金鑫焱(综述),钱超文(审校)
(浙江省肿瘤医院超声科,杭州 310022)
涎腺肿瘤占所有肿瘤的3%,其中大多数是良性的,多发于腮腺[1]。腮腺基底细胞腺瘤是少见的良性的上皮细胞性肿瘤,占腮腺良性肿瘤的1%~3%,远远低于常见的多形性腺瘤和Wathin瘤[2]。据以往研究报道,腮腺基底细胞腺瘤有4%的恶变率[3]。因为腮腺基底细胞腺瘤的发病率很低,关于腮腺基底细胞腺瘤的报道较少[4-5]。现对近10年的相关文献及个案报道进行总结。
腮腺基底细胞腺瘤以女性多见,50~60岁发病最多,平均发病年龄为57.7岁[2,4-5]。腮腺基底细胞腺瘤生长缓慢,病程一般较长,可从几个月到数年不等,一般无临床症状,患者多以腮腺区无痛性肿块就诊,少数可伴有腮腺疼痛不适,体格检查肿块活动度皮肤表面无异常,一般无全身症状[6]。肿块多为单侧单发结节,双侧腮腺基底细胞腺瘤十分少见,杨丽影[7]曾报道1例;李颖等[8]报道1例单侧2个病灶。腮腺基底细胞腺瘤体积一般较小,文献报道大部分肿瘤直径≤3 cm[6,9-12]。
腮腺基底细胞腺瘤是涎腺肿瘤中非常少见的一种良性上皮源性肿瘤,其组织来源是闰管细胞或储备细胞,由单一的基底样细胞构成并有清晰的基底细胞层和基膜样结构[13]。该肿瘤以往被列为多形性腺瘤的一型,1967年Kleinsasser等[14]第一次报道,1991年被WHO定义为单形性腺瘤的一个特殊亚型[15]。腮腺基底细胞腺瘤大体形态大多呈圆形或卵圆形,表面光滑,包膜完整,与周围组织分界清楚,切面呈灰白色,内含褐色黏液样物质;光镜下为由分界清楚的巢样小基底样细胞组成,周边细胞呈栅栏状排列。瘤细胞形态单一,呈柱状或立方状,大小一致,胞核位于中央,胞质少,细胞界限不清,核分裂象罕见。肿瘤实质与间质之间界限清楚,有基膜相隔。肿块内部有丰富的线样内皮毛细血管和小静脉,易发生出血,引起坏死囊变,囊变与结节的大小无密切关系,很小的结节也能发生囊变,其中65%可见微囊变[2]。基底细胞腺瘤由两类基底样细胞组成:一类位于上皮团块的外周层,呈栅栏状排列,小细胞、核圆形、深染、胞质少;另一类位于团块中心,大细胞、核浅染,胞质丰富[16]。间质为纤维结缔组织,其内可见淋巴细胞浸润。根据WHO的分类标准,将基底细胞腺瘤分为立方状变型、管状变型、小柱状变型、膜状变型4个亚类[17]。除膜状变型以外,其他类型切除术后基本无复发。膜状变型约占10%,其术后复发率可达24%~28%,并且恶变率也高于其他类型,可能因为这一类型呈多中心、多结节、分叶状生长,且包膜不完整[5,11-12]。
3.1超声图像特征 在超声声像图上,腮腺基底细胞腺瘤多表现为边界清楚、形态规则的实质性低回声肿块,内部回声分布均匀,后方回声增强。少数肿块可呈分叶状,内部回声不均,可见无回声暗区。彩色多普勒显示肿瘤内部或周边血流信号1~2级。张蔚荷等[18]报道的31例腮腺基底细胞腺瘤超声表现中,17例可见明显的包膜回声,肿块呈椭圆形27例、分叶状2例、圆形1例、形态欠规则1例;其中2例腮腺基底细胞腺瘤做超声造影检查发现,造影剂信号到达时间为10~90 s,增强时间13~130 s,峰值强度4~8 dB,持续时间25~140 s,填充面积为1/3~2/3;肿块内未被造影剂信号充填的部分为发生液化或坏死的组织,造影剂信号比彩色多普勒信号更为敏感,对肿块囊实性的判断很有效。
3.2CT图像特征 肿块多位于腮腺浅叶,类圆形或椭圆形,大多边界清楚,CT上常可显示包膜[10-12],少数呈分叶状,平扫为稍高软组织密度,密度均匀,部分伴有坏死囊性变,钙化十分少见,于小平[19]报道有1例实性肿块见单发点状钙化,陈杰云等[20]报道3例病灶边缘见斑点状或弧形钙化。平扫CT值在40 Hu左右,增强扫描动脉期不均匀强化,CT值升高40~100 Hu[6,11,19],坏死囊变部分不强化,延迟期实性成分持续强化。Shi等[15]报道,腮腺基底细胞腺瘤的大小及密度与肿块位置有关,位于浅叶浅部的肿块较小,密度均匀,位于浅叶深部及深叶的肿块较大,易发生囊性变,密度不均匀。肿瘤较大或靠近下颌后静脉时,下颌后静脉受压。Jang等[4]认为,较大的囊性区和带状低密度区可能为肿瘤的囊变或出血,而裂隙状或星形乏低密度区代表从包膜深入到肿瘤内部的胶原纤维组织。肿瘤出现较大的囊变区时,囊壁常常可见壁结节,表现为自肿瘤边缘向中心突出的大小不等、较明显强化的结节,病理上主要为基底细胞巢围成的小管状结构[4,6,21]。
3.4磁共振成像特征 肿块呈类圆形或椭圆形,边界清晰,T1加权成像(T1 weighted imaging,T1WI)为低信号,T2WI为高信号或稍低信号。发生囊变及钙化时表现为混杂信号,囊变呈高信号,钙化灶T1WI和T2WI均为低信号。李颖等[8]报道,20例病灶囊性变位于病变中心,1例呈裂隙样散在分布;肿块内钙化灶T1WI和T2WI均为低信号。动态增强扫描显示病灶在动脉期即出现明显强化,静脉期强化幅度略低于动脉期,呈显著持续强化[9,21]。
病理上腮腺基底细胞腺瘤大多边界清晰,超声、CT和磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)都表现为病灶边界清晰,极少数表现为分叶状或形态不规则。由于腮腺基底细胞腺瘤内成分单一,在超声上表现为肿块内部回声均匀,CT和MRI表现为均匀密度和信号。当肿瘤伴出血囊性变时,超声可见液性暗区,CT表现为不均质密度,MRI可见长T1、T2囊性信号。肿块内部有丰富的线样内皮毛细血管和小静脉,彩色多普勒成像肿瘤内部或周边可见短条状或树枝状血流信号。CT和MRI增强扫描时肿块增强较明显。
5.1多形性腺瘤 多形性腺瘤是腮腺内最多见的良性肿瘤,发生于各年龄段,以女性多见,平均发病年龄在40岁左右。表现为一个边界清楚的分叶状的质地均匀的肿块,经常较腮腺基底细胞腺瘤大[5]。多形性腺瘤在病理上由上皮组织、黏液样组织和软骨样组织组成,由于组织成分多样,其超声图像内部回声在总体偏低的情况下,表现为有强弱差异的不均匀分布。因此,在实质回声的强弱程度和分布的均匀性上,两者有显著的差别。多形性腺瘤是一相对乏血供的肿瘤,CT平扫密度一般不均匀,增强扫描动脉早期轻度强化,延迟期较明显强化,呈持续性强化,强化程度低于基底细胞腺瘤。MIR平扫T2WI一般呈高信号,动态增强扫描表现为缓慢延迟强化。
5.2Warthin瘤 Warthin瘤是腮腺第二大常见良性肿瘤。Warthin瘤常发生于较为年长的男性(年龄>50岁),且男性病例多于女性,与吸烟有密切关系[9],询问病史有助于鉴别诊断,病变多为双侧多发,10%~15%的患者多发或累及双侧腮腺[1,11]。Warthin瘤的病理成分以淋巴组织为主,所以超声图像表现为内部回声较基底细胞腺瘤更低,质地较软[17]。病灶常呈多中心生长,CT增强扫描动脉早期明显强化,延迟期迅速降低,呈快进快出的强化模式。MRI T1WI和T2WI多为等信号,增强扫描明显强化,强化程度一般高于多形性腺瘤,但低于基底细胞腺瘤。囊变更常见,未囊变部分在T2WI及T1WI上呈中等信号;Warthin瘤在动态增强扫描动脉期显著强化,静脉期强化幅度快速下降[10]。
5.3腮腺内的恶性肿瘤 腮腺内最多见的恶性肿瘤主要包括腺样囊腺癌和黏液表皮样癌,恶性肿瘤肿块形态不规则,呈浸润性生长,包膜不完整,肿块边界不清楚颈部常伴区域淋巴结转移。超声检查表现为腮腺区形态不规则肿块,肿块内部回声不均匀,边界不清。CT和MRI扫描肿块内部密度/信号不均,增强扫描多呈不均匀轻、中度强化,延迟期略下降。颈部常伴区域淋巴结转移。
腮腺基底细胞腺瘤是发生于腮腺的一种少见的涎腺良性肿瘤,多见于中老年女性,主要发生于腮腺浅叶,多为单发类圆形结节,体积较小,形态规则,易发生囊变,边界清晰,超声表现为实质性低回声结节,内回声分布均匀,可伴有囊性变,彩色多普勒成像显示周边或内部短条状或树枝状血流信号;CT及MRI增强扫描动脉期和延迟期均有强化。掌握这些特征有助于诊断,避免误诊。
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