鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤的MRI表现及临床价值研究

廖荣信* 张亚林 瞿中威 邹高伟 陈德强 周理超

（长沙市中心医院放射科，湖南 长沙 410004）

鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤的MRI表现及临床价值研究

廖荣信* 张亚林 瞿中威 邹高伟 陈德强 周理超

（长沙市中心医院放射科，湖南 长沙 410004）

目的 探讨鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤磁共振表现及临床价值。方法 选取我院于2009年4月至2013年4月收治的11例经临床病理确诊的鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤患者，对其临床资料、病理资料以及磁共振资料进行回顾性分析。结果 本组所选取的11例患者，其中8例病变于筛窦处，3例病变部位于鼻中隔处，均累及多个鼻窦、前颅窝底脑膜以及眼眶。其中T1W1图像呈不均性低信号者7例；呈均匀等信号者2例；以均匀等信号为主，其内见散在小片状、小点状高信号者2例。T2W1图像主要表现为稍高信号者8例，呈混杂片状分布的低信号者3例；其中以稍高信号为主，其间见散在片状、小点状更高信号者2例。增强扫描后，7例患者肿瘤边界显示清晰，11例肿瘤病灶区均呈不均匀的明显强化。肿瘤区可见骨质破坏和骨质推压改变。结论 MRI不仅准确的显示ERMS的具体部位、范围，而且能基本反应病变内部组织成分及其变化情况，对ERMS的诊断、治疗和判断预后有着重要临床意义。

鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤；磁共振；临床价值

横纹肌肉瘤是具有向横纹肌细胞产生分化潜能的一种未分化原始间叶细胞的恶性肿瘤，多来源于横纹肌组织或向横纹肌分化的间叶组织。此病可发生在身体的多个器官，该病在临床并不多见，发生于鼻窦者尤其少见。该病临床表现无明显特征，术前极易出现误诊漏诊情况[1]。笔者选取我院于2009年4月至2013年4月收治的11例经临床病理确诊的鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤患者，对其临床资料、病理资料以及磁共振资料进行回顾性分析，现将其总结如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

选取我院于2009年4月至2013年4月收治的11例经临床病理确诊的鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤患者，对其临床资料、病理资料以及磁共振资料进行回顾性分析。其中男7例，女4例，年龄3～28岁，平均年龄7.5岁。

1.2 方法

所选取的11例患者，采用PHILIPS Intra 1.5T超导MR成像仪，用头颈部线圈以自旋回波（SE）T1WI序列、快速自旋回波（TSE）T2WI序列及STIR序列行矢状位、冠状位和横断位扫描成像，层厚3.0～5.0 mm，层距0.5 mm，视野220 mm×180 mm，采集次数1～2次，T1WITR/ TE：596 ms/15 ms，T2WITR/TE：4848 ms/110 ms，STIRTR/TE：5233 ms/110 ms。平扫后行自旋回波（SE）序列T1WI增强扫描，对比剂Dd-DTPA 0.1 mmol/kg经静脉团注，并于横断位、冠状位及矢状位成像。

对所选取的11例患者的临床资料、病理特征以及磁共振资料进行回顾性分析，其中磁共振的影像资料由两位医师进行分析，分析患者病灶的周围侵犯情况、瘤内出血、骨质侵犯情况、强化方式、信号、边界以及范围。如在分析过程中，两位医师意见不一致，通过商讨达成一致。

2 结 果

患者主要临床症状表现为：其中2例眼球活动受限，2例嗅觉下降，5例涕中带血，3例视力下降，3例眼球突出，9例鼻塞。本组所选取的11例患者，经磁共振检查示8例病变位于筛窦处，3例病变位于鼻中隔处，均累及多个鼻窦、前颅窝底脑膜以及眼眶。病变同脑灰质进行比较，其中T1W1图像呈不均性低信号者7例；呈均匀等信号者2例；以均匀等信号为主，其内见散在小片状、小点状高信号者2例。T2W1图像主要表现为稍高信号者8例，呈混杂片状分布的低信号者3例；其中以稍高信号为主，其间见散在片状、小点状更高信号者2例。增强扫描后，7例患者肿瘤边界显示清晰，11例肿瘤病灶区均呈不均匀的明显强化，大部分呈环形强化或葡萄样强化。所选取的11例均出现不同程度的骨质破坏和骨质推压改变，可见残存骨质存在于骨质破坏区。

3 讨 论

胚胎型横纹肌肉瘤（embryonal rhabdomyosarcoma，ERMS）是横纹肌肉瘤中最常见的一种亚型，发病率约占横纹肌肉瘤的60%～80%[2,3]。鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤一般累及多个鼻窦，可造成周围结构的侵犯以及广泛的骨质破坏[4]，好发于儿童及青少年，男性多于女性，是一种具有明显侵袭性的高度恶性肿瘤，早期即可沿血管、淋巴管引起广泛转移，患者年龄较小，病情发展较快。组织病理学上，通常表现为分化不良的小圆细胞，并不具备横纹肌母细胞的形态学特征，有学者统计认为此类分化不良病理类型占横纹肌肉瘤的20%～60%[5]。

由于鼻窦鼻腔为空腔器官，其内空腔相互交通，骨质间隔较菲薄，并且ERMS侵袭性强，故肿瘤常常累及眼眶及前颅窝底脑膜等周围器官。同脑灰质信号相比较，鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤的MR表现，在T1W1序列多为等信号或稍低信号，在T2W1序列上多为不均匀的高信号，部分患者肿瘤内可见出血灶，根据出血时间长短不同，出血灶可表现为等、高或低信号；增强扫描之后病变边界显示清晰，肿瘤病灶区出现不均匀的明显强化，大部分呈环形强化或葡萄样强化。病灶内无强化区，经病理证实多为肿瘤内出血或坏死肿瘤组织，少部分为被快速生长的肿瘤组织包裹的黏液成分。本组病例显示，肿瘤组织内尚可见残留的骨组织信号影，其原因可能为肿瘤生长迅速，其侵袭并包绕生长的较大骨片或邻近结构的骨质尚未被完全破坏所致。本组所选取的11例患者，经MRI成像所示其中8例病变位于筛窦处，3例病变位于鼻中隔处，均累及多个鼻窦、前颅窝底脑膜以及眼眶，肿瘤大小、形态及侵袭范围均显示清晰。

由此可见，MRI不仅准确的显示ERMS的具体部位、范围，而且能基本反应病变内部组织成分及其变化情况，对ERMS的诊断、治疗和判断预后有着重要临床意义。

[1] 李树荣,杨智云,郑少燕.鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤磁共振表现及临床价值[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2010,45(5):393-394.

[2] 金彪,祝明洁,薛建平,等.横纹肌肉瘤的影像诊断和病理分析比较[J].中国临床医学影像杂志,2006,17(10):592-594.

[3] 黄方,吴春林.鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤的诊断和治疗[J].罕少疾病杂志,2003,10(6):11-14.

[4] 王胜资,陈浮,李骥.现代放疗技术下鼻腔鼻窦恶性肿瘤转归分析[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2011,16(14):542-543.

[5] 刘海峰,王璐.胚胎性横纹肌肉瘤的现状[J].医学理论与实践,2010,22(8):930-932.

Appearance and Clinical Value of MRI in Sinonasal Embryonal Rhabdomyosarcoma

LIAO Rong-xin*, ZHANG Ya-lin, QU Zhong-wei, ZOU Gao-wei, CHEN De-qiang, ZHOU Li-chao
(Department of Radiology, Changsha Central Hospital,Changsha 410004, China)

Objective To investigate the appearance and clinical value of MRI in the diagnosis of embryonal rhabdomyosarcoma in nasal cavity and paranasal sinuses. Methods A hospital in April 2009 to April 2013 were 11 cases of Patients with nasal sinuses embryonal rhabdomyosarcoma, to retrospective analysis of clinical data, pathological data and MRI. Results All 11 cases involved multilocation. Among them, 8 cases mainly located in the ethmoid sinus,3 cases mainly located in the nasal septum. Compared to the grey matters,on T1 weighted image, the masses were homogenously isointensity in 7 cases,heterogeneous isointensity in 2 cases, isointensity with patchy hyporintensity in 2 cases. On T2 weighted images,the masses were slighfly hyperintensity in 8 cases, hyperintensity with patchy hypointensity in 3 cases. slightly hyperintensity with patchy hyperintensity in 2 cases. In contrast enhanced MRI scanning, MRI displayed clear borders in 7 cases,uneven enhancement in 11 cases, All of the 11 cases showed orbits and antedor cranial fossa meningeal involvement. Conclusions There are some special MRI findings in embryonal rhabdomyosarcoma located in nasal cavity and paranasal sinuses. MRI can depict the encroachment of the tumor accurately, and may play an important role in clinical staging and in curative effect evaluation.

Sinonasal embryonal rhabdomyosarcoma; Magnetic resonance imaging; Clinical value

R739.62

：B

：1671-8194（2014）06-0008-02

*通讯作者