儿童先天性肺囊肿性病变51 例的回顾性分析

盛安群 张维溪 张雪雅 赵志光 李昌崇

先天性肺囊肿性病变是肺组织胚胎发育异常所形成的畸形，目前分为支气管源性囊肿、先天性囊性腺瘤样畸形、肺隔离症和先天性大叶性肺气肿，该病会引起严重的呼吸困难及反复的呼吸道感染，甚至导致死亡。因其临床表现常缺乏特异性，该病容易被临床医生忽视。本研究收集笔者医院收住的经手术及病理确诊为先天性肺囊肿性病变的患儿51 例，回顾性分析其临床特点、影像学表现、病理学资料、诊断及治疗方式，从而为该病的临床诊治提供依据。

对象与方法

1.对象:2000 年1 月～2013 年7 月在温州医科大学附属育英儿童医院经手术和病理证实为先天性肺囊肿性病变的患儿。

2.方法:回顾性分析51 例经手术和病理证实先天性肺囊肿性病变患儿的临床特点、影像学表现、病理学资料、诊断及治疗方式。

结 果

1.临床特点:51 例先天性肺囊肿性病变患儿中，男性34 例，女性17 例，患儿年龄1 天～14 岁，平均年龄4.2 岁，其中新生儿有7 例，婴幼儿27 例，年长儿17 例。临床症状:表现为咳嗽、发热甚至咯血等肺部感染症状者36 例(70.59%)，表现为呼吸费力或发绀等呼吸困难症状者7 例(13.73%)，无症状体检发现者8 例(15.70%)，支气管源性囊肿、先天性囊性腺瘤样畸形、肺隔离症均以肺部感染为主要表现(表1)。

表1 先天性肺囊性病变51 例患儿的临床症状［n(%)］

2.影像学表现:支气管源性囊肿28 例胸部X 线或普通CT 表现:气囊肿15 例(53.57%)，其中单发气囊肿9 例，多发气囊肿6 例;气液囊肿11 例(39.30%)，其中单发液气囊肿7 例，多发液气囊肿4例;液囊肿1 例(3.57%);片状密度增高影者1 例(3.57%)。先天性囊性腺瘤样畸形9 例胸部X 线或普通CT 表现:大囊型5 例(55.56%):表现为单个含气大囊或大小不均的多个囊腔;小囊型3 例(33.33%):表现为数目众多、大小相近的蜂窝状小囊样改变，囊腔的直径 ＜2cm;实性型 1 例(11.11%):表现为实性占位，肺部实变影，无肉眼可分辨的囊腔。肺隔离症者11 例:术前确诊6 例，经主动脉逆行造影证实1 例，经肺部增强CT 及三维重建发现异常血管者4 例，MRI 检查发现异常血管者1例。胸部X 线表现:4 例叶外型伴膈疝者胸腔内见扩张肠管与腹腔肠管延续者，7 例叶内型6 例表现为肺部团块状密度增高影，其中2 例可见含液平线的多个透亮影，1 例见多发囊性扩张含气影。先天性囊性腺瘤样畸形合并肺隔离症者2 例，肺部增强CT 及三维重建发现异常血管，X 线或普通CT 表现:1 例右肺下叶多发囊状透亮影，1 例肺内未见明显异常仅见膈肌膨隆。先天性大叶性肺气肿1 例X 线或普通CT 表现为左肺上叶肺透亮度明显增高，内可见稀疏的肺纹理，纵隔向右侧移位。

3.病理分型:支气管源性囊肿28 例(54.90%)，先天性囊性腺瘤样畸形9 例(17.65%)，肺隔离症11例(21.57%)，先天性大叶性肺气肿1 例(1.96%)，先天性囊性腺瘤样畸形合并肺隔离症2 例(3.92%)。支气管源性囊肿28 例中，单发者18 例，多发者10 例;先天性囊性腺瘤样畸形9 例中，符合先天性囊性腺瘤样畸形Ⅰ型7 例，Ⅱ型2 例，Ⅲ型0 例;肺隔离症者11 例中，叶内型7 例，叶外型4 例;先天性囊性腺瘤样畸形合并肺隔离症中1 例为先天性囊性腺瘤样畸形Ⅲ型伴肺隔离症者叶内型，1 例为先天性囊性腺瘤样畸形I 型伴肺隔离症者叶外型。

4.诊断与误诊:51 例病例根据其胸部X 线及胸部CT 影像学表现，结合临床表现进行术前诊断。术前误诊为肺大泡4 例，肺脓肿3 例，肺不张1 例，术后病理诊断为先天性肺囊肿性病变，误诊8 例，误诊率为15.70%。

5.治疗方法及预后:所有患者均行手术治疗，行肺叶切除术39 例(76.47%)，行囊肿摘除术者7 例(13.73%)，行隔离肺切除术5 例(9.80%)。50 例患儿术中及术后均未出现相关并发症，1 例患儿术后因呼吸衰竭死亡。

讨 论

先天性肺囊肿性病变是肺组织胚胎发育异常所形成的畸形，目前分为支气管源性囊肿、先天性囊性腺瘤样畸形、肺隔离症、先天性大叶性肺气肿［1］。4种在肺胚胎发育特点及临床表现方面既具有相似性，又各自具有特点，其中支气管源性囊肿是最常见的类型［2］。本研究亦发现先天性肺囊肿性病变以支气管源性囊肿为主，占54.90%。先天性肺囊肿性病变临床主要表现为咳嗽、发热甚至咯血等肺部感染症状，占70.59%，亦可由于病变范围较大、正常肺组织无法代偿而出现呼吸费力或发绀等呼吸困难的症状［3］。

目前X 线胸片及CT 检查是术前诊断先天性肺囊肿性病变的主要方法［4］。先天性肺囊肿性病变由于病变的性质、部位、大小及合并的并发症的不同，在影像学上可有单发或多发气囊肿、液囊肿、液气囊肿等多种表现［5］。先天性肺囊肿性病变的影像表现多样，有时易误诊为其他肺部疾病，这也是先天性肺囊肿性病变存在较高误诊率的重要原因，本研究亦发现先天性肺囊肿性病变存在15.70%的误诊率。当影像表现为单发或多发气囊肿时，易误诊为肺大疱，本次研究中误诊为肺大疱者1 例表现为巨大的囊状无肺纹理透亮区，3 例表现为多发囊性透亮区;当为多发液气囊肿或液囊肿时，易误诊为肺脓肿，本研究误诊肺脓肿者2 例表现为内可见液平的巨大空洞，1 例表现为内可见液气平面的高密度灶影;当表现为片状密度增高影者，易误诊为肺炎、肺不张，本研究中1 例患者CT 表现为右上肺支气管闭塞，斑片状密度影，术前误诊为肺不张，术后证实为肺囊肿;先天性大叶性肺气肿在胸片上主要表现为患侧肺透亮度明显增高，纵隔向健侧移位，易误诊为气胸［6］。

相对于支气管源性囊肿、先天性囊性腺瘤样畸形，以异位的血管供血为特征的肺隔离症，X 线胸片及普通胸部CT 并不能准确显示血管情况，而螺旋CT三维重建、胸部MRI 能准确地显示异常血管的起源、走型和分支，从而确诊是否存在肺隔离症，且能为手术提供依据［7］。国外文献亦发现肺隔离症与先天性囊性腺瘤样畸形可能具有相同的发病起源，可合并出现［8］。Chen 等［9］发现在新生儿先天性肺囊肿性病变中，19%的患儿肺隔离症与先天性囊性腺瘤样畸形同时出现，本研究亦发现2 例CCAM 合并肺隔离症的患儿。因此在诊断先天性囊性腺瘤样畸形时可予以螺旋CT 三维重建和胸部MRI 检查，避免肺隔离症的漏诊。

先天性肺囊肿性病变确诊后，手术仍是先天性肺囊肿性病变最主要及安全的治疗方式［10］。手术方式取决于病变的部位及与周围组织的关系，原则是应尽量保留正常肺组织又要彻底切除病灶。本研究纳入的51 例患儿均根据病情分别行肺叶切除术、囊肿摘除术或隔离肺切除术，50 例术中及术后均未出现相关并发症，均痊愈出院。1 例张力性囊肿患儿为新生儿，合并先天性心脏病及腹部恶性肿瘤，在术后出现呼吸衰竭死亡。当发现患儿先天性肺囊肿性病变时，有症状者要尽早进行手术。当患儿合并有其他疾病时，如先天性心脏病等，应积极评估患儿病情，排除手术禁忌证，以最大程度的减少手术风险。对于无症状者是否需要早期手术的问题，目前仍有争议。Wong等［11］研究发现无症状的先天性囊性腺瘤样畸形如不早期进行手术干预，最终会因感染或压迫出现临床症状，因此他提出发现病变后要早期手术治疗，有助与切除后剩余肺的发育与功能的代偿。而Naito 等［12］研究发现手术后的患儿肺功能均能恢复到正常，但与手术治疗的时间早晚无关。先天性大叶性肺气肿常出现呼吸窘迫，此时肺叶的切除术是主要的治疗方式，而无症状也无明显压迫的患儿有报道可不予以手术，进行密切观察，部分病例可缓解［13］。

综上所述，儿童先天性肺囊肿性病变临床表现以咳嗽、发热等肺部感染症状为主，病理以支气管源性囊肿为主，影像学检查是术前诊断的重要依据，但临床上仍存在较高的误诊率，临床医生应加强对该疾病的认识，及时予以胸片及CT 检查，怀疑肺隔离症者，还应予以螺旋CT 三维重建、胸部MRI 等明确诊断，在明确诊断后手术是其较为安全有效的治疗方式。

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