肾上腺节细胞神经瘤的诊断与治疗

黄海鹏，付伟金，刘德云，杨占斌，莫曾南

（广西医科大学第一附属医院泌尿外科，南宁530021）

肾上腺良性肿瘤以腺瘤多见［1］，节细胞神经瘤（adrenal ganglioneuroma）临床 少 见［2-3］。2000年1月 至2011年12月间本院共收治5例经病理确诊的肾上腺节细胞神经瘤患者，为探讨其临床特征，提高诊断和治疗，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组患者5例，男2例，女3例，发病年龄21～56 岁，平均37.4 岁。左侧2例，右侧3例。2例有患侧腰痛症状，3例无任何症状仅行B 超检查偶然发现。入院体格检查：5例患者血压正常，无特殊阳性体征。

1.2 方法 实验室检查：血钾正常，血清皮质醇、促肾上腺皮质激素节律正常，肾素-血管紧张素-醛固酮、24 h 尿香草基扁桃酸（VMA）、血清去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺正常。

影像学检查：B 超提示肾上腺区域低回声或等回声圆形或类圆形实质性肿物5例，内部回声不均匀；3例边界清晰，2例边界不清。彩色多普勒超声检查发现肿物内血流信号4例。CT提示肾上腺区域圆形或类圆形实质性占位病变5例（图1A、B），有1例肿物包绕肾蒂血管生长，肿物边缘可见有钙化灶（图1C、D）。肿物平均直径6.2 cm（4～10 cm），肿物内部密度均匀，增强扫描肿块呈轻度强化，平均CT值36.2 Hu（25～48 Hu）。

图1 肾上腺节细胞神经瘤的CT表现

因术前无法确定肾上腺占位性质，均按无功能型嗜铬细胞瘤作术前准备。术前服用α-受体阻滞剂哌唑嗪7～14 d，服用剂量每天8～14 mg；术前3 d 输注胶体液扩充血容量。

2 结 果

2例行开放手术，1例取腹直肌旁切口，行全麻经腹肾上腺肿瘤切除术；1例取第11 肋间切口，行硬膜外麻经腰肾上腺肿瘤切除术。3例行经腹膜后路径腹腔镜下肾上腺肿瘤切除，术中均完整切除肿瘤。5例患者术中血压平稳，无波动。大体观：肿物呈圆形或结节状，质地较硬，包膜完整，切面呈淡黄色或灰白色。肿瘤大小分别为10 cm ×15cm ×8cm、7cm ×5 cm ×4cm、4cm ×5cm ×3cm、4cm ×4cm ×3cm、4cm ×5 cm ×3 cm。

光镜下肿瘤主要由成熟的神经轴突、神经束和纤维组织构成，其间散在成熟的节细胞、施万细胞。神经纤维增生成束，排列成梁状或编织状（图2）。其中1例部分区域肿瘤细胞呈异形性改变。免疫组化染色：S-100 蛋白阳性4例，神经元特异性烯醇酶（NSE）阳性3例。病理诊断均为肾上腺节细胞神经瘤。

图2 肾上腺节细胞神经瘤病理表现

本组5例患者术后10～14d 出院，无并发症。5例患者术后均获随访，其中2例定期（每3～6 个月）行肾上腺B 超复查，3例定期（每3～6 个月）行肾上腺CT复查，随访时间为20～48 个月，平均24 个月。随访期间5例患者均未发现肿瘤复发和转移。

3 讨 论

节细胞神经瘤是好发于脊柱旁交感神经系统的良性肿瘤，由神经节细胞和施万细胞、纤维组织构成，多见于腹膜后、后纵隔、颈部［4-5］，发生于肾上腺临床罕见。若肿瘤由未分化的神经母细胞构成，则为神经母细胞瘤；如细胞分化介于二者之间，则为节神经母细胞瘤［2］。

肾上腺节神经细胞瘤目前临床报道均为散发型病例，家族型发病者罕见，本病好发于成年人，女性发病率略高于男性［6］。本组5例均为散发性病例，无家族病史，平均发病年龄37.4岁，男女发病比率为2∶3。

大多数肿瘤细胞无内分泌功能，因此不会引起相应的内分泌功能紊乱所导致的临床症状及体征［2］。但可出现与肿瘤增大或出血、坏死有关的某些非特异性症状如腰痛、食欲缺乏、消瘦、发热等。典型CT检查特征性表现为肿块常较大，呈圆形、椭圆形或分叶状，肿块密度均匀，增强肿块强化不明显或稍有强化［7-8］。文献报道约20%～50%的肿瘤内可见钙化灶。本组5例CT表现与文献报道相符，仅有1例肿物边缘有钙化灶。诊断前需与肾上腺节神经母细胞瘤、神经母细胞瘤、肾上腺皮质腺癌、肾上腺嗜铬细胞瘤等相鉴别，最终确诊依靠病理学检查。

文献报道对于肿瘤小于3 cm、无症状患者可按肾上腺偶发瘤治疗原则进行处理：即可进行观察，定期复查B 超、CT，小于3 cm者可考虑手术切除。腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术已成为肾上腺肿瘤手术治疗金标准［1，9］。本组3例患者，因肿瘤体积小于6 cm，选择了腹腔镜手术。对于肿瘤直径大于6 cm，可能与周围组织粘连明显，尤其是压迫周围大血管如下腔静脉或主动脉者，可选择经腹路径开放手术，本组2例患者因肿瘤体积较大，选择了经腹开放手术。

目前认为大部分肾上腺节细胞神经瘤为良性肿瘤，完整手术切除后，预后良好。但也有报道恶性肾上腺节细胞神经瘤者，可转移到肝、淋巴结［10-11］。因此对于肿瘤较大、病理检查肿瘤细胞含异型性成分者，为防止肿瘤复发，应定期随访。本组5例平均随访24 个月，未见肿瘤局部复发和远处转移。

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