以心包积液为首发症状的急性早幼粒细胞白血病1例

朱英蓉,孙建芬

(1、上饶市第三人民医院检验科,江西上饶334000;2、上饶市第五人民医院,江西上饶334000)

以心包积液为首发症状的急性早幼粒细胞白血病1例

朱英蓉1,孙建芬2

(1、上饶市第三人民医院检验科,江西上饶334000;2、上饶市第五人民医院,江西上饶334000)

心包积液;首发症状;早幼粒细胞;白血病

临床上,急性早幼粒细胞白血病具有其他类型急性白血病的一般症状如发热、贫血、出血等,但出血症状较其他类型急性白血病明显且严重,易并发弥散性血管内凝血(DIC).少见急性早幼粒细胞白血病性细胞浸润组织、器官,因而,临床就诊病例多无肝、脾、淋巴结肿大且无急性单核细胞白血病的皮肤、口腔、咽喉等损害.本文将1例以心包积液为首发症状的急性早幼粒细胞白血病的临床资料和诊断情况报告如下.

1 资料与方法

1.1 一般资料患者,女,73岁,因胸闷2月余伴双下肢轻度水肿10余天入院.2月前无明显诱因感胸闷不适,伴咳嗽、咳白色粘液痰,自以为受凉感冒所致,当时未引起重视.胸闷不适感逐渐加重,并出现夜间端坐呼吸且身体前倾较舒适,呼吸浅速,口唇发绀,并感人软乏力,纳差,无发热、盗汗,无恶心、呕吐等症状.于10余天前出现双下肢水肿,到当地中医院就诊,诊断为"心包积液".治疗效果不佳(具体用药不详),症状无明显改善,遂转入我院,收入心内科住院治疗.查体:体温36.5℃,呼吸20次/min,血压90/60mmHg,心率92次/min.浅表淋巴结无肿大,全身未见出血点及瘀斑,全腹未触及包块.神智清楚,颜面浮肿,颈软、颈静脉充盈.双肺呼吸音稍粗,未闻及干、湿性啰音.心界叩诊向两侧扩大,心音低钝,律齐,心脏杂音听诊不清.腹平软,无压痛及反跳痛.双下肢轻度水肿,生理反射存在,病理反射未引出.心包彩超:心包大量积液,心包引流(400~600)ml/d.

1.2 方法对患者进行实验室检查,骨髓涂片分析,骨髓免疫分型、心包积液分析.

2 结果

2.1 实验室检查结果血常规:白细胞9.8X109/L,原粒细胞4%,异常早幼粒细胞31%(图1),中幼粒细胞1%,晚幼粒细胞2%,杆状核粒细胞7%,分叶核粒细胞41%.单核细胞1%,淋巴细胞13%.红细胞2.22X1012/L,血红蛋白69g/L.血小板34X109/L,血清钾2.58mmol/L,其他生化和血凝结果无明显异常.

图1 血片中的异常早幼粒细胞和原粒细胞(x1000)

2.2 心包积液分析结果心包刺穿,抽出暗红色不凝血液50ml送检,离心沉淀取有核细胞层涂片、染色镜检:见一定量早幼粒和原粒细胞.见图2. 2.3骨髓涂片分析结果骨髓有核细胞增生明显

活跃,各种骨髓有核细胞分类结果为:原粒细胞7%,异常早幼粒细胞56%(图3),中幼粒细胞3%,晚幼粒细胞4.5%,杆状核粒细胞12%,分叶核粒细胞9%.中幼红细胞1.5%,晚幼红细胞1%.淋巴细胞5.5%,浆细胞0.5%.全片见4个巨核细胞,2个颗粒巨核细胞和2个裸核巨核细胞,血小板散在少见.粒系增生明显活跃,以颗粒增多的异常早幼粒细胞为主,占57%(NEC).该类细胞大小不一,椭圆形或不规则形,部分有瘤状突起或伪足,形似单核细胞样;浆兰色或灰色,浆内有密集的细小紫红色颗粒,或围绕核周或集中一隅,他处无颗粒或颗粒稀少,偶见稀疏、粗大颗粒,可见明显内外胞质,内质充满颗粒,外质无颗粒或颗粒稀少且常有伪足样突出,可见Auer小体和空泡变性;核大小不一,偏位、凹陷、扭曲、折叠、分叶等不规则,核染色质疏松,有的核仁明显(1~3个).红系和巨核细胞系增生受抑.可见海兰组织细胞(图3).POX、SB染色强阳性,CE强阳性,α-NAE阳性,氟化钠抑制试验阴性,NAP积分3分.

2.4 骨髓细胞免疫分型结果CD13+、CD33+、CD34-、HLA-DR.

图2 心包积液中的异常早幼粒细胞和原粒细胞(x1000)

图3 骨髓片的异常早幼粒细胞和海兰组织细胞(x1000)

3 讨论

急性早幼粒细胞白血病(APL,M3)是一种较常见的急性粒细胞白血病(AGL)的独特类型.临床表现为凶险、起病急骤,多数患者无脾肿大,半数以上患者无明显出血,常表现为三系减少或二系减少,白细胞正常,另二系血细胞减少.APL的诊断标准为骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,>30% (NEC),其胞核大小不一,胞浆有大小不等的颗粒[1].分为3种亚型:(1)粗颗粒型(M3a):胞质嗜苯胺蓝颗粒粗大、深染、密集或融合,或含较多的Auer小体,有时呈"柴捆"状,胞核常被颗粒遮盖而轮廓不清. (2)细颗粒型(M3b):胞质中的嗜苯胺蓝密集而细小. (3)变异型(M3v):胞质蓝染,颗粒稀少,胞核扭曲、折叠或分叶明显,易误诊为单核细胞[2].从上述资料可以看出,本病例白血病细胞形态学符合异常早幼粒细胞特点,结合本病例的临床特点、实验室检查、细胞化学、骨髓免疫分型和骨髓中异常早幼粒细胞数为57%(NEC),>30%,且心包积液见一定量的异常早幼粒细胞,诊断为以心包积液为首发症状的急性早幼粒细胞白血病成立.本病例患者钾2.58mmol/L,低钾,应考虑白血病人纳差,钾食入减少,钾符合"多入多排,不入也排"的特点;使用利尿剂消肿、引流大量心包积液,钾流失过多等原因引起.

M3白血病性细胞的基本形态似单核细胞样, M3b应注意与急性单核细胞白血病(M5b)相鉴别.由于,单核细胞具有"游走性"的特性.因而,M5b白血病细胞常见浸润口腔、咽喉、皮肤等组织器官并引发相应病变;M3主要临床表现为出血症状.形态上, M5b白血病性细胞常见胞体比M3白血病细胞更大,且无内外胞质;M3常见内外胞质现象.M5b时POX(±)、NAE阳性被NaF抑制、MPO阴性或弱阳性、HLA-DR阳性、CD14+;M3b时POX强阳性、NAE阳性不被NaF抑制、MPO强阳性、HLA-DR常为阴性.M5b成熟的细胞为单核细胞,M3b成熟的细胞为中性粒细胞.

部分M3b与M2b形态学相似,容易混淆,可以从以下几个方面加以鉴别.M2b时,原始细胞百分比常较高,多>10%;M3b时原始细胞百分比多< 10%.M2b异常中幼粒细胞胞浆常有Golgi区着色浅淡、透明,可有粉红色颗粒,异常细胞胞浆中颗粒为粉红色中性颗粒,POX染色常见强阳性团块状物质聚集于该Golgi区内;M3b异常早幼粒细胞有内外胞质现象,浆中颗粒为紫红色嗜天青颗粒,POX染色强阳性物质分散状.个别病例通过形态学、细胞化学仍不能作出明确的鉴别诊断,可借助细胞免疫分型、遗传学和分子生物学.

[1]张之南,沈悌.血液病诊断及疗效标准[M].第3版.北京.科学出版社, 2007:106.

[2]侯振江.血液学检验[M].第3版.北京人民卫生出版社,2011:207.

R733.7

A

1674-1129(2014)03-0364-02

10.3969/j.issn.1674-1129.2014.03.058

2013-07-29;

2014-05-07)