科学防治再生障碍性贫血等

再生障碍性贫血简称“再障”，是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起的疾病。

病因

1.化学因素：化学物品以苯及其衍生物、有机磷农药多见，常见引发此病的药物有氯（合）霉素、解热镇痛剂及磺胺类药、四环素类药、抗肿瘤药、抗结核药等。

2.物理因素：主要是各种电离辐射，如x射线、放射性同位素、r射线等。

3.生物因素：与再障发病关系密切的是病毒感染。最常见的是肝炎病毒。

4.其他因素：长期未经治疗的各种贫血、慢性肾功能衰竭、垂体前叶及甲状腺功能减退症、免疫因素、遗传因素均能引起再障，部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症也可转化为再障。

关于再生障碍性贫血的发病机制，至今尚无满意的解释，一般形象地归纳为“种子”（造血干细胞）、“土壤”（造血微环境）和“虫子”（免疫异常）三者的相互影响。有些患者由于干细胞缺陷，有些患者由于造血微环境的损伤，有些患者则由于血中有抑制因子或细胞的抑制作用。再障是一组多种病变，它们的性质不同，治疗的方法、疗效也有差异。

临床表现

再障的临床表现为贫血、出血及感染。我国学者把再障分为急性和慢性。

1.急性再障发病急，病情重，进展迅速。临床表现为：

贫血：多呈进行性加重，面色苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。

感染：多数患者有发热，体温在38℃以上。以呼吸道感染最为常见，其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常并发败血症。

出血：患者均有程度不同的皮肤黏膜及内脏出血。出血部位由少增多，有浅表转为内脏，常预示会有更严重的出血。

2.慢性再障起病和进展较缓慢，病情较急性再障轻。临床表现为：

贫血：常见面色苍白、乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血症状改善，但维持时间不长。

感染：高热比急性再障少见，感染相对容易控制。

出血：出血倾向较轻，以皮肤出血为主，内脏出血少见。久治无效的晚期患者有发生脑出血者。此时，患者可出现剧烈的头痛和呕吐。

诊断标准

再生障碍性贫血诊断标准一般为“三低一高”，即白细胞、红细胞、血小板低，淋巴细胞高。

国内对再障的诊断标准曾有多次讨论，1987年第四届再生障碍性贫血学术会议的最后修改意见如下：

1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

2.一般无肝脾肿大。

3.骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃。须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者做骨髓活检等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。

4.能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

5.服抗贫血药物治疗无效。

如何预防再生障碍性贫血 文江

再障严重地危害着人们的身体健康。通过良好的个人卫生防护以预防病毒感染，避免某些药物的滥用，尤其是儿童、老年人更应注意；加强劳动保护，避免直接频繁接触有毒物质，改善污染环境的影响，避免恶劣的居住环境及暴露在有害的工业污染环境之中，减少由此引起的病毒或其他微生物感染发生，可在一定程度上起到预防作用。

1.对造血系统有损害的药物应严格掌握指征，防止滥用，在使用过程要定期观察血常规。

2.对接触损害造血系统毒物或放射性物质的工作者，应加强各种防护措施，定期进行血常规检查。

3.防治病毒性肝炎及其他病毒感染。

再障虽然有些病例发病原因不明，但很多病例是由于化学物质、服药或接触放射性物质所致，因此应采取预防措施。尤应提出的是氯（合）霉素，其滥用的情况相当严重。经调查，在我国一些地区氯（合）霉素是引起再障的主要原因，医务人员及患者都应认识其严重性，慎用或不用氯（合）霉素，可能时以其他抗生素代替。苯也是引起再生障碍性贫血的一个原因，乡镇企业中制皮鞋的较多，苯在空气中的浓度有的超过国家规定的量，须做好劳动保护，防止有害物质污染周围环境，以减少再障的发生。

再生障碍性贫血如何治疗 徐文江

再障的治疗包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性再障一般以雄激素治疗为主，辅以其他综合治疗，经过长期治疗，才能取得满意疗效。急性再障预后较差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。

支持疗法

凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板，采用单产或HLA（人类白细胞抗原）相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺进行排铁治疗。

雄激素治疗

雄激素为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类：①17a-烷基雄激素类：如司坦唑（康力龙）等；②睾丸素酯类：如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮等；③非17a-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物：如本胆烷醇酮和达那唑等。雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上才能发挥作用，对急性再障、严重再障常无效，对慢性再障有一定的疗效，但用药剂量要大，持续时间要长。

骨髓移植

骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法，且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障，年龄小于20岁，有HLA配型相符供者，在有条件的医院应首选异基因骨髓移植，移植后长期无病存活率可达60%—80%。国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障，并已有获得成功的报道。凡移植成功者则可望治愈。

免疫抑制剂治疗

免疫抑制剂适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障患者。最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）。现代免疫抑制剂治疗严重型再障疗效已可和骨髓移植疗效相近，但前者不能根治，且有远期并发症，如出现克隆性疾病，包括骨髓增生异常综合征、白血病等。

造血细胞因子和联合治疗

内源性血浆促红细胞生成素水平均在500u/L以上，采用重组人促红细胞生成素治疗再障必须大剂量才可能有效，一般剂量是不会取得任何效果的。造血细胞因子价格昂贵，因此目前仅限于作重型再障免疫抑制剂治疗时的辅助用药。联合治疗可提高对重型再障治疗效果，包括ALG/ATG和CSA（联合环孢素A）联合治疗，CSA和雄激素联合治疗等。

慢性再障患者的日常护理 陈宝安

出血和感染是再障患者最为常见的两个死亡的原因。预防出血和感染的发生是慢性再障患者日常护理中最值得注意的问题。

1.注意患者的出血倾向，如皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈出血、眼底出血等，给予对症和止血处理：发生胃肠道大出血或存在颅内出血的危险时，应立即报告医生，同时准备好各种抢救药物及用物，协助抢救。

2.保持病室清洁，每天进行空气消毒，白细胞下降者应行保护性隔离以减少感染。

3.注意口腔清洁及肛门卫生。坚持饭后、睡前漱口，防止口咽部溃疡，常用漱口液有生理盐水、复方硼酸溶液、1%的过氧化氢溶液、碳酸氢钠溶液等：坚持便后用1/5000的高锰酸钾溶液坐浴，防止肛门周围发生坏死性溃疡而导致败血症。

4.长期应用雄激素类药物治疗，皮肤可出现痤疮，毛发增多，儿童及女性声音变粗，女性可出现停经和男性化表现，男性会出现性欲亢进等副作用，应正确对待和处理。

5.护理中要使患者正确对待疾病，树立信心，配合各项治疗。生活要有规律，适当增加营养。

此外，护理中应注意及时停止接触可疑致病因素，并避免使用损伤骨髓的药物，高热时可采用冰袋、酒精擦浴等物理降温的办法，避免使用退热药等。

慢性再障患者的饮食调理

慢性再生障碍性贫血患者的食疗应遵循以下原则：

1.补充造血物质：虽然再生障碍性贫血不是由于造血物质缺乏所致，但由于患者反复出血，常可导致慢性失血性贫血，从而加重再生障碍性贫血的贫血程度，因此食物中常应补充含铁质、叶酸、维生素B、维生素B、维生素K、维生素c丰富的食品。

2.供给高蛋白饮食：各种红细胞的增殖分化和再生，都需要以蛋白质作为基础，所以慢性再障患者在饮食方面更需要营养价值高的动物性蛋白质，如含蛋白质丰富的瘦肉、蛋类、鱼类、乳类、鸡肉、豆制品及动物肾脏等。另外多吃鳖、龟及动物骨或骨髓熬的汤等。

3.烹调方法及饮食卫生：慢性再障患者由于粒细胞显著缺乏，极易并发感染。因此，对食物和餐具都必须严格消毒，不吃生冷和不卫生的食物。菜肴的烹调应细软清淡、富含营养、易于消化吸收。应吃松软米饭或半流质膳食。

小链接：慢性再障药膳精选

1.归参炖母鸡：母鸡一只去毛及内脏，洗净，腹腔内装当归、党参各15克，葱、姜、黄酒，食盐少量，把鸡放在砂锅内，加水用小火煨炖，熟烂即可。

2.临床遇出血症患者出血过多时，除用止血药物以外，常取鲜藕500—1000克，洗净、捣烂，用纱布绞取藕汁一两碗，代茶饮之，有清热、凉血、止血之功效。