假肥大型肌营养不良症肌电图表现

河南省濮阳市油田总医院功能科＊ 赵 洋

假肥大型肌营养不良症肌电图表现

河南省濮阳市油田总医院功能科＊ 赵 洋

目的：总结假肥大型肌营养不良症（DMD）患儿的肌电图特点及其对DMD的诊断价值。方法：对13例DMD患儿的临床特征及病因进行分析，并做神经传导和肌电图（EMG）检测。结果：DMD好发于儿童，以进行性、对称性肌萎缩和肌无力及肢体近端型的特殊分布特点，肌电图呈肌源性改变。结论：肌电图对DMD的临床诊断有重要价值。

假肥大型肌营养不良症；肌电图；重要价值

假肥大型肌营养不良症是一种儿童期起病的遗传性终身性疾病，其临床特征主要为缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩，结合血清肌酶、肌电图、超声心动图可进行临床诊断，肌肉活检、基因检查可协助确诊。笔者收集我院2011年6月至2014年1月确诊的假肥大型肌营养不良症患儿13例病例报道如下。

一、资料与方法

（一）病例资料

本组13例患儿均为男性，年龄2～10岁，平均5岁，13例患儿病情均缓慢进展，进行性加重，6例5～10岁患儿出现左右摇摆，走路不稳，呈典型的鸭步，易跌倒，双侧腓肠肌假性肥大，Gower征阳性，13例患儿血清肌酸激酶均明显增高。肌电图具有肌源性损害的电生理表现，符合实用肌电图学第1版肌病的诊断标准［1］。

（二）检查方法

采用美国Viking Quest型肌电图仪对13例患儿双下肢或四肢肌电图检查，室温28℃～30℃，上肢选取肱二头肌、三角肌，下肢选取股四头肌、胫前肌、腓肠肌，用同芯针电极检测，每块肌肉分别观察静息状态、轻收缩、重收缩募集相检测，记录各种类型的活动。神经传导用表面电极检测正中神经、腓总神经的运动传导速度，正中神经、腓肠神经的感觉传导速度。

二、结果

13例患儿均行肌电图检查，神经传导速度均未见异常，静息时被检肌可见少量纤颤、正锐波，轻收缩时运动单位电位时限窄、波幅低，重收缩呈病理干扰相。符合肌源性损害肌电图表现。

三、讨论

DMD是我国最长见的X连锁隐性遗传的肌病，发病率约30/10万男婴，女性为致病基因携带者，无明显地理或种族差异［2］。常在婴儿期有运动功能发育迟缓的迹象，异常表现多不被重视。3～5岁出现骨盆带肌肉无力，走路慢，易跌跤。由于腹肌和髂腰肌无力，从仰卧位起立时须先翻身改为俯卧位，再用双手扶地面，按压膝部，辅助股四头肌力量，缓慢站立，称为Gowei征。髂腰肌和股四头肌无力而上楼及蹲位站立困难。臀中肌无力致行走时骨盆向两侧上下摆动，呈典型的鸭步。90%的患儿有肌肉假性肥大，以腓肠肌最明显，血清CK多明显升高，有研究显示DMD患儿在出生后血清CK迅速升高，3～5岁达峰值，随病情进展和年龄增加逐年下降［3］。本组13例患儿行肌电图检测，均有肌源性损害，即静息时被检肌可见少量纤颤、正锐波，轻收缩时运动单位电位时限窄、波幅低，重收缩呈病理干扰相。晚期肌肉萎缩，继发神经受损，肌电图可表现为混合性损害［4］。本组8例进行肌组织活检，均符合DMD的表现，即肌纤维横纹消失，肌膜核增多，肌纤维间有脂肪细胞。由此可见，肌电图检测是临床诊断DMD的重要方法。值得一提的是一例患儿8岁，曾因走路不稳，易跌跤，辗转多家乡、县医院就诊，后因小腿增粗（腓肠肌假性肥大）到我院骨科就诊，肌电图检查后，初诊DMD，后经血清CK及肌肉活检明确诊断。这与基层医生对本病的认识不足有关。总之，肌电图检测作为肌源性疾病诊断的重要依据已经得到肯定，但毕竟是一种辅助检查，而是要结合临床症状、生化检查、病理检查综合分析。

1 卢祖能，曾庆杏，李承晏，等. 实用肌电图学. 北京： 人民卫生出版社，2000： 933-934.

2 贾建平，崔丽英，王伟. 神经病学. 北京： 人民卫生出版社，2009： 371-376.

3 孙顺昌，彭运生，贺敬波. 假肥大型肌营养不良患者血清肌酸激酶变化规律. 中国当代儿科杂志. 2008, 10（1）：35-37.

4 刘芳，宋建敏. 进行性肌营养不良的神经电生理检测.实用儿科临床杂志. 2005, 20（12）： 1233-1234.的闭合性颅脑外伤小儿，无论病情轻重，及早脑电图检测及定期观察对病情估计、疾病的变化、预后判断有其独到之处。

（2014-02-24收稿）

*邮政编码：457001

10.3969/j.issn 1672-0458.2014.02.014