。本研究结果显示,胆总管囊肿切除+肝总管空肠Roux-en-Y吻合术治疗优良率为86.1%,与文献报道水平一致。
综上所述,成人CC病情复杂,根据患者临床症状、体征及实验室辅助检查早期确诊后,行不同的手术治疗,优良率较高,但因本研究病例数量有限,其远期效果还有待进一步观察。
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