阴囊巨大孤立性纤维性肿瘤1例报道

李国栋，周文定，李万峰，张二峰

(平顶山市第二人民医院泌尿外科，河南 平顶山467000)

1 病例资料

患者，男，61 岁，以“右阴囊增大50 a 余”为主诉于2010年12月21日入院。患者幼时即出现右阴囊稍大。无发热、红、肿及疼痛。活动后明显，平卧后消失。未曾诊治，病情无好转。5 a 前右阴囊约拳头大小，仍无不适，不能还纳。仍未诊治，3 a 前右阴囊呈儿头样大小，休息后无明显变化。仍未诊治，病情无好转。为诊治该病患者来我院。门诊以“右阴囊肿块”收入院。患者神志清，精神可，食欲睡眠可，大小便正常。既往史:患糖尿病18 a，间断服用消渴丸及二甲双胍片，未监测血糖水平。专科检查:阴囊内可见一直径约20 cm 肿物，右外环处隆起，包皮过长，阴茎内陷。肿物触之质中等，活动度可，无明显压痛。右睾丸未触及。左睾丸被挤压为扁圆形，触之约3. 5 cm ×2. 5 cm，质中等，无明显压痛。肿物行透光试验阴性。彩超示:阴囊内大量弱回声团，双睾丸大小、形态正常，未见明显异常回声。CT 示:阴囊内可见巨大软组织块影，密度欠均匀，有脂肪密度。睾丸分辨不清。腹腔及腹膜后未见肿大淋巴结影。MRI 示:右阴囊区显示一软组织肿块，大小约15 cm×13 cm×10 cm，T1WI 呈不均匀中等信号，内有小片状稍低信号，T2WI 及T2SPAIR 呈不均匀稍高信号，左侧睾丸受压左移。血ALP 示:200 u·L-1。腔腹血糖:14. 98 mmol·L-1。血CEA 示:1.49 μg·L-1(不吸烟者＜3.4，吸烟者＜4. 3)。血AFP:6. 62 μg·L-1。血β-HCG:＜0. 10 IU·L-1。入院后完善常规检查，控制血糖后，于2010年12月29日全麻下行右阴囊肿瘤切除术。术中取右阴囊及右腹股沟上一横指梭形切口长约20 cm，宽约12 cm。切开皮肤、皮下及右睾丸鞘膜，见睾丸鞘膜腔内有少量淡黄色清亮液，右睾丸大小、色泽、质地正常。附睾头部可见一约3.0 cm ×1.5 cm ×1.5 cm 囊肿。游离右睾丸及精索，合并右交通性鞘膜积液。输精管与肿瘤粘连紧密，于附睾尾部切断输精管，于外环处切断输精管。完整游离肿瘤并结扎周围血管。见肿瘤约18 cm×15 cm ×15 cm 大小，质中等，位于右阴囊内，包膜完整，与周围界限清。左睾丸未触及异常。行右鞘状突高位结扎术、右精液囊肿切除术。标本切面为淡黄色与灰白色相间。镜下见:梭形细胞与胶原纤维交替呈束状排列，细胞核大，呈空泡，核仁可见，无核分裂，未见出血坏死。免疫组化示:Vim(+ )，CD34(+)，SMA(+)，CD68(-)，CD99(+)，CK(-)，S-100(-)。病理诊断:阴囊孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumors，SFT)。患者术后恢复顺利，随访2 a，无复发及转移。

2 讨论

SFT 是一组少见的梭形细胞软组织肿瘤，可发生于各年龄段，好发于中老年人，性别无明显差异［1］。肿瘤多见胸膜，其次为腹膜，少数发生于浆膜以外的多种脏器及身体各部位的软组织。胸膜外SFT 的发病率约占所有软组织肿瘤的0.6%［1］，阴囊SFT 更为少见。SFT 多数为良性，为生长缓慢的无痛性肿物，界限清楚，有纤维性假包膜。SFT 发生于泌尿系可表现为尿频、尿潴留、排尿困难、血尿、乏力、低血糖［2］。确诊和鉴别诊断靠病理和免疫组化染色检查。镜下观察:肿瘤由形态一致的梭形细胞构成，细胞成束状、轮涡状或者不规则排列，细胞密集区和稀少区交替分布，两者之间存在透明的胶原蛋白。免疫组化染色是诊断SFT的重要依据，CD34 强阳性表达是诊断SFT 不可缺少的指标。此外，大多数SFT CD99 和Bcl-2 阳性表达。部分肿瘤可局灶性表达SMA、Cytokeratins 和Actin，而S-100、Desmin、CK 和EMA 表达为阴性［3-4］。恶性SFT为原发或继发于良性SFT，免疫组化染色与良性SFT差异无特异性。恶性SFT 诊断主要基于如下组织学特征:肿瘤与周围组织分界不清，核异形细胞明显，细胞成分丰富，有丝分裂多见(每高倍镜视野下≥4 个)以及存在灶性坏死。其他如肿瘤进展、浸润也可以作为相对的诊断标准［5］。手术完整切除肿瘤是影响预后的最重要因素［6］。对于SFT，MRI 检查结果对手术方案、预后判断和鉴别诊断有重要意义。SFT 在MRI图像中表现为边界清晰的孤立性病灶，T1WI 以低信号为主，T2WI 以低或中低混杂信号为主，呈高信号者较为少见［7］。SFT 倾向于良性生物学行为，但Cranshaw等［8］长期随访胸膜外SFT，发现其有很高的恶性生物学行为发生率。手术切除是治疗该病的金标准。大多数患者预后良好，存活率高，目前尚无证据证明放、化疗对该病有明显疗效，因此目前多强调在肿物完整切除的基础上延长随访时间［9］。

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