颜明根,骆 纯
特发性正常颅压脑积水(idiopathic normal pressure hydrocephalus,INPH)是指一类原因不明的脑室逐渐扩大而脑脊液压力却保持正常的交通性脑积水综合征,该综合征一般表现为步态不稳、小便失禁和智力障碍。然而该类脑积水病因尚不明确,且部分患者疗效不理想[1],成为许多临床医生关心的问题。2008年以前我院采用中压分流管或中压可调压分流管治疗该类患者,但部分患者治疗效果不佳,2008年开始我院采用低压抗重力虹吸可调压分流管治疗INPH患者,疗效显著提高。现报道如下。
1.1 一般资料 回顾性分析我院治疗的42例INPH患者,男23例,女19例;平均年龄(71.0±5.6)岁;病程3个月~4年,平均(11.2±8.3)个月。临床表现:入院时有步态不稳、智力障碍、尿失禁“三联征”者11例,以步态不稳和智力障碍为主要症状者18例,以步态障碍和尿失禁为主要症状者7例,以智力障碍和尿失禁者5例,伴头晕复视6例。所有患者术前均行颅脑CT或MRI确诊,41例患者均存在脑室系统对称性扩大,14例额角周围存在间质性水肿。患者术前均行腰穿测压,初始压 80~180 mmH2O。
1.2 治疗方法 本组病例手术标准为:术前连续3 d腰穿放脑脊液,每次25~30 ml,症状均有改善;术前行CSF化验提示细胞数和蛋白含量均在正常范围。手术方法采用患者在全麻下行脑室腹腔分流术,使用了2种分流管,其中1998年前19例患者选用了不含重力装置的可调压分流管,初始阀门压设置为中压;1998-2012年的22例患者选用了低压抗重力虹吸(GAV)可调压分流管。
1.3 疗效评估 根据术前、术后改良Rankin's量表来评估患者临床症状的改善情况。所有患者术后随访1~5年。手术前后Rankin's分值之差>2为显效,1~2为有效,≤0为无效。
1.4 统计学处理 采用不同分流管治疗的2组疗效比较采用卡方检验,P<0.05为差异有统计学意义。
41例均无手术死亡,未出现分流管排异反应、分流管堵塞、感染等现象。2组随访疗效差异有统计学意义(P<0.05),见表1。抗重力虹吸分流管组中有5例(22.7%)患者需要后续的压力调整,其中3例出现过度引流;中压可调压分流管组中有9例(47.4%)患者需后续的压力调整,其中3例出现了过度引流,1例发生慢性硬膜下血肿,调整压力后仍需手术清除血肿。
表1 2组采用不同分流管术后患者的疗效比较(例)
特发性正常颅压脑积水最常见于老年人,发病率1.4% ~9.4%[2],其病因、病理机制尚不清楚。
3.1 病因病理 INPH的病因病理尚不明确,一般认为该病的发生同脑脊液循环动力学障碍有关。常见的有以下几种学说:(1)蛛网膜增厚或蛛网膜颗粒阻塞,导致脑脊液吸收障碍;(2)脑组织顺应性改变影响脑脊液循环;(3)颈静脉逆流影响脑脊液回流等。不少病例对照研究也分析了INPH的相关危险因素,这些危险因素包括高血压、糖尿病、高密度脂蛋白下降、动脉粥样硬化引起的多发梗塞等,这些危险因素和血管病的危险因素相同,因此不少学者认为血管性改变可能也参与了INPH的发病过程。
3.2 临床特征 INPH以步态不稳、小便失禁和智力障碍“三联征”为主要临床表现,伴有脑室扩张,腰穿压力正常而无视乳头水肿。其中INPH中步态障碍发生最多,发生率为94% ~100%,也是最常见的首发症状,其次是精神异常,为78% ~98%,尿失禁往往是晚期症状,发生率为76% ~83%[3],这和本组的结果是类似的。
另外,研究表明脑脊液中部分标记物可作为正常颅压脑积水诊断的指标,这将有可能改变诊断正常颅压脑积水的方法;其中脑脊液中tau-蛋白、神经微丝蛋白和LRG是最有希望的标记物[4]。
3.3 治疗 INPH最有效的治疗方法是脑脊液分流术[5],常用的有脑室-腹腔分流术和脑室-心房分流术,其中脑室腹腔分流术为首选。一般认为,INPH主要手术适应证为:(1)“三联征”必须具备2项;(2)有非梗阻性脑室系统扩大。通过临床实践,笔者认为,腰穿放脑脊液临床症状是否改善也是重要手术适应证。
选择合适的分流管对INPH疗效显得尤为重要,在本组病例中,低压抗重力虹吸可调压分流管组患者的疗效明显优于中压分流管组,Freimann等[6]认为采用50 mmH2O低压抗虹吸分流管治疗INPH可取得良好的效果,这和本结果一致。另外还发现,采用低压抗虹吸可调压分流管并不增加患者术后过度引流的风险,且术后患者需再次调压的几率降低,这一优点已在多数学者中得到认可[7-8]。
对于INPH患者,早期手术容易取得良好疗效;这是因为神经元的死亡一般发生在脑积水的晚期,早期行分流术能使脑积水所致的病理改变获得一定程度的恢复。一般来说症状<6个月的患者术后改善明显,而>3年者基本无效。
[1]McGirr A,Mohammed S,Kurlan R,et al.Clinical equipoise in idiopathic normal pressure hydrocephalus:a survey of physicians on the need for randomized controlled trials assessing the efficacy of cerebrospinal fluid diversion[J].J Neurol Sci,2013,333(1):13-18.
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[5]Toma AK,Papadopoulos MC,Stapleton S,et al.Systematic review of the outcome of shunt surgery in idiopathic normal-pressure hydrocephalus[J].ActaNeurochir(Wien), 2013,155:1977-1980.
[6]Freimann FB,Vajkoczy P,Sprung C.Patients benefit from lowpressure settings enabled by gravitational valves in normal pressure hydrocephalus[J]. Clin NeurolNeurosurg, 2013, 115:1982-1986.
[7]Freimann FB,Sprung C.Shunting with gravitational valves—can adjustments end the era of revisions for overdrainage-related events:clinical article[J].J Neurosurg,2012,117:1197-1204.
[8]Toma AK,Tarnaris A,Kitchen ND,et al.Use of the proGAV shunt valve in normal-pressure hydrocephalus[J].Neurosurg,2011,68:245-249.