腹膜播散性平滑肌瘤病4例的临床及CT表现

朱大林，冯 帆

(甘肃省妇幼保健院放射科，兰州 730050)

腹膜播散性平滑肌瘤病(leiomyomatosis peritonealis disseminate，LPD)是一种以多发性结节状突出于腹膜表面的腹膜下平滑肌瘤样生长为特征的罕见疾病，1952年由Wilson最先报道，1965年被命名为LPD［1］。通常见于生育期妇女，缺乏特异的临床症状和体征，常被误诊为播散性恶性肿瘤，给临床工作带来一定困难。鉴于国内相关报道较少，现将我科于2004年4月至2012年2月收治的4例LPD病例的临床及影像学特点分析如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 4例患者均为女性，年龄25～50岁，平均42岁。4例主要症状为下腹胀痛，1例伴有伴有尿频、尿急及便秘;2例有子宫肌瘤剔除术病史，2例有子宫全切病史;1例13年前术后2年后复发，术后病理回报左侧腹膜平滑肌瘤，13年后入院后行CT检查后剖腹探查术，术后病理诊断:腹膜播散性平滑肌瘤病;1例部分为膨胀性生长间质肉瘤(属低度恶性)，合并脉管内平滑肌瘤。

1.2 CT检查 采用PHLIPS MX8000全身螺旋CT扫描机，200 Kv，200 mAs，矩阵 512 ×512，层厚、层距均为 6.5 mm，Pitch 1.0，FOV300。4 例均行盆腔扫描，2例行增强扫描，增强扫描延迟40～45 s作一期扫描。上界为骨盆入口，下界为耻骨联合下缘。患者检查前饮水，使膀胱适度充盈，阴道填塞纱条，以标记阴道宫颈的位置。

1.3 CT表现 4例表现为盆、腹腔腹膜、大网膜、肠系膜及盆、腹腔脏器浆膜面多发性随机分布的大小不一的类圆形结节，直径0.2 cm至8 cm，边界光滑清楚，密度均匀无钙化，增强扫描无强化，无淋巴结肿大，仅1例有少量腹水(图1～3)。1例CT增强后肿块略有强化。但结节无出血和坏死，亦不侵犯受累器官的实质，腹腔内淋巴结和腹腔以外其他部位未发现异常。

2 讨论

2.1 临床表现 LPD患者缺少特异性临床症状和体征，常见的症状为腹部隐痛或包块，不规则阴道出血等。多发生于女性，通常见于生育期年龄。

2.2 病因及组织发生 关于LPD病因尚不清楚，仍有争议［2］。可能与雌、孕激素变化有关，在妊娠后或切除双侧卵巢后可自行消退，但伴随妊娠或再次妊娠该病变会进展或复发。Quade等［3］认为其与X染色体杂合性缺失有关，包含7、12和18基因位点畸变。

2.3 CT表现 ① CT平扫:盆、腹腔腹膜、大网膜、肠系膜及脏器浆膜面广泛分布的结节，大小不一，直径数毫米至数厘米，表面光滑，边界清楚;多发结节，大小不一，但无出血和坏死;腹腔内和腹腔以外其他部位未发现侵犯和转移。② CT增强:结节及肿块均未见明显强化。

2.4 诊断与鉴别诊断 腹膜平滑肌肉瘤病与LPD病相近，但肿块内低密度的坏死、囊变区和肝转移现象有助与二者鉴别［4］。腹膜转移癌常伴有腹水和肝内转移，及临床有恶液质可予鉴别。良胜转移性平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma，BML)是子宫平滑肌瘤伴有肝或肺等其他实质脏器的良性平滑肌瘤，有助鉴别。子宫静脉平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis of the uterus，ILU)及子宫弥漫平滑肌瘤病(diffuse matosis of the uterus，DLU)是仅发生在子宫上的病变，无腹腔内弥散［1］。

综上所述，BML较为少见，偶见于因子宫肌瘤而作子宫切除手术的女性中，Kumar等［5］也认同这一观点。在有子宫切除史的患者，术后CT检查上发现腹部或盆腔内出现多发性密度均匀的结节和肿块时都要想到BML的可能。LPD恶变率远高于子宫平滑肌瘤，有文献报道约为10%［6］，因此对LPD的诊断和治疗均应引起我们的重视。

［1］Fuleher A S，Szues R A.Leiomyomatosis peritonealis disseminate complicated by sareomatous transformation and ovariantorsion:presentation of two cases and review of the literature［J］.Abdomi Imaging，1998，23:640-644.

［2］赵秀敏，严德文，朱丹阳，等.腹腔镜子宫肌瘤剔除术后腹膜播散性平滑肌瘤3例报告［J］.中国实用妇科与产科杂志，2009，25(11):873-874.

［3］Quade B J，McLachlin C M，Soto-WrightⅤ，et al.Disseminated peritoneal leiomyomatosis.Clonality analysis by X chromosome inactivation and cytogenetics of a clinically benign smooth muscle proliferation［J］.Am J Pathol，1997，150(6):2153-2166.

［4］Papadatos D，Taourel P，Bret P M.CT of leiomyomatosis peritonealis disseminata mimicking peritoneal carcinomatosis［J］.AJR，1996，167:475-476.

［5］Kumar S，Sharma J B，Verma D，et al.Disseminated peritoneal leiomyomatosis:an unusual complication of laparoscopic myomectomy［J］.Arch Gynecol Obstet，2008，278(1):93-95.

［6］Sharma P，Chaturvedi K U，Gupta R，et al.Leiomyomatosis peritonealis disseminata with malignant change in a post-menopausal woman［J］.Gynecol Oncol，2004，95(3):742-745.