糖尿病性偏侧舞蹈症11例临床分析

蒋秀娟 李玉玲 陈美霞

糖尿病性偏侧舞蹈症11例临床分析

蒋秀娟 李玉玲 陈美霞

偏侧舞蹈症是由基底核损害引起的运动障碍，临床表现为单侧或者双侧肢体持续、不自主、无规律的运动，也可出现面肌抽搐等表现。而由高血糖导致的偏侧舞蹈症在临床上较少见，且误诊率高，早期易误诊为脑梗死或脑出血等疾病。现回顾分析我院2007—2013年收治的11例糖尿病性偏侧舞蹈症患者的临床资料并报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 11例患者中，男3例，女8例，年龄69～82岁，平均（74.0±2.0）岁。糖尿病诊断均符合1999年WHO糖尿病诊断标准，糖尿病病程0～23年，平均（12.0±5.6）年。其中7例患者确诊糖尿病后间断服药或未经治疗，血糖一直控制较差，其余4例患者初次诊断为糖尿病。合并高血压病4例，高脂血症3例，冠心病1例。所有患者均否认家族中类似病史，并排除Huntington舞蹈症、肝豆状核变性、脑梗死或脑出血、急性感染性疾病、恶性肿瘤、中毒、药物及其他全身性疾病所致的舞蹈症。

1.2 临床表现 11例患者均为急性起病，病程1～7d，以偏侧肢体舞蹈样动作为主。左侧肢体发病4例，右侧肢体发病7例，上下肢同时发病1例，其余均为上肢发病，表现为无规律、无目的、快速的不自主运动，2例患者伴有面部异常表现，如口角抽动、咀嚼样动作、张口困难、伸舌等，其症状常因精神因素和情绪激动而加剧，平卧安静时可减轻，睡眠后消失。神经系统检查：神志清楚，言语清晰，颅神经无阳性体征，四肢肌力均正常，2例患者舞蹈侧肌张力均下降，其余9例均正常，无感觉障碍，两侧病理反射均未引出。

1.3 实验室检查 入院时患者随机血糖25.6～65.5mmol/L，糖化血红蛋白13.3%～16.2%，平均14.7%。尿酮体（-）～（+++），血常规、电解质、肝肾功能、血气分析、心肌酶谱、风湿免疫全套、甲状腺功能、血清铜均正常，K-F环（-）。

1.4 影像学检查 11例患者中5例头颅CT检查提示舞蹈侧对侧纹状体区稍高密度影，其余6例无明显异常。所有患者头颅MR T1WI均显示舞蹈侧对侧豆状核及壳核区域高信号影，T2WI显示高信号或高低信号混杂影，病灶边缘清楚，周围无水肿，无占位效应。1例患者MR显示右侧小脑半球可见腔隙性梗死灶。7例患者2周后复查头颅MR高信号趋于减弱，1例2周后复查头颅MR无明显变化，其他3例患者3～5d症状控制后要求出院未复查头颅MR。11例患者均进行颈动脉椎动脉超声检查，其中8例患者颈动脉斑块形成，2例颈动脉轻度狭窄。8例患者进行MRA检查发现1例病灶侧大脑中动脉轻度狭窄，1例椎动脉变细。

1.5 治疗 入院后所有患者首先给予小剂量胰岛素针静脉注射[0.04～0.10U/（kg·h）]，此后根据血糖情况继续使用胰岛素针降血糖或采用口服降血糖药物治疗。同时联合补液、活血化瘀、抗血小板聚集等治疗。

1.6 结果 本组11例患者中女性多于男性，病灶位于舞蹈侧对侧尾状核和（或）壳核区域。给予降血糖、改善脑循环、抗血小板聚集及补液等治疗后患者病情好转，舞蹈样动作在1～5d后均停止。

2 讨论

偏侧舞蹈症是一种较少见的运动障碍性疾病，表现为以偏侧肢体舞蹈样动作为主，无规律、无目的、快速的不自主运动，严重时可表现为投掷运动。病因包括脑血管病变、免疫炎性病变、神经元变性、代谢紊乱以及肿瘤等[1]。糖尿病性偏侧舞蹈症见于长期未控制的糖尿病患者，糖尿病非酮症酸中毒是引起偏侧舞蹈征的少见原因。本文中患者发病前后意识清晰，生命体征稳定，无发热、无消瘦乏力、无恶心、呕吐、无咳嗽、气促、无水肿等，入院后经过相关检查可以排除其他系统疾病可能。本组患者检测随机血糖和糖化血红蛋白均明显升高；头颅CT对侧纹状体显示稍高或等密度影，头颅MR显示对侧尾状核和（或）壳核区域有异常信号[2]；经积极控制血糖或加用镇静治疗后舞蹈样症状基本都能控制，也有报道症状控制不良的[3]。

关于糖尿病非酮症酸中毒引起的偏侧舞蹈症，其发病机制尚未明确。目前认为其可能机制为：高血糖患者体内三羧酸循环被抑制，而以无氧代谢为主，脑细胞以γ-氨基丁酸（GABA）为主要能量来源，通过琥珀酸半醛同路代谢成琥珀酸，仅能提供基底节区所需能量的10.0%～40.0%，当GABA耗竭殆尽时，代谢性酸中毒使基底核区的正常功能活动受到严重影响，从而出现偏侧舞蹈症[4]。另外糖尿病患者发生动脉硬化的危险性增高，基底节区由于其供血特点，最易产生供血不足和腔隙性脑梗死，本研究中8例患者颈动脉斑块形成，2例颈动脉轻度狭窄，1例大脑中动脉轻度狭窄。因此高血糖情况下易加重基底节区供血不足，导致损害加重，从而导致舞蹈症[5]，而且以前循环血供障碍可能性更大。

血糖升高引起高渗状态，导致血脑屏障通透性增加，一些抗体如抗谷氨酸脱羧酶65抗体通过血脑屏障增加，在脑内容易导致免疫反应，而基底节区的神经元容易受到这种免疫袭击，出现舞蹈症症状[6]。未控制的高血糖和高黏状态还可能造成纹状体缺血，产生短暂功能障碍及舞蹈样动作[4]。有研究发现，雌激素可以拮抗多巴胺神经元的功能，同时也可以减少脑内多巴胺受体的密度，绝经后女性体内雌激素含量明显减少，使老年女性糖尿病患者并发偏侧舞蹈症的易感性增加，本研究患者中也以女性为主。

糖尿病偏侧舞蹈症预后良好，病因治疗尤为重要。其治疗原则有别于脑梗死，发病早期不能采用溶栓治疗。对此类患者要积极控制血糖并密切监测血糖水平，根据具体病情采取个体化治疗方案。本研究中所有患者经积极控制血糖后症状均缓解，也有报道联合氟哌啶醇、氯丙嗪或氯硝安定等镇静药物可控制症状[7]。

[1]张艳旗．急性脑血管病致偏侧舞蹈症19例分析[J]．中国误诊学杂志, 2009,9(15):3730-3731．

[2]陈胜利,曹立荣,季盛章．非酮症性高血糖脑部影像学表现[J]．临床放射学杂志,2009,28(2):163-166．

[3]Ahlskog J E,Nishino H,Evidente V G,et al．Persistent chorea reiggered by hyperglycemic crisis in diabetics[J]．Mov disord,2001, 16(5):890-898．

[4]Oh S H,Lee K Y,Im J H,et al．Chorea associated with nonketotic hyperglycemiaand hyperintensitybasayganglia lesionon T1-weighted brain MRI study:a metaanalysis of 53 cases including four present cases[J]．J Neurol Sci,2002,200(1-2):57-62．

[5]刘卫刚,刘蓉辉,李玲,等．糖尿病性偏侧舞蹈症4例报告[J]．中国老年学杂志,2011,31(7):1247-1248．

[6]林永忠,孙长凯,刘莉．糖尿病性偏侧舞蹈症[J]．中华老年心脑血管病杂志,2010,12(7):665-666．

[7]余晓琴．糖尿病性偏侧舞蹈症12例临床分析[J]．中国综合临床,2011, 27(9):929-930．

2014-01-10）

（本文编辑：胥昀）

317600 玉环县人民医院神经内科