多层螺旋CT及磁共振检查技术对复杂型先天性心脏病患者大血管异常的影像学评价

张晖 王勇 耿左军 张璟 孙吉林

复杂性先天性心脏病(complex congenital heart disease，CCHD)是先天性心脏病中较少见的一种。属于严重的心脏大血管先天性发育异常，多数患者预后不良，常需要尽早手术矫正。术前通过影像学检查可全面了解心脏大血管畸形特征，对于术前明确诊断、手术方案制订、手术风险评估以及术后随访至关重要［1］。在本研究中，我们的主要研究对象主要包括四种具有大血管异常的CCHD，以此为代表来评价MRI和CT在诊断此类CCHD中的应用价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 搜集自2010年5月至2013年7月河北医科大学第二医院及河北省人民医院心脏外科收治的复杂型先天性心脏病患者39例，男13例，女26例;年龄3～26岁，平均年龄8.6岁。入选患者术前均行MRI检查，部分患者还进行了CT检查，且全部患者心脏大血管解剖结构均经手术证实。

1.2 检查前准备 患儿皆取仰卧位，10岁以下不能合作的患儿给予10%水合氯醛(0.6～0.8 ml/kg)口服镇静，10岁以上的患儿及成年人进行呼吸屏气训练后在屏气状态下进行扫描。

1.3 MR检查 GE 3.0T MR扫描仪。心脏MR检查使用8通道心脏相控阵线圈张和体线圈，外周脉搏门控。MR检查基本扫描序列为黑血序列、动态白血序列、MR血管成像序列和相位对比电影序列。MR血管成像使用的对比剂为马根维显0.4 ml/kg，手推5～10 s后扫描，连续重复扫描3次，所得图像数据传递至工作站(Advantage Workstation 4.2)进行后处理。

1.4 CT检查 采用GE LightSpeed螺旋CT机，造影剂使用350 mg I/ml碘佛醇非离子型对比剂(用量:

1.5 ml/kg，速度:1.5 ～2.0 ml/s);扫描范围应包括完整的胸部及上腹部。增强扫描采用自动触发扫描技术进行扫描。扫描参数如下:120 mAs，100 kV，螺距0.5 s/转，层厚5.0 mm，重建层厚0.65 mm。扫描后图像数据传递到工作站(Advantage Workstation 4.2)进行后处理。

2 结果

全部39例CCHD患者术前皆行心脏MR检查，其中23例患者根据需要另进行了增强CT检查。全部39例患者都经手术证实，其中法洛四联症18例，内脏心房异位综合症6例，血管环3例，先天性主动脉缩窄12例。

MR和CT不仅能够清晰显示法洛四联症患者的心内解剖，还能够准确的描绘肺动脉的解剖以及体—肺侧支血管的形态，全部18例患者中伴大量体—肺侧支形成4例，伴动脉导管未闭2例，伴右位主动脉弓2例，伴永存左上腔静脉及迷走右锁骨下动脉2例。术前MR对迷走右锁骨下动脉做出准确和明确的诊断。内脏心房异位综合征中腹部及胸部脏器、心内结构及心外大血管的异常情况和相互关系在MR和CT下都得到了很好的显示，6例内脏心房异位综合症患者中无脾综合征4例，多脾综合征2例，其中2例无脾综合征患者合并双上腔静脉。对于血管环的影像学显示，MR和CT诊断清晰，3例血管环患者中双主动脉弓畸形为2例，左位主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉1例，在三维重建图像上此3例患者畸形结构得以完整显示。12例先天性主动脉缩窄的患者中6例进行了增强CT的检查，其中单纯性7例，复杂型5例，CT下的三维重建可清晰显示狭窄的部位及程度，以及狭窄部位和动脉导管开口的关系。

3 讨论

3.1 CCHD的诊断思路 先天性心脏病发病率能够达到0.7% ～0.8%，其中 CCHD占到了29%，CCHD生存率较低，因此，对其早期明确诊断及治疗至关重要［2］。

CCHD诊断的基本原则是心脏阶段分析法则，即将心脏依次按照心房、心室和大动脉三个阶段的顺序进行分析诊断，其分析内容包括心房位置、心室位置、房－室连接、大动脉的结构及心室－大动脉的连接关系。其中，大动脉的结构异常通常表现为共同动脉干供应所有冠状动脉、体循环动脉和肺动脉;心室－大动脉的连接关系异常即主要指主、肺动脉与左、右心室关系紊乱及流出道的异常［3］。大动脉起始区域畸形的明确诊断关系到患者心室流出道的重建和动静脉血的分流，因此，影像学所显示的精细解剖结构是完整且明确诊断复杂型先心病的基础。

3.2 与大血管异常相关的CCHD主要类型的影像诊断

3.2.1 法洛四联征:法洛四联征是最常见的发绀型先天性心脏病，其主要病理改变包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。该病还常合并房间隔缺损、动脉导管未闭、永存左上腔静脉、肺动脉起源异常及体—肺侧支血管形成［4］。本研究中MR和CT图像可准确显示并测量室间隔缺损口的位置和面积，在矢状位的重建图上可根据缺损和室间嵴的位置轻易判断室间隔缺损的具体类型(干下型、穿嵴型和嵴下型)。法洛四联症患者心内结构及肺动脉解剖较为复杂，由于增强CT扫描范围广及无周围组织结构干扰，其对肺动脉及其分支的显示效果尤为突出，同时还可清晰显示所伴发形成的大量体－肺侧支血管。MRI或CT在显示心脏及周围大血管的同时还可显示临近气管支气管树及其供血动脉的分布走行情况，从而提示心外科医师避免在手术过程中对其造成损伤。

3.2.2 内脏心房异位综合征:内脏心房异位综合征又称心脾综合症，是一组心脏合并内脏异位的先天性发育畸形综合症，是同时具有心内和心外血管异常的复杂型先心病。根据其结构异常的不同可将其分为无脾综合征和多脾综合征。无脾综合症主要形态特征为无脾脏、水平肝，心脏、主支气管和肺叶呈双右结构。多脾综合症主要表现为多叶脾，心脏、主支气管和肺叶呈双左结构。在本研究的6例内脏心房异位综合症中，MR显示其中3例具有不同程度肺静脉的异常走行和引流。MR和CT在清晰显示心内解剖和胸部大血管走行的同时，对临近腹部及胸部脏器也进行了完整的显示，这对于以心脏合并内脏异位为病理基础的本病来说尤为重要，腹部脏器的形态和位置的异常是诊断该病的重要参考因素。

3.2.3 血管环:血管环是由于胚胎时期多对鳃弓和成对的背侧主动脉未能顺序融合和吸收，在解剖上形成完全性或不完全性血管环，围绕气管和(或)食管造成压迫的一组先天性血管畸形。血管环约占先天性心脏病的1% ～2%。根据畸形形态可将其分为四型:A:双主动脉弓畸形，B:左主动脉弓畸形，C:右主动脉弓畸形，D:无名动脉综合征和肺动脉吊带。对该病的传统多级检查常包括钡剂检查、支气管镜检查、超声心动图和血管造影检查等，检查较为繁琐且准确性不高［5－7］。本研究3例血管环患者中2例为双主动脉弓畸形，而MR检查全部清晰显示了3例血管环患者的主动脉弓和迷走右锁骨下动脉开口及走行情况，其中1例左位主动脉弓还合并迷走右锁骨下动脉。同时MR还清晰显示了气管及食管的受压情况及其与血管环结构的相互关系。因此通过MR或CT检查常可获得主动脉弓及其临近局部结构的详细解剖学信息，从而避免了传统的多级检查所带来的时间和经济上的浪费。

3.2.4 先天性主动脉缩窄:先天性主动咏缩窄较为常见，约占先天性心脏病的6% ～10%，约90%以上的缩窄位于主动脉弓降部、动脉导管或动脉韧带附着处附近;可将其可分型为单纯性(仅有主动脉缩窄)和复杂型，后者又分为婴儿型(合并动脉导管未闭等其他心血管畸形)和不典型型(合并主动脉弓或头臂动脉发育不良)。对单纯形主动脉狭窄MR、CT检查的断层图像一般都可明确显示;但对复杂性主动脉狭窄应用MR及增强CT三维重建图像常可清晰显示复杂性主动脉狭窄所累及所有血管的狭窄部位和范围，以及其合并的其他心内畸形。本研究12例先天性主动脉缩窄患者中，其中有2例合并动脉导管未闭，4例合并主动脉弓发育不良，2例合并头臂动脉发育不良;所有患者中有1例合并主动脉壁的广泛增厚。此与手术中所见即术后病理结果完全一致。

3.3 CCHD影像检查方法的选择 目前，随着影像技术的发展，对CCHD的影像检查推荐采用多种影像技术综合优选应用的原则。CCHD的诊断现常规使用超声和心血管造影的方法进行，多普勒超声对心内结构和血液动力学的评估较有优势，但其主观性较强，易受空气及骨骼的影响，对心外大血管的评价能力较差。心血管造影通过介入的方法可获得准确的血液动力学数据以及心脏大血管的内腔结构。然而，大血管的异位、狭窄等解剖结构只能通过血流方向及形态间接推断，大血管壁及壁外的情况用此方法却不能获得，另外，心血管造影的X线辐射损伤及应用造影剂后潜在的过敏和肾毒性风险都限制了其的普遍应用［8］。MR和CT有助于临床医生在进行外科手术或其他心脏介入治疗之前对患者心脏大血管的病变情况进行术前评估以及制定适合的手术规划，特别是在介入所经血管通路狭窄、闭塞或先天变异时尤为重要［9］。磁共振成像不仅可以准确描述复杂的心脏和心外大血管的位置及形态，还可以在其检查过程中使患者尤其是儿童免受电离辐射损伤。且随着现在应用的磁共振快速扫描序列(如单次回波平面成像和半傅立叶单激发快速自旋回波成像)的不断开发和完善，使得扫描图像信噪比明显提高，图像质量大为改善，且成像时间也进一步缩短［10，11］。从诊断效果上看，磁共振成像较超声心动可更为明确的诊断主动脉缩窄、主动脉弓异常、肺动脉和静脉的异常连接以及复杂的单心室病变［12］。CT扫描具有图像高分辨率、扫描时间更短的优点，心脏大血管的CTA检查可以准确清晰的显示心外大血管的位置和形态，其多平面重建图像更直观、立体的显示大血管的开口、纵向剖面及瓣膜的形态［13，14］。尽管心脏大血管CTA的检查也存在辐射损伤和碘剂过敏的风险，但对儿童先心病患者可通过优化CT扫描参数及降低造影剂剂量来改善这些问题，使其成为现阶段磁共振检查的一个有益补充。

1 Hulst AE，Roest AA，Westenberg JJ，et al.Cardiac MRI in postoperative congenital heart disease patients.J Magn Reson Imaging，2012，36:511-528.

2 刘玉清主编.心血管病影像诊断学.第1版.合肥:安徽科学技术出版社，2000.17-19.

3 马小静主编.先天性心脏病CT诊断图谱.第1版.北京:人民卫生出版社，2010.46-48.

4 Mercer-Rosa L，Yang W，Kutty S，et al.Quantifying pulmonary regurgitation and right ventricular function in surgically repaired tetralogy of Fallot:a comparative analysis of echocardiography and magnetic resonance imaging.Circ Cardiovasc Imaging，2012，5:637-643.

5 Patel B，Coyle J，Poe E，et al.Three dimensional rotational angiography imaging of double aortic arch vascular ring.Images Paediatr Cardiol，2013，15:1-6.

6 Ming Z，Yumin Z，Yuhua L，et al.Diagnosis of congenital obstructive aortic arch anomalies in Chinese children by contrast-enhanced magnetic resonance angiography.J Cardiovasc Magn Reson，2006，8:747-753.

7 Papillon S，Goodhue CJ，Zmora O，et al.Congenital heart disease and heterotaxy:upper gastrointestinal fluoroscopy can be misleading and surgery in an asymptomatic patient is not beneficial.J Pediatr Surg，2013，48:164-169.

8 Bluml S，Friedlich P，Erberich S，et al.MR imaging of newborns by using an MR-compatible incubator with integrated radiofrequency coils:initial experience.Radiology，2004，231:594-560.

9 Glaser GN，Stinn B，Alkadhi H，et al.Computed tomography for imaging of pediatric congenital heart disease.Radiologe，2011，51:38-43.

10 Messroghli DR，Nordmeyer S，Buehrer M，et al.Small animal Look-Locker inversion recovery for simultaneous generation of cardiac T1 maps and cine and inversion recovery-prepared images at high heart rates:initial experience.Radiology，2011，261:258-265.

11 Hellinger JC，Daubert M，Lee EY，et al.Congenital thoracic vascular anomalies:evaluation with state-of-the-art MR imaging and MDCT.Radiol Clin North Am，2011，49:969-996.

12 Friedrich MG，Larose E，Patton D，et al.Canadian Society for Cardiovascular Magnetic Resonance(CanSCMR)recommendations for cardiovascular magnetic resonance image analysis and reporting.Canadian Society for CMR.Can J Cardiol，2013，29:260-265.

13 Gilkeson RC，Ciancibello L，Zahka K.Multidetector CTevaluation of congenital heart disease in pediatric and adule patients.Am J Roentgenol，2003，180:973-980.

14 朱铭，李玉华，钟玉敏.增强MR血管造影在儿童先天性心脏病诊断中的应用.中华放射学杂志，2002，36:123-126.