朗格汉斯组织细胞增生症术后复发1例

王艺茜 邓晓琴 孙亮新 金肃年

朗格汉斯组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种朗格汉斯细胞（Langerhans cell，LC）克隆性增生引起的疾病，病因尚不明确，可能与病毒感染、酶代谢障碍、免疫功能低下或创伤有关［1］。每年发病率为0.002‰～0.005‰，10岁以内儿童常见［2］。本院放疗科收治成人肋骨LCH术后复发患者1例，治疗疗效报告如下。

患者男性，65岁，2009年因右背部疼痛，行CT检查，显示右上胸壁第3肋骨破坏伴软组织肿块（图1）。行该肿瘤切除术。术后病理：朗格汉斯组织细胞增生症。行免疫组织化学：S-100（+）。术后16个月，患者出现右肩背部及胸骨部位疼痛，复查CT，显示第4右后肋骨质膨胀性破坏范围较前明显扩大，双肺新现多发粟粒灶，新增胸骨、胸2、3椎体及附件骨质破坏，考虑为LCH复发（图2）。

图1 术前CTFigure 1 CT image before surgery

图2 术后16个月CTFigure 2 CT image at 16 months after surgery

在本院放疗科行胸骨、第3、4右后肋骨及第1～5胸椎放疗；1.8 Gy/次，1次/d，5次/周，共16次，总剂量28.8 Gy。同时予以每4周1次唑来膦酸控制骨破坏，疗程1年。期间复查CT显示：双肺多发结节灶较前明显增加，考虑为LCH肺浸润（图3）。予以CHOP（环磷酰胺+表柔吡星+长春新碱+泼尼松）方案化疗6个疗程。

图3 LCH肺浸润CTFigure 3 CT image for pulmonary infiltration in LCH

治疗结束后复查CT显示：双肺结节较化疗前密度减低，病灶减少，受累肋骨、胸椎及胸骨病变稳定。患者胸骨疼痛消失，右肩背部疼痛缓解。未发现其他脏器受累征象。

小结LCH病因不清，界于良恶性之间，成人少见，临床表现多样，目前尚无针对该病可靠的治疗方法，预后大多数较好，但多系统受累患者的预后较差。本例患者经过综合治疗后疗效显著，至2012年11月，该患者已生存3年，其远期预后究竟如何还需要进一步的密切随访观察。

1 杨 敬,陈新宇,陈 红,等.成人股骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例报告[J].中国骨肿瘤骨病,2011,10(4):423-424.

2 Madrigal-Martínez-Pereda C,Guerrero-Rodríguez V,Guisado-Moya B,et al.Langerhans cell histiocytosis:literature review and descriptive analysis of oral manifestations[J].Med Oral Patol Oral Cir Bucal,2009,14(5):222-228.