可逆性后部脑病综合征的MRI 影像特点及发病机制的探讨

陈 雷，吕超伟，段雪艳，陈文洁，陈请水，黄清海，童毅晖

（厦门市第三医院影像科，福建 厦门 361100）

可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES）是一系列急性、亚急性起病，迅速进展的、具有可逆性的神经功能异常和特征性的以大脑后部病变为主要影像学表现的临床神经影像学综合征［1-2］。PRES 病因众多，发病机制存在很大的争议，临床诊断困难，而影像学检查（尤其是MRI） 对其诊断和鉴别诊断有着重要的意义，并对揭示其发病机制有一定的价值［3-4］。 本研究回顾性分析资料完整的29 例PRES 患者的MRI 表现，旨在提高PRES 早期诊断的正确性，并探讨其发病机制。

1 资料与方法

1.1 病例资料

收集2006 年1 月至2013 年2 月在厦门市第三医院诊治的PRES 患者29 例，男11 例，女18 例，年龄23～55（30.3±8.2）岁。 所有患者均急性起病，均以抽搐、头痛、意识障碍和视物模糊等症状就诊。21 例有血压突然升高病史，入院时收缩压为162～215 mmHg（1mmHg=0.133 kPa），平均175.3 mmHg，舒张压为100～145 mmHg，平均118.6 mmHg；8 例血压正常。 29例患者均行MRI 平扫（T1WI、T2WI、FLAIR 及DWI），其中9 例行增强扫描，7 例行MRA，7 例行MRV 扫描。 17 例行MRI 复查。

1.2 主要仪器与方法

MRI 使用西门子NOVUS 1.5 T 超导形MRI 扫描仪，相控阵头部线圈，颅脑MRI 序列包括快速自旋回波T2WI、T1WI，液体衰减反转恢复（fluidattenuated inversion recovery，FLAIR）序列及扩散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）序列，同时获得表面扩散系数 （apparent diffusion coefficient，ADC） 图。 MRA 选用3D TOF 序列，MRV 采用2D TOF 序列。 增强扫描为经前臂静脉注射钆喷酸葡胺0.1 mmol·kg-1，常规行轴位、冠状位和矢状位扫描。

2 结果

2.1 MRI 表现

29 例患者入院时MRI 表现为：T1WI 呈等或略低信号（封四图1A），T2WI 及Flair 高信号（封四图1 B-C），DWI 略低、等或略高信号，ADC 呈高信号。 病变部位分布：顶枕叶24 例（82.76%），额颞叶16 例（55.17%），两侧小脑半球9 例（31.03%），两侧基底节区7 例（24.14%），胼胝体2 例（6.90%）,脑干2 例（6.90%）。7 例行MRA 检查示：左侧单侧病灶1 例（3.45%）， 显示左侧颈内动脉节段性狭窄；6 例MRA未见异常。 7 例行MRV 检查未见异常。 9 例行增强扫描2 例斑片状强化，7 例未见异常强化（封四图1D）。

图1 可逆性后部脑病综合征治疗前后MRI 的表现

2.2 临床及影像转归

29 例患者经治疗后症状均迅速缓解，其中17例于治疗后3～14 d 复查MRI，病灶范围明显缩小或完全消失（封四图1E-F），但患者MRI 病灶吸收好转晚于临床症状的改善。

3 讨论

PRES 作为一个临床影像综合征由Hinchey 等［5］首先报道并命名为可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS）。 之后有研究［6-9］显示，本病并非仅累及大脑后部白质区，灰质亦常受累，因此提出为PRES 的命名。随着对PRES 认识的不断深入，发现此病并非仅累及大脑后部，且病变也非完全可逆性的，因此目前PRES 的名称和定义仍存在争论［9］。

3.1 MRI 的表现

PRES 典型部位为两侧顶枕叶多发性、对称性的分布，以白质病变为主，灰、白质均可受累呈异常信号，但病变亦可累及额颞叶、基底节区、小脑、脑干及胼胝体等［6-10］。 本研究中两侧枕顶叶对称性分布病变的概率最多，为其典型的影像学表现，额颞叶病变亦较常见，而小脑半球、基底节区、胼胝体、脑干及左侧单侧病变相对少见。 PRES 的MRI 信号特点为T1WI 呈低、等信号，T2WI 及FLAIR 呈高信号，DWI 多呈低、等信号，少数呈略高信号，ADC 呈高信号。 DWI 呈稍高信号可能是由于DWI 具有T2权重所致， 这一信号特点提示其为血管源性脑水肿，可与脑梗死的细胞毒性脑水肿加以鉴别。 PRES的另一特点是具有可逆性，经及时治疗后症状多迅速缓解。本研究中17 例患者经治疗后3～14 d 复查，病灶范围明显缩小或完全消失。

3.2 发病机制

PRES 可能存在多种潜在发病机制，多数学者认为与各种原因引起血管调节机制失衡、血管内皮损伤和血脑屏障通透性增加有关［11］。 在血管调节机制方面，较普遍的观点认为，PRES 发病主要是由于脑血管的自动调节功能有限，一旦血压增高突破其上限，会使收缩的小动脉转为扩张，导致脑过度灌注，水分子和大分子物质甚至红细胞经过受损的血脑屏障外渗至细胞间质内，造成脑水肿。 这一观点得到对SPECT、MRI、DWI和ADC图研究［11-13］的支持。 有学者［11-12,14］对PRES 患者经SPECT 和MR 灌注成像，证实了血管痉挛和低灌注的存在。 本研究中1 例单侧PRES 并左侧颈内动脉狭窄的患者支持血管痉挛低灌注假说的观点。 PRES 可能2 种血管调节机制都存在，而这2 种血管调节机制可能存在于PRES 患者的不同时期［15］，这样既可以解释少数PRES 患者进展为脑梗死（痉挛加重低灌注所致），也可以解释个别PRES 患者合并出血 （扩张后高灌注损伤所致）。 除血管调节机制外，血管内皮功能障碍或损伤机制在PRES 发病中亦起着重要的作用。血管内皮功能障碍或损伤一方面导致血管反应性的改变，容易促成机体血压上升；另一方面破坏了血管的完整性， 使得循环内液体更易外渗。 部分PRES 患者MRI 显示脑水肿的程度与血管内皮损伤的临床指标直接相关， 而与血压值无明显的相关性，这一理论可以用来解释部分血压正常的病例发生PRES［16］。本研究中有8 例患者血压正常。在应用免疫抑制剂、胶原系统疾病、血小板减少性紫癜、慢性肾功能不全及围产期子痫的患者中容易诱发PRES，也与血管内皮损伤及血脑屏障通透性增高有着密切的关系。

3.3 鉴别诊断

PRES 需要与静脉窦血栓、脑梗死和脑炎鉴别。MRV 提示静脉窦通畅有助于排除静脉窦血栓，后者引起的脑水肿常合并出血；急性脑梗死的DWI 呈高信号，ADC 呈低信号可与PRES 鉴别；而脑炎以颞叶多见，灰质为主，结合临床表现可以予以鉴别。

综上所述，绝大部分PRES 具有较典型的MRI表现，早期诊断与治疗有助于患者疾病的恢复以及避免发展至不可逆性的脑损伤。 目前解释PRES 潜在发病机制的理论很多，较为一致的推测是高血压等多种致病因素导致了脑血管自动调节功能障碍、血管内皮损伤及血脑屏障破坏而诱发血管源性脑水肿，但其确切致病机制仍需要临床进一步的研究。

［1］Horbinski C，Bartynski W S，Carson Walter E，et al.Reversible encephalopathy after cardiac transplantation： histologic evidence of endothelial activation, T-cell spe-cific trafficking，and vascular endothelial growth factor expression［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2009，30（3）：588-590.

［2］李晴，彭福华，胡学强，等.可逆性后部脑病综合征的临床和影像学特点［J］.中国神经精神疾病杂志，2010，36（4）：197-200.

［3］何跃，邢建丽.可逆性后部白质脑病综合征非典型特征的研究现状［J］.中华神经医学杂志,2010，9（5）：538-540.

［4］Jorge S，Lopes J A，Almeida E de，et al.Encefalopatia posterior reversible［J］.Nephrology，2007，27：650-651.

［5］Hinchey J，Chaves C，Appignani B，et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome［J］.N Engl J Med,1996,334（8）：494-500.

［6］Finocchi V,Bozzao A,Bonamini M,et al.Magnetic resonance imaging in Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome： report of three cases and review of literature［J］.Arch Gynecol Obstet,2005,271（1）：79-85.

［7］Chen T Y, Lee H J, Wu T C, et al.MR imaging findings of medulla oblongata involvement in posterior reversible encephalopathy syndrome secondary to hypertension［J］.AJNR Am J Neuroradiol, 2009,30（4）：755-757.

［8］章燕幸，陈怀红，吴承龙，等.迟发性产后子痫/子痫前期合并可逆性后部白质脑病综合征2 例［J］.中国神经精神疾病杂志,2009,35（10）：630.

［9］Narbone M C,Musolino R,Granata F,et al.PRES： posterior or potentially reversible encephalopathy syndrome ［J］.Neurol Sei,2006,27（3）：187-189.

［10］Bartynski W S，Tan H P，Boardan J F，et al.Posterior reversible encephalopathy syndrome after solid organ transplantation［J］.AJNR Am J Neuroradiol,2008,29（5）：924-930.

［11］Provenzale J M,Petrella J R,Cruz L C Jr,et al.Quantitative assessment of diffusion abnormalities in posterior reversible encephalopathy syndrome［J］.AJNR Am J Neuroradiol,2001,22（8）：1455-1461.

［12］Brubaker L M, Smith J K, Lee Y Z, et al.Hemodynamic and permeability changes in posterior reversible encephalopathy syndrome measured by dynamic susceptibility perfusion-weighted MR imaging［J］.AJNR Am J Neuroradiol,2005,26（4）：825-830.

［13］Schwartz R B，Mulkerm R V，Gudbjartsson H，et al.Diffusion-weighted MR imanging in hypertensive encephalopathy：clues to pathogenesis［J］.AJNR Am J Neuroradiol,1998,19（5）：859-862.

［14］Sundgren P C,Edvardsson B,Holtas S.Serial investigation of perfusion disturbances and vasogenic oedema in hypertensive encephalopathy by diffusion and perfusion weighted imaging ［J］.Neuroradiology,2002,44 （4）：299-304.

［15］Bartynski W S,Boardman J F.Catheter angiography, MR angiography, and MR perfusion in posterior reversible encephalopathy syndrome［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2008,29（3）：447-455.

［16］Schwartz R B, Feske S K, Polak J F, et al.Preeclampsiaeclampsia： clinical and neuroradiographic correlates and insights into the pathogenesis of hypertensive encephalopathy［J］.Radiology,2000,217（2）：371-376.