辅助运动区癫痫间1例报道及文献复习

胡良慧 查溪静 尹世杰

1 病 例

患者，男，27岁，发作性拳击样，非对称肌强直的特殊姿势，伴发声，意识尚清，历时约10 s终止，其中一次发作后转化为全身强直性发作，发作时EEG：S1～S2，电极安放由常规电极安放以及内置中央导联脑电图可见中线部位低电位棘波（图1、2）。

辅助运动区癫痫间（supplementary motor seizures，SMS）是额叶癫痫间发作的一种形式，是由于额叶辅助运动区（supplementary motor area，SMA）异常放电所致的临床发作。由Penfield和Jusper于1954年首先报道，其发作形式多样主要表现为不对称强直性姿势性发作，一般有两种形式：（1）姿势性发作；（2）癫痫间性负性肌阵挛发作，以前者较多见。

2 讨 论

2.1 辅助运动区癫痫间的临床表现

典型的辅助运动区癫痫间发作多数起源于额叶内侧的辅助运动区，通常是局部肢体性强直性不对称的姿势性发作，表现突发性，非对称性，四肢强直的姿势性发作，如击剑式，投掷式，起跑式等；击剑样姿势较为典型，发作时常伴发声式语言，如重复语言或语言中断，如果不伴有继发泛化，患者的意识水平基本保持完整或很快恢复，发作历时短暂，历时约10～30s。下肢受累时可表现为蹬车，踢踏样动作。偏转性发作有时也可以发作为特殊姿势发作，头眼向一侧偏斜，如注视一侧上肢或注视拳头，并伴有节律性的抽搐。辅助运动区也可以表现为抑制性运动性发作表现为发作时原有的动作终止，多见优势半球语言运动中枢。多在运动症状出现前，辅助运动区癫痫间可以有躯体主观感觉症状，包括两侧.对侧或同侧躯体感觉麻木或刺痛，在运动症状出现后随即可出现客观的症状。经典的发作是癫痫间灶对侧上臂在肩侧端极度外旋，肘屈曲，头眼转向对侧，貌似在凝视外旋的手，对侧腿呈强直性伸展，在大腿部也可以屈曲。另一侧上肢强直性伸展，并连续发出“啊，啊……”的声音，语言中断，少数可长达一分钟以上。在发作结束前可能有手，面阵挛性抽搐，并可继发全面强直－阵挛发作，即使是出现全身性惊厥发作，与其他类型的全面性发作相比，其发作后的临床和脑电图的抑制常十分短暂，若没有继发性全面性发作，发作也可突然停止，或发作呈丛集性，一天可发作多次，多在夜间发作。另外一种特殊癫痫间发作形式称为癫痫间性负性肌阵挛发作（Negative Myoclonic Seizure）：由于癫痫间放电而引起维持身体姿势的中轴肌肉（颈－躯干）及四肢近端的主动肌的肌张力发作性下降而引起姿势不能保持，短暂的张力性肌肉活动中断，时间小于500 ms，之前没有肌阵挛成分，临床表现为短暂的突发性抽动样或电击样不随意的运动而在肌电图上呈现电静息，脑电图上为痫间样放电，EMG 和EEG 两者之间存在一定的联系，其发作持续时间短暂（500ms之内），以上癫痫间放电的起源部位在运动前区的辅助运动区或额极运动区脑皮质。

2.2 辅助运动区癫痫间的脑电图表现

据统计80%左右的癫痫间患者都有脑电图异常，而只有5%－20%癫痫间患者发作间歇期脑电图可表示正常，若能重复检查，使用适当的诱发试验和特殊电极，其阳性率可达90%～95%。但是辅助运动区癫痫间的脑电图异常的阳性率较低，在发作期间有37%～84%的患者脑电图记录不到不典型癫痫间样放电，即使发作期也约有半数患者记录不到癫痫间样放电。若发作期间记录到癫痫间性放电则多位于中线前头部位的棘波或尖波，在发作期可呈现高波幅慢波，中线部位尖波，随之衰减为低波幅快波或演变为节律性波。辅助运动区癫痫间脑电图阳性率低的原因可能是其发作起源部位位于中线，一种癫痫间灶性部位较深，常规的头皮脑电图很难记录到异常的放电，仅当异常放电波及距头皮较近的部位时才有阳性发现，通常在中线部位又不加电极等原因所致。有报道蝶骨电极可有较高的异常率，可能与额下部的病灶有关。临床上可以通过详尽的病史的采集，必要时借助颅内电极加以鉴别。

图1 常规电极安置

图2 内置中央导联电极安置

2.3 辅助运动区癫痫间的诊断

主要依据临床发作的特征，发作时间不定，多在疲乏，困倦改变后诱发频繁短暂簇集发作，表现为不对称强直性姿势性发作或过度运动性自动症。常伴发声及言语中断，可伴或不伴有意识障碍，脑电图有中线或两侧性棘波或尖波发放。影像学或有相应的发现，由于其发作时运动症状多种多样，而又无意识障碍，且脑电图可记录不到癫痫间样放电，常误诊为假性发作等。因此在诊断中应注意鉴别诊断而video－EEG 加放中线电极的脑电图，必要时作颅内电极记录脑电图有助于鉴别诊断及病灶定位。目前认为视频脑电图是临床无创性诊断辅助运动区癫痫间的最佳方法。

2.4 鉴别诊断

2.4.1 肌张力障碍 肌张力障碍时主动肌与拮抗肌同时收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常动作和姿势为特征的运动障碍疾病，根据病史，特征性不自主运动，异常姿势和脑电图发作时正常可以诊断。

2.4.2 运动诱发性癫痫间 是一种少见的，以运动诱发的发作性肢体随意运动障碍，不伴意识障碍为主要临床特征的癫痫间类型，目前认为，家族性的运动诱发性癫痫间为常染色体显性遗传，根据发作诱因，发作形式，脑电图改变可以诊断，其基因定位于常染色体2 q，基因检查有助于明确诊断。

2.4.3 假性癫痫间发作 癔病性发作，可有运动，感觉和意识模糊等类似癫痫间发作症状，常有精神诱因，具有表演性，视频脑电图有助于鉴别。

2.4.4 肌阵挛发作 肌阵挛发作是癫痫间发作的一种临床表现，是由于大脑皮质突然发生过度的异常放电所致，其特点是突发性，具有独特的临床表现和脑电图特征，临床特征是突发短促的震颤样肌收缩，可对称累及双侧肌群，表现全身闪电样抖动，也可表现面部，某一肢体或个别肌群肉跳，单独或连续成串出现，刚入睡或清晨欲醒时发作较频繁，见于任何年龄。

2.5 辅助运动区癫痫间的治疗

部分性癫痫间是一种可治性疾病，多数癫痫间患者的预后较好，只要通过及时而正确的诊断及合理的治疗，大多数发作可减少或减轻，对于癫痫间患者的治疗方案较多，首先应根据病因对因治疗，若无明确的病因时应按部分性癫痫间发作选择有效的抗癫痫间药物治疗，可以选用卡马西平，奥卡西平，左乙拉西坦，托吡酯等治疗，一般首选卡马西平可获得肯定疗效，部分难治性病例需要联合治疗，有文献显示，额叶癫痫间治疗有效率为80%，其中有效病例中单用卡马西平仅为15.3%，其他为联合应用丙戊酸钠61.5%，妥泰15%，拉莫三嗪7.7%等，对于抗癫痫间药物治疗难以控制的患者，可选择外科手术治疗。额叶癫痫间多为继发性癫痫间，有30%的患者可以进行手术治疗。

2.6 额叶位于中央沟之前和外侧裂之上，人类的额叶比较发达，占大脑的30%，具有多种功能。额叶的复杂部分性发作表现多种多样，对这些症状目前尚无一致的解释，额叶的许多传出与传入纤维与边缘系统相连，故有部分发作与颞叶癫痫间相似，易与颞叶癫痫间相混淆。额叶癫痫间的一般临床特征有通常发作持续时间短，夜间发作倾向，可于夜间呈丛集性发作，强直性或运动姿势性症状突出，癫痫间持续状态常见，意识通常保持，或仅有轻微的发作后意识混乱。作为额叶癫痫间的特殊类型辅助运动区癫痫间，其病灶起源于额叶内侧，为非对称性强直性发作（Asymmetric tonic seizures），其辅助运动区（supplementary motor area SMA）一词最早由Penfield与Jusper提出。但在此之前，许多作者已经在几年前发现了这一功能区域。其中Vogt与Vogt以及Foerster的贡献最大。Vogt与Vogt通过电刺激猴的大脑首先发现脑皮质的不同功能区与其细胞结构也不相同。还发现大脑内侧面存在三个不尽相同的运动功能区。这三个运动区的部位大致相当于人类目前的辅助运动区。此后，Foerster对300多例患者的电刺激证实了Vogt与Vogt的发现，并描述了与Penfield后来提出“击剑样姿势”类似的癫痫间发作表现，但Foerster所认定的导致该发作表现的症状区范围，远远大于目前的辅助运动区。因此说，是Penfield准确地认定引发这种强直性发作的症状区是补充运动，虽然目前认为非对称性强直性发作与辅助运动区异常放电有关，但有些学者认为额叶其他脑区，甚至额叶以外的脑区起源的异常放电同样可以表现类似发作。通常出现头部旋转，一侧阵挛发作，一侧失张力发走，击剑姿势，一侧面部表情怪异等症状可以定位于对侧额叶，继发于全身强直－阵挛性抽搐发作后非对称结束，致痫间灶位于后终结侧。辅助运动区癫痫间是额叶癫痫间的特殊类型，充分了解辅助运动区癫痫间的临床表现，电生理特点有利于临床的诊断和鉴别诊断。