超声心动图对致心律失常性右室心肌病的诊断评价

郭华 薛军

超声心动图对致心律失常性右室心肌病的诊断评价

郭华 薛军

目的分析超声心动图诊断致心律失常右室心肌病（ARVC）的图像特点。方法对5例ARVC患者的临床资料及超声心动图检查结果进行分析。结果5例ARVC患者中4例以室性心律失常发病，1例为家系检查发现。1例猝死、1例心力衰竭、2例晕厥、1例无症状。所有患者均做了心电图、超声心动图检查，部分患者做了心室核素造影和右心室造影。超声心动图表现为：所有患者均右心室扩大，3例右室流出道扩张，1例左室稍大；3例右室壁运动弥漫性减弱，1例局限性减弱，1例右室壁瘤形成，2例室间隔运动异常。5例患者三尖瓣、肺动脉瓣均有反流，反流压差较低，前向流速减低。结论ARVC超声心动图的表现为右心室扩大、右室流出道扩张、右室壁弥漫性、局限性变薄、运动异常。患者以反复发作性室性心动过速、晕厥、猝死为首发症状，在除外其他可引起右室扩大的病变后可提示本病。

致心律失常性右室心肌病； 超声心动图； 诊断评价

致心律失常性右室心肌病（ARVC）是引起心源性猝死的原因之一，是一种原因不明的进行性心肌病。患者有家族遗传史，是一种常染色体显性遗传病。病变早期不易被常规检查所发现。临床表现较为复杂多样，以反复发作性室性心动过速、晕厥、猝死为首发症状，是导致青年人心源性猝死的主要原因[1]。目前，根据ARVC患者的主要临床表现，将其分为4型：室性心律失常型、猝死型、心力衰竭型及隐匿型，与右室病变范围有关。超声心动图特征为：右室增大、右室流出道增宽、右心室运动弥漫性或局限性减低。本研究分析、总结了5例ARVC患者的临床及超声心动图资料，旨在提高超声医师对本病的认识，减少漏误诊。

1 对象与方法

1.1 研究对象 5例ARVC患者为我院2001-2012年心内科就诊患者，其中男性4例，女性1例，年龄19～51岁，平均31岁，首次出现症状年龄18～51岁。临床表现为头晕、心悸、胸闷4例，心力衰竭1例，晕厥2例。所有病例均进行了心电图、超声心动图、X线胸片检查，1例做了心室核素造影，1例做了右心室造影。所有病例均符合欧洲心脏病协会及国际心脏病联合会诊断标准[1]。

1.2 仪器与方法 仪器为HP4500、IE33型彩色多普勒超声诊断仪，探头频率为1～5 MHz。患者取左侧卧位，常规检查胸骨旁左室长轴切面、胸骨旁大动脉短轴切面及左室各短轴切面、心尖四腔心切面，还结合采用剑下标准及非标准切面，以充分显示右心室及右室流出道、右心室内调节束及肌小梁、心内膜情况，右室室壁厚度及运动幅度均予以仔细观察。彩色血流显示各瓣口前向血流流速及是否有反流，并测量反流压差。分别测量左房内径、右房内径、左室舒张末期内径、右室舒张末期内径、左室壁厚度、右室壁厚度、右室流出道宽度及左室射血分数、右室射血分数。

2 结果

5例ARVC患者中4例有反复发作的头晕、胸闷、心悸，1例无症状，2例晕厥，其中1例猝死、1例心力衰竭。心电图显示，4例阵发性左束支传导阻滞型室性心动过速，3例可见频发室性。X线胸片显示，3例未见异常，2例心影增大。1例右心室造影显示右心室游离壁近心尖处室壁瘤样结构，范围与超声心动图结果基本相符。1例心室核素造影显示右心室增大，右室壁运动减低，左室稍大。

超声心动图检查结果：5例患者均有右心室增大，右心室前后径分别为44 mm、26 mm、40 mm、37 mm和30 mm。3例患者有右室流出道增宽，内径分别为35 mm、29 mm和30 mm。1例左室稍大，内径为56 mm。3例右室壁运动弥漫性减弱、室壁变薄，1例局限性减弱，1例右室壁瘤形成，2例室间隔运动异常，收缩期与左室后壁运动不同步，延迟。5例患者三尖瓣、肺动脉瓣均有反流，反流压差较低，前向流速减低。

3 讨论

ARVC是约20年前才被报道的一种可以遗传的心肌疾病，估计发病率约2/万，主要侵犯右室，致右室心肌细胞进行性减少，心肌不同程度被脂肪组织或纤维脂肪组织代替，导致右室节段性异常或整体异常，右室运动弥漫性减低，右室射血分数减低，右室壁局部可呈袋状膨突或呈室壁瘤样改变，最终导致心律失常、右室扩大和功能不全。1995年世界卫生组织（WHO）和国际心肌病学协会（ISFC）按照病理改变首次将ARVC归为与扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病并列的原发心肌病类型。2006年美国心脏病协会（AHA）在心肌病新的定义和分类方法中将ARVC、肥厚型心肌病、左室致密化不全、离子通道病等归为遗传性原发性心肌病[2]。

ARVC诊断的金标准为心内膜活检或外科手术的组织病理学检测结果，表现为纤维脂肪组织和存活的心肌混合存在。右心室正常心肌逐渐进行性被纤维脂肪组织所取代，早期呈典型的区域性，晚期可累及整个右心室甚至部分左心室，累及室间隔相对较少[3]。ARVC病理改变常见于右室漏斗部、心尖部和后基底部，随着病程进展逐渐累及整个右室，导致右室结构改变和收缩功能下降，部分患者病变累及左室。

ARVC病变早期或疾病轻微时不易被常规检查发现，超声心动图在检查时可见右心形态学和心功能的情况，通常表现为局限性右室病变，也可以是弥漫性，有的可累及左室，易发生心律失常，最终引起心力衰竭。本研究5例患者中4例记录到阵发性左束支传导阻滞型室性心动过速。劳累或情绪激动等诱发因素可导致室性心动过速，而室性心动过速是造成患者晕厥、猝死的主要原因。本组2例有晕厥史患者中1例猝死。有晕厥史、运动可致ARVC预后不良。但是当患者各房室腔大小还在正常范围、室壁运动未见减低、心室壁改变还不足够薄时，仅仅依靠二维超声心动图不容易发现那些早期无症状或仅有局部轻度病变的患者，此时如果能利用超声心动图组织多普勒成像技术和应变超声心动图等，可以提示那些早期无症状而有心功能异常的患者做进一步的检查。本组资料未涉及超声心动图组织多普勒成像技术和应变超声心动图的检查，今后工作中可在此相关方面积累经验。本研究5例患者中1例发生心力衰竭，患者反复发生胸闷、心悸，逐渐出现心力衰竭症状，需要与扩张型心肌病进行鉴别诊断。该患者超声心动图表现出右房、右室明显扩大，右室内膜不光滑，右室流出道增宽，右室壁弥漫性变薄，运动减弱，再结合心电图及临床表现可作出诊断。

超声心动图可清晰显示右心室的大小、右室壁的运动情况、右室内调解束大小、右室心内膜回声情况、室间隔运动是否异常，彩色血流可显示右室流入道及流出道血流情况，在检查右心室时要充分显示右心室及右室流出道，尤其是右室壁的运动情况应仔细观察，以免漏掉局限的室壁运动异常。阳性发现包括右室增大、右室流出道扩张、右室壁变薄，可分为弥漫性和局限性。弥漫性表现为右室大小和功能异常，部分患者可左室受累。局限性病变可位于右室流出道、流入道及交界处、心尖部等部位，可观察到局部室壁变薄囊状突出、运动减弱、室壁瘤形成；有的还可观察到室间隔运动异常，与左室后壁运动不同步；有的可观察到右室调节束回声增强及肌小梁排列紊乱，右室射血分数减低，三尖瓣、肺动脉瓣前向流速减慢，三尖瓣反流，肺动脉瓣反流。但一般无瓣膜病及肺动脉高压[4]。

ARVC的自然病程可分为无症状阶段、右室起源的室性心律失常、右心心力衰竭及全心衰竭。起初发病隐匿且病情呈进展性，如果能对这类高危人群尽早作出诊断和进行预防性治疗，对降低ARVC的病死率有显著意义，且对青年人很有意义。目前没有一个单一的金标准可用来确诊ARVC，需要对临床资料进行多方面的综合分析。诊断ARVC必须除外可以引起右室扩大的其他病变，诸如扩张型心肌病、肺心病、三尖瓣病变、先心病等。超声心动图检查简便、无创、费用低，可以最早显示患者右室结构改变和功能异常，在早期提示该病、随访观察、预防猝死等方面具有重要价值。

［1］Richardson P，Mckenna W，Bristow M.Report of the 1995 Worid Health Organization/International Sociaty and Federation of Cardiology Task Force on the definitional classification of cardiomyopthies.Circulation，1996，93：842.

［2］周永昌，郭万学，杨浣宜，等.超声医师培训丛书心血管超声.北京：人民军医出版社，2009：252-253.

［3］刘延龄.超声心动图诊断思维解析.北京：科学出版社，2010：589-590.

［4］张海澄，曹磊.心律失常领域新亮点.中国心血管病研究，2003，1：86-89.

Clinical characteristics and echocardiogram analysis of arrhythmogenic right ventricular cardilmyopathy

GUO Hua＊，XUE Jun.＊Echocardiogram Department，the NO.4 People’s Hospital of Linfen，Linfen 041000，China

GUO Hua，E-mail：guohua0501@163.com

ObjectiveTo analyze the echocardiographic diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy（ARVC）.MethodsThe echocardiography of five ARVC patients were analyzed.ResultsIn the five patients，there were 4 patients with ventricular arrhythmia and 1 was asymptom，in which 1 of sudden death，1 of heart failure and 2 of syncope.All patients were analyzed by electrocardiogram and echocardiogram，some patients by radionuclide angiography ventricular and right ventricular angiography.Echocardiography showed all patients with right ventricular enlargement，three cases of right ventricular outflow tract dilation，one case of left ventricular slightly larger，3 cases of right ventricular wall motion less diffuse，one case of limitations weakened the right one case of aneurysm formation，two cases of septal motion abnormalities.In all 5 patients，the echocardiography showed tricuspid，pulmonary valve regurgitation，reflux low pressure and the reduced forward flow rate.Conclusion The characteristics of echocardiography in ARVC are including right ventricular enlargement，expansion of the right ventricular outflow tract and right ventricular diffuse，localized thinning of motion abnormalities.Patients with recurrent ventricular tachycardia，syncope，sudden death are the first symptom，which may indicate ARVC after excluding other diseases.

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy； Echocardiography； Diagnostic evaluation

041000 山西省，临汾市第四人民医院超声科（郭华）；煤炭总医院心脏中心（薛军）

郭华，E-mail：guohua0501@163.com

10．3969/j．issn．1672－5301．2014．06．015

R540.4+5

A

1672-5301（2014）06-0528－03

2014-01-13）